Медицинский Вестник №33 (610) / 2012
Интерстициальные болезни легких
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа болезней (в которую входят около 200 заболеваний), объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Главная общая черта этих болезней — альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки — степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности.
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа болезней (в которую входят около 200 заболеваний), объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Главная общая черта этих болезней — альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки — степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах — дольковые структуры; при ИФА (идиопатический фиброзирующий альвеолит) и ревматических болезнях — внутридольковые структуры.
Этиология известна или неизвестна
Все ИБЛ по этиологическому признаку подразделяются на заболевания с известной этиологией неустановленной природы, и вторичные при системных заболеваниях. Ряд авторов предлагают исключить из понятия ИБЛ туберкулез, пневмокониозы, легочные диссеминации опухолевой природы и ряд других заболеваний с известными этиологическими факторами и патогенетическими механизмами и рассматривать их в рамках дифференциальной диагностики с ИБЛ неясной этиологии, которые объединяются в понятие «идиопатический легочный фиброз».
К наиболее распространенным ИБЛ неустановленной этиологии относятся: обычная интерстициальная пневмония; десквамативная интерстициальная пневмония; острая интерстициальная пневмония; неспецифическая интерстициальная пневмония; саркоидоз; гистиоцитоз Х; альвеолярный протеиноз; идиопатический легочный гемосидероз; гранулематоз Вегенера, синдромы Черджа—Стросса и Гудпасчера.
Среди факторов риска поражений легочного интерстиция по типу ИФА обсуждается роль курения, системных заболеваний, лекарств, профессиональных и связанных с внешней средой поллютантов. Особое внимание уделяют роли вирусных инфекций в генезе воспалительных и фибропластических изменений в легких.
В качестве возможных типов ингаляционных токсинов рассматриваются газы (озон, оксид азота, оксид серы, хлор); пары, аэрозоли, дым (оксид кадмия, кислотные аэрозоли); неорганические (комплексы никеля, асбестовые нити, кремний), органические (злаковые, пищевые добавки, хвойные, продукты переработки топлива) частицы, радиоактивные газы и частицы (альфа- и бета-нуклиды) и их возможное сочетание, например сигаретный дым, автомобильные и производственные выхлопы.
Взаимосвязь вирусной инфекции и ИФА не всегда удается подтвердить, но наблюдения показывают, что у больных, инфицированных вирусами Эпштейна—Барр, гепатита В и С, отмечается частое развитие морфологических изменений на территории мелких бронхов, сходных с облитерирующим бронхиолитом, и присоединение клинических признаков бронхиальной обструкции.
Лекарственные препараты также могут быть причиной интерстициального повреждения легких. В патогенезе легочной ятрогении имеет значение прямое и опо-средованное повреждающее действие свободных радикалов на легочные структуры и прогрессирование пневмосклероза. Под воздейс...
