КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР ПАЦИЕНТА С СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ ДИФФУЗНОЙ ФОРМЫ, ХРОНИЧЕСКИМ ТЕЧЕНИЕМ АКТИВНОСТЬ 2, С МНОЖЕСТВЕННЫМИ ОЧАГАМИ ПОРАЖЕНИЯ СИСТЕМ ОРГАНОВ

Введение. Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз, М34.0) – стадийно протекающее полиорганное заболевание с характерными вазоспастическими сосудистыми реакциями по типу синдрома Рейно и облитерирующей васкулопатией с ишемическими нарушениями, при котором развиваются специфические аутоиммунные расстройства, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением коллагена в тканях.

Описание случая. Пациентка Т., 59 лет заболела в 2013 году, когда стала отмечать зябкость, посинение, побеление и покраснение пальцев кистей, появление плотного отека кистей.

В 2017 г. впервые выявлено поражение легких (проходила лечение у терапевта с диагнозом бронхит, далее ‒ пневмония затяжного течения). Выполнена КТ легких – заподозрен диссеминированный процесс, туберкулёз не подтверждён. Отмечено изменение черт лица («кисетный рот», заострение черт лица), высокий титр АНА. Ревматологом поставлен диагноз системной склеродермии с поражением легких. Пациентка госпитализирована в р/о, где проводилась пульс-терапия ГКС, далее назначены 4 таблетки преднизолона с последующим снижением дозы с 4 до 1 таб., циклофосфамид, купренил. Из-за плохой переносимости, купренил и циклофосфамид заменены на азатиоприн. При плановой госпитализации в июне 2023 г. наблюдались: прогрессирующий синдром Рейно с формированием двигательных язв на кончиках пальцев кистей, нарастающая одышка на фоне поражения легких (двустороннее поражение ИЗЛ, бронхоэктазы). При выписке назначены: 7,5 мг пред...

Рубцова А.С., Вовк Е.А., Воловатова И.Н.