Инновационная модель эндотрахеального катетера (ФЭТО-баллон) для эндоскопической окклюзии трахеи при тяжелой врожденной диафрагмальной грыже плода

В статье приведены литературные данные об этиологии и патогенезе врожденных пороков развития плода, методах лечения врожденных диафрагмальных грыж, методе фетальной эндотрахеальной окклюзии (ФЭТО). Представлено описание первой российской модели эндотрахеального катетера Feto balloon, разработанной в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России. Новая модель состоит из дистальной части (10 см) с баллоном и проксимальной части (50 см) с каналом для введения физиологического раствора в манжету надувного баллона с возможностью отделения дистальной части от проксимальной. Критерии отбора пациентов для использования эндотрахеального катетера Feto balloon: одноплодная беременность, подтвержденный диагноз тяжелой или крайне тяжелой диафрагмальной грыжи плода, подписанное информированное согласие пациентки. Обязательным условием является проведение профилактики респираторного дистресс-синдрома до ФЭТО или/и при появлении признаков угрожающих преждевременных родов в период от 24 до 34 недель гестации. Срок родоразрешения – 37–38 недель. Метод родоразрешения – кесарево сечение, метод удаления баллона – EXIT.
Заключение. Внедрение первой инновационной российской модели эндотрахеального катетера для эндоскопической окклюзии трахеи плода при тяжелой врожденной диафрагмальной грыже плода позволит избежать проведения повторных фетоскопических вмешательств, направленных на антенатальное удаление баллона, тем самым снизить риск развития интраоперационных осложнений со стороны матери и плода.

Врожденные пороки развития (ВПР) плода – проблема, имеющая как медицинское, так и социальное значение, поскольку в структуре младенческой смертности и инвалидности с детства пороки развития занимают одно из первых мест [1]. ВПР плода относятся к группе медико-социальной перинатальной патологии, что обусловлено высоким уровнем младенческой смертности и детской инвалидности [1]. Среди широкой группы ВПР врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ), при которой в течение антенатального развития органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку плода, продолжает оставаться одной из наименее изученных проблем. ВДГ обнаруживают у каждого десятого новорожденного с ВПР с частотой 1:2000 до 1:5000 живорожденных детей [2–4]. При этом летальность в группе новорожденных с ВДГ продолжает оставаться на высоком уровне и в зависимости от возможностей лечебного учреждения колеблется в пределах от 35 до 80% [4, 5]. В ведущих медицинских учреждениях Евросоюза и США этот показатель составляет 50% [6].

Основная причина смерти новорожденного с ВДГ – устойчивость к терапии легочной гипертензии, первично обусловленная гипоплазией легких.

Развитие ВДГ может быть обусловлено хромосомными дефектами, генетическими синдромами и/или негенетическими факторами [7, 8].

Среди хромосомных дефектов выделяют: трисомию по 18 паре хромосом, тетрасомию по 12 паре (синдром Паллистера–Киллиана), синдром Фринса.

Генетические синдромы, сопряженные с ВДГ: Аперта, Чардж, Коффин–Сирис, Гольтц, Перлман, Свайера, Корнелии де Ланге, Гольденхара, Беквитта–Видеманна, Симпсона–Голаби–Бемель, Донна–Барроу, Мэтью–Вуда, Ярхо–Левина, Фрейзера, Стиклера, Пьера Робена. Также в литературе описаны: частичная трисомия 5 пары хромосом, частичная трисомия 20 пары и полиплоидия [7, 8].

В основе негенетической теории формирования ВДГ лежит неспособность нормального закрытия плевроперитонеального канала под воздействием факторов окружающей среды, которые нарушают дифференцировку мезенхимальных клеток во время формирования диафрагмы.

Различают следующие по локализации диафрагмальные грыжи:

• грыжа заднелатеральная (грыжа Бохдалека) – 75–95% случаев;
• грыжа правосторонняя – 10–15%;
• грыжа парастернальная (грыжа Морганьи) – 1–2% случаев;
• грыжа двусторонняя – 1–2% случаев.

Выявление ВДГ обычно происходит первично ультразвуковым методом в конце II триместра беременности, когда появляются патогномоничные признаки этого порока развития (аномальное изображение органов грудной клетки, смещение сердца и его компрессия, обнаружение в грудной клетке плода желудка, петель тонкого кишечника, печени и селезенки в виде патологических анэхогенных образований) [9].

В настоящее время самым широким валидированным методом для прогнозирования неонатального исхода является измерение отношения размеров легких к голове плода (LHR), впервые описанное Metkus et al. [10]. Отношение реальное/ожидаемое LHR считается наиболее оптимальным для оценки прогноза выживаемости новорожденного и поэтому наиболее часто используется в клинической практике [11]. Для легкой степени левосторонней ВДГ значение этого показателя соответствует 45%, средней степени – 25%, тяжелая и очень тяжелая степень имеют показатели до 25% и менее 15% соответственно. Каждая степень тяжести ВДГ коррелирует с уровнем выживаемости новорожденного. Для легкой и средней степени он равен 95% и 50%, а для тяжелой и очень тяжелой – 30% и 5% соответственно. Проникновение печени и/или желудка в грудную клетку значительно снижает уровень выживаемости [12, 13].

Активное лечение ВДГ началось сравнит...

Шнейдерман М.Г., Буров А.А., Набережнев Ю.И., Подуровская Ю.Л., Тетруашвили Н.К., Шмаков Р.Г., Сухих Г.Т.