Клинический случай атипичного гемолитико-уремического синдрома у ребенка

В статье представлено клиническое наблюдение ребенка с атипичным гемолитико-уремическим синдромом, находящегося на терапии экулизумабом. Описывается клиническая картина заболевания, приводятся результаты комплексного обследования пациента, динамика клинико-лабораторных данных на фоне лечения.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – хроническое системное заболевание преимущественно генетической природы, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла (комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия (ТМА) [1–4]. По международным данным, аГУС встречается в 5–10% от всех случаев гемолитико-уремического синдрома, относится к тяжелым состояниям, склонным к рецидивам, с высокой летальностью и реальным риском развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности [5–7]. Через 3–5 лет после начала заболевания у 44 (48%) детей и у 67% взрослых развивается либо терминальная почечная недостаточность, либо летальный исход [8].

Представляем клиническое наблюдение больного аГУС, получавшего терапию препаратом Солирис (экулизумаб).

Мальчик Х.Р., 1 год 8 месяцев. В 1 год 1 месяц мальчик перенес ветряную оспу (недомогание, единичные везикулы на коже), за медицинской помощью не обращались.

В 1 год 2 месяца в течение недели отмечались явления острого респираторного заболевания (кашель, заложенность носа), лечились амбулаторно (принимали афлубин, амброксол). Через 1 месяц ребенку проведена вакцинация вакциной «Дивакс» (по календарю). Перед вакцинацией был осмотрен педиатром: объективный статус без особенностей.

Заболел остро в возрасте 1 года 3 месяца: периодические беспричинные подъемы температуры тела до фебрильных цифр в отсутствие диареи и проявлений острой респираторной инфекции. В течение 4 дней снижение аппетита, резкое побледнение кожи, лечились амбулаторно (мама самостоятельно давала парацетамол (0,5) по ½ таблетке 2 раза в день per os, также свечи цефекон ректально с третьего дня заболевания, по рекомендации участкового педиатра начат курс амоксициллина). Лечение без эффекта. На четвертые сутки заболевания выражены общая слабость, сонливость, отсутствие аппетита, появление желтушности кожных покровов, олигурии, макрогематурии. Через 3 дня родители вызвали скорую помощь – ребенок экстренно госпитализирован в реанимационное отделение (РАО) детской городской больницы г. Уфы (на восьмые сутки заболевания). При поступлении отмечены кровоточивость из мест инъекции, геморрагическое отделяемое по установленному назогастральному зонду. Лабораторные данные: в клиническом анализе крови – анемия тяжелой степени (гемоглобин при поступлении 36 г/л, в последующем 88 – г/л и выше), отмечено снижение количества тромбоцитов до 81×10/л, в биохимическом анализе крови со второго дня от момента поступления – повышение показателей мочевины и креатинина (14,9 ммоль/л и 171 мкмоль/л соответственно), высокие уровни АЛТ (654 ЕД/л), АСТ – 1675,6 ЕД/л, ЛДГ – 9785 ЕД/л. Проведено лечение: ИВЛ, трансфузия свежезамороженной плазмы (СЗП), эритроцитарной массы, инфузионная терапия глюкозо-солевыми растворами, антибактериальная стимуляция диуреза лазиксом, посиндромная терапия. Ребенок консультирован: инфекционистом – данных за острую инфекционную патологию нет; гематологом – проведена костно-мозговая пункция, данных за острый...

Г.М. Галиева, Л.Р. Имаева, Р.З. Ахметшин, А.Р. Латыпова, И.З. Латыпов, К.В. Савостьянов, А.Н. Цыгин