Клинический случай редкой солидно-псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы

Солидно-псевдопапиллярная опухоль (СППО) является редким низкозлокачественным новообразованием. На ее долю приходится 6% от всех экзокринных образований поджелудочной железы и 0,2–2,7% от общего числа злокачественных новообразований. Микроскопически отмечаются мономорфные эпителиальные клетки с нарушенной межклеточной адгезией, напоминающие псевдопапиллярные и солидные структуры. Такие опухоли часто подвергаются геморрагии и кистозному перерождению. В 90% случаев СППО встречается у женщин в возрасте 22–35 лет. Также она встречается у детей, в основном у девочек, и у мужчин, при этом средний возраст у них составляет 25–40 лет. Согласно клиническим наблюдениям
И.Н. Соколовой и соавт., клиническая картина чаще всего отсутствует, а в редких случаях может быть слабовыраженной или атипичной. Наиболее частыми жалобами являются боль, тошнота, рвота и дискомфорт в животе. Прогноз при данном диагнозе благоприятен, и большинство пациентов полностью излечиваются без рецидивов после хирургического вмешательства.
В данной статье мы описываем клинический случай 36-летней женщины с массивной опухолью забрюшинного пространства.

Введение

Солидно-псевдопапиллярная опухоль (СППО) является редким низко-злокачественным новообразованием. На ее долю приходится 6% от всех экзокринных образований поджелудочной железы и 0,2–2,7% от общего числа злокачественных новообразований [1–4]. Микроскопически отмечаются мономорфные эпителиальные клетки с нарушенной межклеточной адгезией, напоминающие псевдопапиллярные и солидные структуры. Такие опухоли часто подвергаются геморрагии и кистозному перерождению. В 90% случаев СППО встречается у женщин в возрасте 22–35 лет [5, 6]. Также она встречается у детей, в основном у девочек, и у мужчин, при этом их средний возраст составляет 25–40 лет [7, 8]. Согласно клиническим наблюдениям И.Н. Соколовой и соавт. [9], клиническая картина чаще всего отсутствует, а в редких случаях может быть слабовыраженной или атипичной. Наиболее частыми жалобами являются боль, тошнота, рвота и дискомфорт в животе. Прогноз при данном диагнозе благоприятный, и большинство пациентов полностью излечиваются без рецидивов после хирургического вмешательства [10].

Начиная с 1996 г., согласно Всемирной организации здравоохранения, (СППО была выделена как отдельная нозологическая единица в группе опухолей экзокринной части поджелудочной железы с потенциалом к злокачественности) [11]. Сейчас же с открытием мутаций в определенных онкогенах, например ген CTNNB1, кодирующий β-катенин [29], а также с накоплением клинических данных в новой редакции International Classification of Diseases for Oncology от 2019 г. СППО относят к злокачественным новообразованиям [12]. Это заболевание имеет два основных микроскопических признака: наличие солидного строения и псевдососочковых структур в опухоли. Наиболее часто СППО встречается в поджелудочной железе, но имеются данные о локализации в сальнике, брыжейке толстой кишки или же забрюшинно позади головки поджелудочной железы [13–15]. Представлен клинический случай СППО поджелудочной железы с подробным описанием гистологического строения данной опухоли и приведением литературного обзора.

Клинический случай

Больная Х. 1987 г. рождения с октября 2022 г. отмечала жалобы на боли в животе, снижение аппетита и слабость. Обратилась по месту жительства, где была рекомендована симптоматическая терапия без эффекта. По данным компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости от 06.02.2023, в верхней части левой половины брюшной полости в хвосте поджелудочной железы визуализируется объемное образование неправильной формы с неровными и нечеткими контурами, содержащее кальцинированные включения размером 9,0×8,8×11,0 см (рис. 1).

Пациентка самостоятельно обратилась в Nano Medical Clinic, где решением консилиума в связи с кистозно-солидной структурой образования, угрозой разрыва капсулы образования и внутрибрюшинного кровотечен...

Хакимова Г.Г., Таштемирова М.Б., Рахмонов А.Н., Жахонгирова М.А.