Изменение факторов врожденного иммунитета у детей с муковисцидозом

Целью исследования явилось определение ключевых факторов врожденного иммунитета у 118 детей с муковисцидозом (МВ). У больных МВ определены выраженные изменения показателей врожденного иммунитета как в сыворотке крови, так и на уровне слизистой оболочки. При хроническом высеве из бронхиального дерева Pseudomonas aeruginosa и/или Staphylococcus аureus уровни бактерицидной и лизоцимной активности сыворотки крови, С5а компонента комплемента могут рассматриваться как маркеры воспаления и служить дополнительными лабораторными критериями диагностики фазы бронхолегочного процесса. При обострении бронхолегочного процесса у детей с Burkholderia cepacia наблюдается анергия факторов врожденного иммунитета, что резко повышает риск септических осложнений.

Муковисцидоз (МВ, кистофиброз поджелудочной железы) – наиболее частое аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), характеризующееся клиническим полиморфизмом [1, 2]. В результате исследований последних лет обнаружено, что хронический воспалительный процесс при МВ поддерживается за счет дисбаланса про- и противовоспалительных цитокинов, а именно интерлейкина-1 (ИЛ-1), ИЛ-6, ИЛ-8 и ИЛ-10 [2, 3, 5–7]. Специфические иммунологические реакции протекают на фоне обязательного, быстроразвивающегося неспецифического адаптационного механизма, и между этими процессами существует тесная связь, благодаря чему рассматриваться они должны как единое целое [4]. В связи с этим несомненный интерес представляет углубленное изучение врожденных детоксицирующих систем организма у больных, страдающих МВ, в частности системы лизоцима, комплемента и бактерицидной активности сыворотки крови (БАСК).

Исследования, расширяющие представления о состоянии врожденного иммунитета у детей с МВ с учетом особенностей инфекционного агента в бронхиальном дереве, позволят, с одной стороны, прогнозировать дальнейшее течение заболевания, с другой – будут способствовать созданию новых иммунокорригирующих реабилитационных программ у данной категории больных.

Цель настоящего исследования состояла в изучении динамики показателей факторов врожденного иммунитета (БАСК, лизоцимная активность сыворотки крови и секрета ротовой полости, концентрация компонентов комплемента С3 и С5а в сыворотке крови) при МВ у детей с учетом характера возбудителя в бронхиальном дереве и фазы заболевания.

Материал и методы

В исследование были включены 102 ребенка с диагнозом МВ в возрасте от 1,5 месяцев до 18 лет, находившихся на лечении в отделении медицинской генетики Детской республиканской клинической больницы Москвы. Во всех случаях наблюдений (100 %) имела место смешанная форма МВ. Распределение по полу: девочек – 79 человек, мальчиков – 39, что в процентном соотношении составило 65,7 и 34,3 % соответственно.

В зависимости от выявленного доминирующего микробного возбудителя больные были разделены на три группы. Первую составили пациенты, у которых преобладающим микробным аг...

Сергиенко Д.Ф., Башкина О.А., Галимзянов Х.М.