Клиническая Нефрология №3 / 2010
Клинические варианты системного амилоидоза с поражением миокарда и трудности его диагностики
Кафедра госпитальной терапии лечебного факультета ГОУ ВПО “Саратовский Государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского” Росздрава, Саратов
Представлены результаты собственных наблюдений за больными с системным амилоидозом, демонстрирующие трудности дифференциальной диагностики амилоидоза с поражением сердца и почек.
Амилоидозом называют группу заболеваний, отличающихся большим разнообразием клинических проявлений, вызванных системным или локальным отложением в межуточной ткани фибриллярных белковых масс, имеющих общую физическую структуру, но различающихся по химическому составу фибрилл (F-компонент амилоида) и плазменного белка – пентраксина (Р-компонент амилоида) [1]. Среди всех форм амилоидоза наибольшее практическое значение имеют АА- и АL-варианты системного амилоидоза, которые протекают с вовлечением в патологический процесс многих органов; тем не менее чаще манифестируют симптомами моноорганного поражения [2]. Поражение почек – главный клинический признак АА- и AL-амилоидоза. При АА-типе почки поражаются в 100 % случаев, при AL-типе частота амилоидной нефропатии достигает 75 %.
Поражение сердца отмечают у большинства больных с AL-амилоидозом, для АА-типа амилоидоза поражение сердца менее характерно и выявляется только при эхокардиографии (ЭхоКГ). При первичном амилоидозе амилоид чаще всего откладывается вокруг коллагена в строме органа, что ведет к утолщению и уплотнению миокарда (т. н. резиновый миокард). Эти свойства миокарда приводят к резкому снижению его податливости, причем выраженность диастолической дисфункции левого желудочка во многом воспроизводит таковую при сдавливающем перикардите [3].
При амилоидном поражении сердца клинически отмечаются боли в груди, артериальная гипотензия, отличающаяся снижением пульсового АД, аускультативно – систолический шум, отражающий регургитацию на атриовентрикулярных клапанах. Кроме того, наблюдаются кардиомегалия с ранним развитием быстропрогрессирующей сердечной недостаточности, разнообразные нарушения сердечного ритма. Вследствие отложения амилоида в коронарных артериях возможно развитие инфаркта миокарда, а амилоидные отложения в клапанных структурах могут воспроизводить картину клапанного порока.
На электрокардиограмме регистрируются изменения в виде снижения вольтажа зубцов, возможно формирование патологических зубцов Q, что связывают с появлением очагов инфильтрации миокарда амилоидом и фиброза. ЭхоКГ-исследование выявляет концентрическое утолщение стенок левого и правого желудочков, увеличение массы левого желудочка, уменьшение объема полостей сердца, пониженную амплитуду движения стенок левого желудочка, умеренное снижение его фракции выброса, диастолическую дисфункцию миокарда левого желудочка, эхопозитивные включения в миокарде в виде мелких гранул, которые можно расценить как отложения амилоида, но они далеко не всегда доступны для визуализации. Возможен перикардиальный выпот. Характерным диагностическим признаком амилоидного поражения сердца считается сочетание низкого вольтажа на ЭхоКГ и эхокардиографических признаков, указывающих на увеличение массы миокарда [4].
Прогностически опасным симптомом при AL-амилоидозе является ортостатическая артериальная гипотензия, что обусловлено поражением вегетативной нервной системы. Артериальная гипотензия бывает также у больных с АА-типом амилоидоза, но в этом случае ее чаще связывают с надпочечниковой недостаточностью вследствие отложения амилоида в надпочечниках [5].
Несмотря на достаточную изученность, ранняя диагностика системного амилоидоза бывает затрудненной, что обусловлено значительной вариабельностью клинических признаков в дебюте заболевания. Поздняя диагностика амилоидоза на стадии тяжелого полиорганного поражения значительно ухудшает прогноз и препятствует применению современных методов лечения.
Приводим клинические наблюдения, демонстрирующие особенности поражения миокарда и трудности дифференциальной диагностики при системном амилоидозе.
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ 1
Больная М. 59 лет поступила в кардиологическое отделение с жалобами на выраженную слабость, головокружение, одышку при малейшей физической нагрузке и в горизонтальном положении, разнохарактерные боли в области сердца без четкой связи с физической нагрузкой, тошноту, рвоту, боли в эпигастрии. С 45 лет регистрировалась артериальная гипертензия (АГ) I–II степени. В 2003 г. в возрасте 54 лет перенесла не-Q-инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка сердца, в дальнейшем отмечалась стенокардия напряжения II–III функционального класса (ФК), сохранялась АГ, уступавшая антигипертензивной терапии. Данные ЭКГ-исследования, выполненного в 2004 г., приведены в таблице.
Ухудшение состояния с лета 2007 г., когда появились тошнота, головокружение, общая слабость, снижение АД до 90/60 мм рт. ст. (без приема антигипертензивных препаратов), в связи с чем госпитализирована в кардиологический стационар. За 3 месяца похудела на 20 кг.
В ходе обследования диагностирован нефротический синдром (протеинурия – 7,5 г/сут, гипопротеинемия – 62 г/л, гипальбуминемия – 30,2 г/л, гиперхолестеринемия – 17,3 ммоль/л). Кроме того, выявлены снижение удельного веса мочи до 1003, азотемия (кре...
