Идиопатический криоглобулинемический гломерулонефрит: трудности диагностики и лечения

Введение. Криоглобулинемический васкулит (КВ) – иммунокомлексный васкулит сосудов мелкого калибра, ассоциированный с криоглобулинами. Поражение почек имеется у трети больных, клинические проявления разнообразны – от минимально выраженного мочевого синдрома до остронефритического или нефротического синдрома с признаками острого почечного повреждения (ОПП). Терапия включает иммуносупрессию при тяжелых формах КВ.
Цель: продемонстрировать трудности диагностики и лечения КВ с поражением почек.
Клинический случай. Пациентка А. 57 лет. В дебюте заболевания – нефротический синдром с признаками ОПП, при нефробиопсии – диффузный пролиферативный гломерулонефрит (ГН), характерный для КВ. Больной проводили гемодиализ, назначали глюкокортикостероиды, циклофосфамид – без эффекта. На фоне терапии ритуксимабом достигнута ремиссия ГН.
Заключение. Тщательная оценка всех имеющихся данных, в т.ч. нефробиопсии, является залогом успешной диагностики КВ с поражением почек. В случаях тяжелых форм идиопатического КВ рекомендована иммуносупрессивная терапия.

Введение

Криоглобулинемический васкулит (КВ) – иммунокомплексный васкулит, вызванный криоглобулинами, с преимущественным поражением капилляров, венул и/или артериол, характеризуется системным воспалительным синдромом с развитием пурпуры, артралгий, поражения нервной системы, почек, легких. Продукция криоглобулинов, как правило, является следствием основного заболевания: наиболее часто встречаются лимфопролиферативные, аутоиммунные заболевания, инфицирование вирусом гепатита С. На долю идиопатического КВ приходится 5–10% всех случаев [1–4]. Диагноз КВ основывается на наличии клинических признаков и выявлении сывороточных криоглобулинов (классификационные критерии итальянской группы изучения криоглобулинемии, 2011) [5]. Концентрация криоглобулинов выше 50 мг/л считается диагностически значимой для констатации криоглобулинемии [2, 3, 6].

Поражение почек встречается у трети больных КВ, мембранопролиферативный профиль гломерулонефрита (ГН) является наиболее частым типом поражения почек (70–80%). При этом гломеpуляpные повреждения отличаются от тех, которые можно видеть при идиопатическом мембpанопpолифеpативном ГН и при диффузном пpолифеpативном волчаночном ГН. Показано, что выявляемые крупные депозиты идентичны циpкулиpующему кpиоглобулину [7, 8].

Терапия КВ основана на установлении причинного фактора. Иммуносупрессивная терапия рекомендована пациентам с тяжелыми формами КВ [1–8].

Клиническое наблюдение

Пациентка А. 57 лет. Наследственность по заболеваниям почек не отягощена, изменений в анализах крови и мочи, повышения артериального давления (АД) не было. В июле 2022 г. (56 лет) после переохлаждения впервые отметила появление отеков стоп, общей слабости, повышение АД до 180 и 100  мм рт.ст., была госпитализирована.

При обследовании выявлен нефротический синдром (НС) – альбумин 32 г/л, суточная протеинурия 3,5 г), анемия – гемоглобин (Hb) 95 г/л. Проводился онкопоиск, убедительных данных за наличие новообразований не получено, маркеры ВИЧ, вирусных гепатитов В, С отрицательные. Была назначена симптоматическая терапия. Выраженность протеинурии и отечного синдрома нарастали, появилась выраженная слабость в ногах. В августе 2022 г. была переведена в отделение нефрологии ГУЗ «Областная клиническая больница» г. Саратова.

Данные объективного осмотра: кожные покровы бледные, отеки до степени анасарки, АД – 150 и 90  мм рт.ст., мелкоточечные геморрагические высыпания на коже голеней, участки гиперпигментации. Лабораторные данные: анемия (Нb – 81 г/л), НС (альбумин – 25 г/л, суточная протеинурия – 8,4 г), креатинин – 122 мкмоль/л, С-реактивный белок – 20,3 мг/л, проба Нечипоренко: лейкоциты – 125 700/мл, эритроциты – 3000/мл. Антинуклеарные антитела (АНA), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), ревматоидный фактор (РФ), волчаночный антикоагулянт – отрицательные. С4 – 0,1 г/л (0,15–0,57 г/л), С3 – 1,23 (0,83–1,93 г/л), «М»-градиент сыворотки крови и мочи не обнаружен. Стернальная пункция: костный мозг нормоклеточный, плазматические клетки – 1%; трепанобиопсия – патологии не выявлено.

На основании полученных данных был сформулирован предварительный диагноз: «хронический ГН, смешанная форма, стадия обострения. Анемия». Проводилась терапия: фуросемид 40 мг,

Григорьева Е.В., Волошинова Е.В., Балкизова Д.М., Мясникова А.С.