Катастрофический антифосфолипидный синдром у беременной с системной красной волчанкой

Приводится наблюдение успешного лечения катастрофического антифосфолипидного синдрома (КАФС) у повторнобеременной, с осложненным соматическим анамнезом (системная красная волчанка, вторичный антифосфолипидный синдром) и осложненным течением данной беременности (плацентарная недостаточность). Беременная была родоразрешена в экстренном порядке при сроке гестации 28 нед в связи с ухудшением состояния женщины и плода. В раннем послеоперационном периоде своевременно был поставлен диагноз КАФС, начата комплексная терапия (глюкокортикоиды, плазмаобмен, иммуноглобулин). Больная выписана на 15-е сут в удовлетворительном состоянии для дальнейшего наблюдения у ревматолога по месту жительства.

Имея всего лишь тридцатилетнюю историю изучения, антифосфолипидный синдром (АФС) сегодня представляет собой крупнейшую междисциплинарную проблему медицины. Данный синдром был описан G. Hughes и соавт. в 1983 г. как симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием артериальных и/или венозных тромбозов, привычного невынашивания беременности и тромбоцитопении с циркулирующими антифосфолипидными антителами (АФА) [14, 15]. В своей оригинальной работе G. Hughes подчеркнул преимущественное развитие данного симптомокомплекса у лиц женского пола.

Клинические проявления АФС разнообразны, так как антитела к фосфолипидам не имеют органоспецифичности. Поражаются сосуды разнообразного калибра: от мелких капилляров
до крупных венозных и артериальных стволов. Характерной особенностью АФС является частое
рецидивирование тромбозов. Примечательно, что если первым проявлением был артериальный тромбоз, то в последующем у 100% больных наблюдались артериальные тромбозы, а если в начале у больных имел место венозный тромбоз, то у 94% больных также имелись венозные тромбозы [4]. Поначалу АФС рассматривали как вариант течения системной красной волчанки (CКВ). Спустя 5 лет после описания симптомокомплекса АФС обнаружили, что он может развиваться в отсутствие СКВ и иной патологии, что позволило высказать предположение о существовании первичного и вторичного АФС.

Принципиально новый шаг в развитии концепции об АФС был сделан с момента описания R. Asherson катастрофического антифосфолипидного синдрома (КАФС). КАФС является наиболее тяжелой формой АФС, характеризуется множественными тромбозами микроциркуляторного русла жизненно важных органов с развитием полиорганной недостаточности в течение относительно короткого промежутка времени (до 7 дней) на фоне высокого титра АФА [6]. Интерес к КАФС обусловлен тем, что спектр
вовлекаемых в патологический процесс органов разнообразен, летальность достигает 50%, а клиническая картина представлена полиорганной недостаточностью, что делает необходимым изучение КАФС представителями разных медицинских специальностей. Однако, несмотря на пристальное внимание и тяжесть этого состояния, зачастую КАФС остается нераспознанным.

Представляем вашему вниманию клиническое наблюдение КАФС, развившегося на фоне беременности у пациентки с СКВ.

Больная Р., 25 лет поступила во 2-е акушерское отделение патологии беременности Центра
16 сентября 2010 г. Диагноз при поступлении: Беременность 25–26 нед. Плацентарная недостаточность. Синдром задержки роста плода. Истмико-цервикальная недостаточность (ИЦН).
Швы на шейке матки. СКВ. Вторичный АФС. Мультигенная тромбофилия (гомозиготный полиморфизм гена PAI, гетерозиготный полиморфизм генов фибриногена, ферментов фолатного цикла).

Менструальная функция с 13 лет, менструации регулярные через 28 дней, умеренные, безболезненные. Данная беременность 3-я, наступила самостоятельно; 1-я беременность в 2005 г.,
закончилась поздним самопроизвольным выкидышем на сроке 24–25 нед в связи с истмико-цервикальной недостаточностью; 2-я беременность в 2008 г. – гибель плода на сроке 14–15 нед.

В 2008 г. спустя несколько дней после завершения беременности появилась лихорадка и выраженная мышечная слабость, летучие артралгии средних и мелких суставов, болезненные ощущения при глубоком вдохе. Была направлена в институт Ревматологии РАМН. При обследовании выявлены признаки перикардита и плеврита, минимальный мочевой синдром (небольшая эритроцитурия в сочетании с протеинурией до 0,23 г/сут), изолированное снижение клубочковой фильтрации до 50 мл/мин, Кумбс-позитивная гемолитическая анемия в сочетании с умеренной тромбоцитопенией до 100 тыс. в мкл и высокие титры антинуклеарного фактора (АНФ 1/1280 h+sp), что позволило установить диагноз: СКВ, подострое течение, 2 степень активности, с поражением суставов (неэрозивные артриты/артралгии), системы крови (анемия, тромбоцитопения), почек (волчаночный нефрит). Полисерозиты (плеврит, перикардит), мышечный синдром, генерализованная лимфаденопатия с иммунологическими нарушениями, АНФ (+).

АФА не исследовались, однако выраженность мочевого синдрома в сочетании с изолированным снижением фильтрационной функции почек позволяет обсуждать именно АФС-ассоциированную
нефропатию. Начата иммуносупрессивная терапия: «пульс»-терапия метилпреднизолоном 500–
500–500 мг через день, затем метилпреднизолон внутрь 24 мг/сут (в пересчете на преднизолон 30 мг/сут) в сочетании с цитостатиком ( азатиоприн 100 мг/сут) в течение 6 нед с постепенным
снижением до поддерживающей дозы 8 мг. Данная беременность наступила на фоне полной стойкой клинико-лабораторной ремиссии, доза метилпреднизолона составила 8 мг.

На сроке 8–9 нед находилась на обследовании и стационарном лечении в НЦ АГиП им. В.И. Кулакова. Была выявлена мультигенная форма тромбофилии: гомозиготный полиморфизм гена PAI-I (675 4G/5G), гетерозиготный полиморфизм генов фибриногена (455G/A) и метилентетрагидрофолатредуктазы MTHFR (C677T). По данным гемостазиограммы, отмечалась незначительная гипе...

Кирсанова Т.В., Тетруашвили Н.К., Дьяконова А.А., Козловская Н.Л., Кан Н.Е., Федорова Т.А., Агаджанова А.А., Сокологорский С.В.