Клиническая роль анатомической аномалии девственной плевы

Атрезия девственной плевы является врожденной аномалией женских половых органов, встречающейся у 1 из 1000–2000 новорожденных девочек.
В статье на основе данных современной медицинской литературы выполнен критический анализ теорий эмбриогенеза влагалища, детализированы ключевые этапы развития женской половой системы в целом и показана взаимосвязь формирования мочевыделительной и половой систем. Также на основе представленных в литературе наблюдений показано, что ввиду неспецифичности симптомов выявление атрезии девственной плевы нередко запаздывает, что приводит к нарушению не только репродуктивной функции женщин, но и к осложнениям со стороны сердечно-сосудистой, мочевыделительной, нервной, пищеварительной систем, опорно-двигательного аппарата, к неоправданным хирургическим вмешательствам.
Заключение: В связи с этим авторы полагают, что для своевременной диагностики атрезии девственной плевы, сопутствующих аномалий и осложнений, предотвращения неоправданных хирургических вмешательств важно иметь у врачей практического звена определенную клиническую настороженность и четкое представление о разных вариантах симптоматических проявлений данного врожденного порока.

Вклад авторов: Милюков В.Е., Брилева Е.А. – концепция работы; Брилева Е.А., Закирова Д.Р. – сбор и обработка материала; Брилева Е.А. – написание текста; Милюков В.Е., Нгуен К.К. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы статьи заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Для цитирования: Милюков В.Е., Брилева Е.А., Закирова Д.Р., Нгуен К.К.
Клиническая роль анатомической аномалии девственной плевы.
Акушерство и гинекология. 2023; 6: 142-148
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2022.317

Атрезия девственной плевы (гимена) является врожденной аномалией внутренних женских половых органов, характеризующейся обструкцией канала влагалища на границе его преддверия [1–3]. Встречается эта патология, по данным литературы, у 1 из 1000–2000 новорожденных девочек [1, 4–7]. Атрезия гимена выявляется, как правило, в возрасте менархе [6, 8, 9], реже в неонатальный период при развитии гидрокольпоса из-за высокого содержания материнских эстрогенов [10–12], еще реже – антенатально [11, 13].

Считается, что неперфорированная девственная плева развивается спорадически [4, 14]. Тем не менее зафиксировано развитие данной патологии на про­тяжении нескольких поколений у женщин одной семьи, и в таком случае предполагают как рецессивный, так и доминантный тип наследования [3, 15, 16].

Эмбриологическое развитие влагалища, по мнению многих исследователей, изучено недостаточно [17, 18]. Принято считать, что верхняя треть влагалища развивается из каудальной части Мюллеровых протоков (верхняя часть вагинальной пластинки), а нижние две трети – из урогенитального синуса (нижняя часть вагинальной пластинки) [17, 19]. Однако в литературе также представлены данные, указывающие на то, что синовагинальные луковицы являются каудальной частью Вольфова протока [17]. На основе этого заключения Pedro Acién (1992) выдвинул гипотезу о том, что влагалище полностью развивается из Вольфовых протоков, а Мюллеров бугорок играет ключевую роль в его правильном формировании [17]. При этом Мюллеровы протоки формируют маточные трубы и матку до наружного цервикального отверстия [17].

В литературе представлены разные позиции относительно эмбриологического источника развития девственной плевы. По одним данным, девственная плева является дупликатурой эпителиального пласта, представленного частью клоакальной мембраны; иные авторы считают, что девственная плева развивается на месте впадения слившихся Мюллеровых протоков в урогенитальный синус из синовагинальных луковиц [20, 21]. Существуют и другие точки зрения, согласно которым девственная плева развивается из места соединения вагинальной пластинки с урогенитальным синусом [22, 23] или непосредственно из урогенитального синуса [20, 24].

Атрезия девственной плевы возникает в результате отсутствия формирования естественного отверстия в девственной плеве во время эмбрионального развития [25].

Ряд авторов полагают, что развитие атрезии девственной плевы и других аномалий мочеполового аппарата не имеет связи [12, 26, 27]. Однако также существует мнение, согласно которому атрезия девственной плевы может наблюдаться совместно с другими, сопутствующими аномалиями органов мочеполового аппарата [8, 13, 24, 28]. Это обусловлено тем, что развитие мочевыделительной системы тесно связано с развитием половой системы [29], и Мюллеровы протоки, Вольфовы протоки и урогенитальный синус оказывают взаимное паракринное влияние [13, 24]. Во время эмбрионального развития закладываются мезонефрос и мезонефральный, или Вольфов проток, который в дальнейшем дает начало многим структурам мочевыделительной системы – мочеточнику, почечным лоханкам с почечными чашками, собирательным трубочкам и сосочковым протокам [30]. В эмбриогенезе Вольфов проток непосредственно участвует в формировании Мюллерова протока – на 5–6-й неделе гестации на латеральной стенке Вольфова протока путем инвагинации образуется парамезонефральный, или Мюллеров проток [17, 31]. Он растет каудально по направлению к урогенитальному синусу; при этом для такого роста необходим Вольфов проток, поскольку Мюллеров проток использует Вольфов проток в качестве «направляющей» [31]. Далее на 8-й неделе Мюллеров проток соединяется с урогенитальным синусом, и место непосредственного контакта Мюллерова протока и урогенитального синуса обозначается Мюллеровым бугорком [31, 32]. После этого эпителий урогенитального синуса в месте контакта с Мюллеровыми протоками пролиферирует и образует синовагинальные луковицы [31]. Параллельно с этими процессами на 8-й неделе гестации каудальная часть парных Мюллеровых протоков начинает сливаться, однако они соединяются не полностью, и между ними остается эпителиальная перегородка [31, 32]. Эта перегородка резорбируется на 9-й неделе гестации, и формируется маточно-влагалищный канал [31]. Сращение, резорбция разделяющей перегородки и правильное формирование матки Мюллеровыми протоками индуцируются Вольфовыми протоками [17], поскольку, как полагают Roly Z.Y. et al. (2018), Вольфовы протоки секретируют локальную сигнальную молекулу или морфоген, который стимулирует пролиферацию и/или каудальную миграцию клеток Мюллерова протока [33]. Синовагинальные луковицы и каудальная часть маточно-влагалищного канала в дальнейшем образуют вагинальную пластинку [18, 32]. Таким образом, краниальная часть Мюллеров...

Милюков В.Е., Брилева Е.А., Закирова Д.Р., Нгуен К.К.