Медицинский Вестник №13 (482) / 2009
КЛИНИЧЕСКИЙ ОПЫТ. БОЛЕЗНЬ ВАЛЬДЕНСТРЕМА
Е.Т. РАЗУМОВА, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ, кандидат медицинских наук; Г.А. ЧЕРВЯКОВА, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ, кандидат медицинских наук; С.В. ХЕГАЙ, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ, кандидат медицинских наук; Е.Р. АТЬКОВА, врач ГКБ №15 им. О.М. Филатова; М.Ю. ИВАННИКОВА, врач-ординатор кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ
Парапротеинемические гемобластозы (иммуноглобулин-секретирующие лимфомы) — группа В-клеточных лимфом, при которых развивается пролиферация В-лимфоцитов, способных секретировать иммуноглобулин (Ig) или их фрагменты, и сопровождающаяся избыточной продукцией так называемых парапротеинов – Ig, отличающихся от нормальных сывороточных белков по своим физико-химическим свойствам. Из всех заболеваний этой группы наиболее часто (10—15% от всех гематологических опухолей человека) встречается множественная миелома как результат злокачественной опухолевой пролиферации плазматических клеток в костном мозге, сопровождающейся гиперпродукцией аномального парапротеина (это, как правило, IgG, иногда – IgA и легких цепей иммуноглобулинов, в редких случаях — IgD, IgM или Ig других групп).
Макроглобулинемия Вальденстрема встречается значительно реже (в 10 раз) миеломной болезни и является результатом опухолевой пролиферации в тканях (костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и др.) лимфоцитов и плазматических клеток (лимфоцитарная лимфома с плазмоцитарной дифференциацией) и сопровождается гиперсекрецией моноклонального IgM.
Кроме миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема в группу иммунсекретирующих лимфом относят также солитарные плазмоцитомы, лимфомы с моноклональной секрецией Ig, болезни тяжелых цепей Ig и трудноклассифицируемые Ig-секретирующие опухоли.
Клинической особенностью всех форм парапротеинемических гемобластозов является синдром белковой патологии (нефропатия, амилоидоз, полинейропатия, гипервязкость, нарушение гемостаза, гуморальный иммунодефицит), который может определять прогноз заболевания. Каждая из групп глобулин-секретирующих лимфом имеет свои особенности клинического течения.
Клиническое наблюдение
Больной Б., 53 года, инженер, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на слабость, головокружение, потливость, одышку при нагрузке, головокружение, периодические носовые кровотечения, ухудшение зрения.
Из анамнеза известно, что за 3 месяца до поступления в клинику отмечался кашель, насморк, субфебрильная температура. Лечился самостоятельно домашними средствами, к врачу не обращался. Затем постепенно стали нарастать общая слабость, головокружение, появились носовые кровотечения, ухудшилось зрение. За последние 3 месяца похудел на 10?кг. После обращения к врачу был госпитализирован.
В анамнезе отмечаются редкие простудные заболевания. Наследственность не отягощена.
Вредные привычки отрицает. Аллергоанамнез без особенностей.
При осмотре: состояние больного средней тяжести, сознание ясное, положение активное, кожные покровы и конъюнктивы бледные, чистые. Кожа сухая. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Повышенного питания.
Грудная клетка правильной формы, участвует в акте дыхания равномерно, при пальпации безболезненная. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы легких. Хрипов нет. Частота дыхательных движений — 17 в мин.
Область сердца не изменена. Границы сердца в пределах нормы. При аускультации сер...
