Клинические наблюдения тератомы пуповины

Актуальность. Тератомы пуповины относятся к истинным опухолям, имеют тенденцию к быстрому росту и могут вызвать компрессию сосудов пуповины, развитие таких осложнений, как задержка роста плода, сердечно-сосудистая недостаточность, асцит и внутриутробная гибель плода. В связи с редкостью встречаемости этой патологии, ультразвуковым полиморфизмом, необходимостью проведения пренатальной дифференциальной диагностики при их обнаружении, а также отсутствием рекомендаций по тактике ведения такой беременности мы приводим наши сообщения о диагностике тератомы пуповины.
Описание. Представлены две беременные пациентки, у которых при втором антенатальном скрининге обнаружены образования пуповины. В качестве ключевых диагностических моментов рассматриваются топография сосудов пуповины относительно патологического образования и показатели гемодинамики артерий пуповины. Перинатальные исходы при опухолях пуповины обусловлены нарушениями гемодинамики за счет компрессии сосудов пуповины опухолью, что привело в первом случае к антенатальной гибели плода, во втором – к развитию тяжелой задержки роста плода, гипоксии и необходимости досрочного экстренного родоразрешения.
Заключение. Пренатальная диагностика тератомы пуповины представляется реальной при использовании аппаратуры высокого и экспертного класса. Тщательная оценка пуповины позволяет выявлять различные патологические ее состояния, начиная с ранних сроков беременности. Залогом успешного окончания нетипичной и редкой патологической беременности служат качественная диагностика и преемственность всех звеньев акушерского наблюдения за беременной.

Частота опухолей пуповины достоверно неизвестна ввиду редкой встречаемости. К истинным опухолям пуповины относят гемангиому (ангиомиксому) и тератому. Гемангиома или ангиомиксома пуповины возникают из эндотелиальных клеток сосудов пуповины; тератома развивается из клеток зародыша и содержит элементы трех эмбриональных слоев. Возможный ультразвуковой полиморфизм, различные варианты расположения опухолевидных образований пуповины предопределяют проведение пренатальной дифференциальной диагностики при их обнаружении [1, 2]. По определению, тератома, зрелая или незрелая, является опухолью, несущей производные более чем одного слоя половых клеток. Незрелая ткань центральной нервной системы, или нейробласт, представляет собой наиболее распространенный незрелый компонент [3].

Патогенез тератомы пуповины остается неизвестным. Wagner H. et al. [4] предположили, что экстрагонадальные тератомы возникают из плюрипотентных диплоидных клеток-предшественниц, которые еще не подверглись мейотическому делению, или из плюрипотентных эмбриональных или экстраэмбриональных клеток. Demir B. et al. [5] предположили, что тератомы пуповины, вероятно, возникают из эктопических зародышевых клеток, которые мигрируют в пуповину. Из-за исключительной редкости этих опухолей внутриутробное развитие тератом пуповины недостаточно документировано. Такие опухоли имеют тенденцию к быстрому росту и могут вызвать сердечную недостаточность и отек плода. Если это связано с пупочными сосудами или омфалоцеле, может привести к разрыву пуповины и кровотечению [6].

Впервые тератома пуповины описана в 1878 г. Р. Budin у новорожденной девочки в виде «очень большой опухоли размером с кулак взрослого» [7]. В 1994 г. A. Kreczy описан первый случай пренатальной диагностики тератомы пуповины [8]. На сегодняшний день нам удалось обнаружить 19 сообщений о тератоме пуповины в мировой литературе. Начиная с 1994 г. только 11 случаев выявлены пренатально (таблица) [2–4, 6–8, 9–21].

Среди всех выявленных случаев преобладают плоды и новорожденные женского пола – 15 (75%), только в двух случаях пол был мужским (10%), а в 3 случаях пол новорожденного не был указан (15%). Расположение тератомы в пуповине является переменным и наблюдается по всей длине пуповины. Размер тератомы значительно варьирует: некоторые опухоли достигали 23 см (диапазон 1,8–23 см в диаметре). В 4 случаях точные измерения не были предоставлены. Чаще всего более крупные тератомы были обнаружены в центральной части пуповины. Тем не менее обзор зарегистрированных случаев не показал особой корреляции между размером опухоли и местоположением в пуповине. Не было различий в размере опухоли между пациентами со зрелой тератомой и пациентами с незрелой тератомой. Особенно важно, что наличие тератомы пуповины было связано со значительно повышенным риском врожденных пороков развития.

Врожденные пороки развития и аномалии были выявлены в 12 из 20 случаев (60%). Омфалоцеле является наиболее распространенным пороком развития, присутствующим у 9 из 20 плодов и новорожденных (45%). Более тяжелые пороки развития включали пороки развития желудочно-кишечного тракта (10%), врожденные пороки сердца (5%), пороки развития мочеполовой системы (5%), пороки развития центральной нервной системы (5%) и множественные врожденные пороки развития (5%). В одном случае, при омфалоцеле, обнаружена трисомия 13. Кроме того, обзор случаев показывает повышенный риск осложнений для плода и новорожденного. Это включало легкий цианоз у новорожденного в 1 случае и внутриутробную гибель плода в двух случаях. Вероятно, можно предполо...

Слепцов А.Р., Слепцова Д.А., Яльцев А.В., Чечнева М.А., Панов А.Е., Серова О.Ф.