Клинический случай абсцесса головного мозга у пациента с тетрадой Фалло

Рассмотрен клинический случай абсцесса головного мозга у пациента 26 лет с врожденным пороком сердца (ВПС) «синего типа» – тетрадой Фалло. ВПС «синего типа» часто приводят к развитию осложнений в виде поражения центральной нервной системы (ЦНС), наиболее часто — абсцессов головного мозга. Трудность диагностики таких больных заключается в том, что внимание клиницистов сфокусировано на кардиологической патологии, в то время как жалобы, свидетельствующие о повреждении структур ЦНС, ­не всегда своевременно правильно интерпретируются. Несмотря на большие возможности в сфере диагностики и лечения абсцессов головного мозга, у пациентов с ВПС «синего типа» наличие данной группы осложнений связано с высокой летальностью. В статье обсуждаются также вопросы распространенности патологии, факторы риска, предложения по тактике ведения пациентов данной группы.

Врожденные пороки сердца (ВПС), как правило, являются результатом неправильного эмбрионального развития сердца или неспособности прогрессивного развития его структур по достижении ранних стадий. ВПС встречаются приблизительно у 1% всех живых новорожденных. При раннем распознавании порока точная диагностика анатомических аномалий в настоящее время не вызывает затруднений, ­и большинство детей удается спасти с помощью медикаментозного или хирургического лечения. ВПС чаще встречаются у новорожденных мужского пола. В то же время для отдельных дефектов специфична половая предрасположенность. Так, открытый артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) преобладают у женщин, а клапанный стеноз устья аорты, врожденная аневризма синуса Вальсальвы, коарктация аорты, тетрада Фалло (ТФ) и транспозиция магистральных артерий — у мужчин [1]. Частота развития ВПС в популяции варьируется в широких пределах от 2,4 до 14,15 на 1000 новорожденных. В 2002 г. J.I.E. Hoffman, S. Kaplan [2] систематизировали результаты 62 исследований распространенности ВПС, проведенных в разных странах мира за последние 50 лет; в исследовании этих авторов колебания еще более значительны — от 4 до 50 на 1000 живорожденных.

Имеется несколько классификаций ВПС, построенных по анатомическому, гемодинамическому или клиническому принципу. Наиболее удобной представляется классификация Мардера (1953), которая построена с учетом всех трех указанных принципов и разделяет ВПС на 3 типа [3]: «белого типа» (сброс крови из артериального кровотока в венозный) – включают открытый артериальный проток, изолированные дефекты аорты, ДМПП и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); «синего типа» (веноартериальный сброс крови, сопровождаются стойким цианозом), к которым относят полную транспозицию магистральных сосудов, триаду Фалло и ТФ, атрезию правого венозного устья, легочной артерии (ЛА) и аорты; с препятствием на пути кровотока, ­но без артериовенозного шунта (изменение количества створок в клапанах, коарктация и изменение расположения дуги аорты, эктопия сердца, врожденная гипертрофия, митральный и аортальный стенозы).

По частоте развития лидируют «синие» (цианотические) пороки, их доля составляет примерно 40—50% от всех ВПС [2].

ТФ относится к наиболее распространенным порокам сердца «синего типа», составляет 12—14% всех ВПС и 50—75% «синих» пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек [4]. Подробная анатомическая характеристика порока впервые была дана французским патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г. [1]. Порок, описанный Фалло, объединяет высокий ДМЖП, декстрапозицию аорты, стеноз выходного отдела правого желудочка (ПЖ) — клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и/или ветвей ЛА или комбинированный стеноз и гипертрофию ПЖ.­

Средняя продолжительность жизни при этой патологии варьируется от 12 лет, согласно M. Abbott (1936) [4], ­до 15 лет, по данным Campbell (1953) [5], и даже до 21 года —­ Bahnson (1967) [6].

Консервативная терапия при ТФ неэффективна в отличие от хирургического вмешательства. Применяют два основных типа вмешательства: паллиативные операции и радикальную коррекцию. В ходе паллиативных вмешательств увеличивается легочный кровоток либо за счет устранения легочного стеноза, либо путем создания сообщений между большим и малым кругами кровообращения. При радикальной операции производят устранение подклапанного и клапанного стенозов ЛА, пластическое закрытие ДМПЖ. Оптимальным для хирургического лечения принято считать возраст 3—4 года,­ после операции у больных значительно улучшаются газообмен и кровоток в малом круге кровообращения. ТФ приводит к развитию у пациента цианоза, инспираторной одышки, усиливающейся при физической нагрузке, одышечно-цианотических приступов, анемии, гипоксемии, задержке физического развития. К осложнениям при ТФ относятся одышечно-цианотические приступы, на высоте которых развиваются синкопальное состояние, судорожный синдром ­с последующей гипоксичес...

Михель Н.Д., Соколов И.М.