Классификация и этиопатогенез первичного обструктивного мегауретера у детей

Мегауретер (МУ) является одной из наиболее частых причин обращения к детскому урологу в
неонатальном периоде и грудном возрасте [1–4]. Распространенность этой аномалии, как показывают результаты антенатальных ультразвуковых исследований и скрининга новорожденных, проведенного с целью своевременного выявления врожденных пороков развития органов мочевой системы, не имеет тенденции к снижению [5–9]. В структуре этих пороков, установленных пренатально, на долю МУ приходится до 20% [10, 11]. Впервые термин “мегауретер” в 1923 г. использовал J. Coulk при описании расширенного дистального отдела мочеточника без расширения лоханки у 32-летней женщины. Автор считал, что этот термин применим к любому расширенному мочеточнику по аналогии с распространенным в хирургии понятием “мегаколон”. МУ встречается и как самостоятельное заболевание, и как составная часть множественных пороков развития и, по общему мнению, является одним из наиболее тяжелых урологических заболеваний у детей [12, 13]. В литературе мочеточник с увеличенным диаметром в дистальном отделе или на всем протяжении имеет много обозначений: ахалазия мочеточника, атоничный, диспластичный, дилатированный, гидро-, мегалоуретер, уретерогидронефроз, мегадолихоуретер [14–16]. Многие считают, что часть спорных вопросов по тактике обследования и лечения, программе диспансерного наблюдения больных МУ обусловлена лишь терминологической путаницей. В связи с многообразием причин, приводящих к развитию МУ, терминологической разобщенностью между специалистами предложено много классификаций как для отдельных форм МУ, так и для сводных, включающих всевозможные варианты МУ [17–21]. В русскоязычной литературе и практической деятельности врачей-урологов и нефрологов для обструктивных форм МУ используется классификация, предложенная в 1973 г. Н. А. Лопаткиным и
Л. Н. Лопаткиной [22]. Они выделяют три степени МУ: I степень – расширен только нижний цистоид
мочеточника с незначительным нарушением уродинамики (ахалазия мочеточника); II – дилатация
мочеточника на всем протяжении в сочетании с умеренной пиелоэктазией (мегалоуретер); III степень – сочетание МУ с гидронефрозом (уретерогидронефроз). В настоящее время в большинстве стран
мира наибольшее распространение среди врачей разных специальностей получила сводная классификация для всех форм МУ, разработанная в 1977 г. Международным комитетом по стандартизации номенклатуры мегауретера [23]. По основному признаку различают рефлюксирующий, обструктивный, нерефлюксирующий и необструктивный МУ. Каждая из обозначенных форм может быть первичной и вторичной. Аналогичные подходы к классификации использовал L. King [24], который предложил выделять четыре вида МУ: обструктивный нерефлюксирующий, необструктивный рефлюксирующий, необструктивный нерефлюксирующий и
обструктивный рефлюксирующий. Как и в предыдущей классификации, каждая из вышеперечисленных форм МУ может быть первичной и вторичной.

Под первичным обструктивным мегауретером (ПОМУ) понимают врожденное расширение мочеточника, развившееся в результате функционального или органического препятствия в самой стенке предпузырного сегмента мочеточника при доказанном отсутствии первичного пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР), инфравезикальной обструкции, неврогенных дисфункций мочевого пузыря или других редких причин, не связанных со стенкой самого мочеточника [16, 19, 23, 24].

Функциональная обструкция чаще всего бывает обусловленной мышечной недостаточностью (гиподинамией) дистального сегмента (или на большем протяжении) мочеточника. В качестве наиболее частых причин органической обструкции выступают стриктура дистального отдела мочеточника, шеечная и внепузырная эктопия устья, уретероцеле. Вторичный обструктивный МУ развивается вследствие внешних по отношению к стенке мочеточника причин: неврогенной дисфункции мочевого пузыря с синдромом задержки мочи, клапанов задней уретры или ее стриктуры, сдавления мочеточника извне опухолью или вовлечения мочеточника в рубцовый процесс, исходящий из рядом расположенных органов, развившийся, например, в результате травмы и др. [25–27]. Обструктивный МУ в 4 раза чаще встречается среди мальчиков, чем среди девочек, левый мочеточник поражается в 1,6–4,5 раза чаще правого, и у 25% пациентов выявляется двустороннее заболевание [28, 29].

Наибольшее распространение в большинстве стран мира получила классификация ПОМУ, предложенная в 1978 г. R. C. Pfister и W. H. Hendren [30]. В развитии заболевания авторы выделили три
стадии: легкую, умеренную и тяжелую. Для I стадии характерно расширение только дистального сегмента мочеточника (IА) или расширение мочеточника на всем протяжении без расширения лоханки (IВ). Во II стадии отмечается расширение как мочеточника на всем протяжении, так и чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) без признаков поражения или истончения почечной паренхимы. Основными
критериями III стадии заболевания являются выраженное расширение ЧЛС с истончением почечной паренхимы, а также значительное удлинение и расширение мочет...

Юшко Е.И.