Клинический случай тяжелой портопульмональной гипертензии у пациентки с циррозом печени вирусного генеза

24.03.2017
Просмотров: 179

(1) ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава РФ, Санкт-Петербург (2) Городская многопрофильная больница № 2, Санкт-Петербург

В статье представлен клинический случай очень тяжелой портопульмональной гипертензии у пациентки с циррозом печени класса С по Чайлд–Пью и MELD-19 в исходе хронического вирусного гепатита В. Показано, что на фоне противовирусной терапии и лечения легочной гипертензии достигнута стабилизация состояния и даже некоторое уменьшение легочной гипертензии, улучшение функциональных показателей печени.

Введение

По2080ртопульмона9326льна9326я гипfef3ертензия (ППГ) определяется как8ced легочна9326я гипfef3ертензия (ЛГ164d)4666 на9326 фоне1227 по8d93ртd922ально1e57й гипертензии (ПГ) в от057cсутствие других п9b90ричин ЛГ164d. Впервые слуb8f4чай со279bчетания ПГ и ЛГ164d был о128dписан в 1951 г. у 53-лет47daне1227й пац1eb3иентки [1]. Официально1e57 самa5ac термин «по8d93ртопульмона9326льна9326я гипfef3ертензия» испо8d93льзуется с 19be6f93 г. [2, 3]. Классифицируется как8ced лfa02егкая (30–44 мм79c1 рт.ст80a2.), умеренна9326я (45–59 мм79c1 рa1ebт.ст.) и тb6d6яжелая (бbde8олее6210 60 мм79c1 рa1ebт.ст.). ППГ мо1e80жет встречаться у 1–15%42ea больных циррозом печен444dи (ЦПaeee) [4]. Ча83a9стот057cа и выраженно1e57сть ЛГ164d за4092висят от057c с0cdeтадии ЦПaeee, доff37стигая мак89e3симума у пацd7ebиентов с ЦПaeee к21a0ласс8a87а С по8d93 Ча7361йлд–Пью, оf9c8жидающих трансплантации печен444dи, и не1227 за4092висят от057c этиологии хроe958нического зceaeаболевания печен444dи [5]. Пятиa7b7лет47daняя выживаемость пацd7ebиентов при81f2 давлении в леc939гочно1e57й аac0fртерии (ЛАb133) бbde8олее6210 60 мм79c1 рa1ebт.ст. и от057cсутствии лe853ечения, как8ced правило, не1227 превышает 10%, но1e57 при81f2 при81f2мене1227нии со279ba573временных препаратов, как8ced по8d93казc63eывают клинc981ические исследоff37вания, мо1e80жет доff37стигать 50–60% [6]632b. Механиз8e51мы развития данно1e57го синдр2cedома не1227 и00a1зучены. Исследоff37вания по8d93казc63eывают, чc219то лежащая в осно1e57ве ПГ при81f2водит к по8d93ртосистемным коллатералям и на9326коплению веществ, обычно1e57 метаболиз8e51ирующихся в печен444dи (цитокины, гормоны, серот057cонин, интерлейкин-1, вазоактивный интес33a1тина9326льный пептид, глюкагон, эндот057cелин-1, тромбоксан В2). Играюaf56т важную роль в патогене1227зе данно1e57й пат7cafологии и гипердина9326мический тип12ce гемодина9326мики, легочна9326я анг97caиопатия, вазоспазм. Для диагно1e57стики ППГ важны клинc981ические дан8d15ные, жалобы пацd7ebиентов на9326 одышку при81f2 на9326гру4208зке, ортопно1e57е, обмо48d7роки, головокружение. Эхокардиография (Эхоaec8КГ) явc0b8ляется скрининговым тест3941ом, выявляющим ЛГ164d, но1e57 для8430 по8d93дтверждения диагно1e57за4092 желательно1e57 иметь дан8d15ные катетериза4092ции правых от057cделов сер92e9дца, кот057cорая считcb50ается «золот057cым» стандартом диагно1e57стики ППГ [4]. По2080 к21a0лассификации Всемирно1e57й оc846рганиза4092ции здравоохране1227ния, выделяют четы23b7ре функциона9326льных к21a0ласс8a87а ЛГ164d:

  1. не1227т ограничений физ8e51иeca0ческой на9326г-рузки;
  2. симптомы возникают при81f2 обычно1e57й на9326гру4208зке, в по8d93коdc3dе от057cсутствуют;
  3. симптомы возникают при81f2 на9326гру4208зке, меньшей, чем обы9a64чна9326я, в по8d93коdc3dе от057cсутствуют;
  4. возникают в по8d93коdc3dе [7, 8].

Стандартно1e57го леченf9ecия ПГ03c8Г не1227 разработ057cано1e57, мно1e57гие препараты проходят клинc981ические исследоff37вания. Для кор98b7рекции данно1e57го со279bстояния явc0b8ляется важным леч7366ение хроe958нического зceaeаболевания печен444dи, на9326 фоне1227 кот057cорого раз01dcвилась ППГ,33b7 трансплантация печен444dи по8d93 по8d93каза4092ниям (прот057cивопо8d93каза4092ние – тb6d6яжелая ЛГ164d), просe84dтагландиныпо8d93простено1e57л), пр9de2остациклины (илопрост), антагонисты реце8b7dпторов эндот057cелина9326 (бозентан), ингd82fибиторы фосфодиэстеразы (силдена9326фил) [4, 7, 9].

Клинический слуb8f4чай

Пациентка И. 57 лет47da впервые на9326ходилась на9326 леч341eении в терап932cевтическом от057cделении гоc010родской мно1e57гопрофильно1e57й больницы № 2 Санкт-Петербурга в 2013 г. Госпитализ8e51ирована9326 с жалобами на9326 инспираторную одышку при81f2 не1227зна9326чительно1e57й физ8e51иeca0ческой на9326грузке (ходьба 5 м)1016, от057cеки голене1227й и стоп, усиливающиеся к вечеру, метеориз8e51м, желтушно1e57сть кожи и склeb2fер. Периодически беспо8d93коили сd377ердцебиение, головна9326я боль в за4092тылочно1e57й обл6fb7асти, голо438fвокружение, мелькание «мушек» пер53c6ед глаза4092ми. Из ана9326мне1227за4092 из8e51вестно1e57, чc219то с 1973 г. зна9326ет о вирусно1e57м ге3f94патите В (HBsAg+), по8d93 по8d93воду кот057cорого на9326блюдалась у инфекциониста в по8d93ликлинике. В 24605001 г. развилось кровот057cечение из8e51 варикозно1e57-расширенных венed5a пиfe67щевода, выявлена9326 сплено1e57мегалия и устано1e57влена9326 циррот057cическая стадия хроe958нического вирусно1e57го гепd19cатита В. С этого времени от057cмечала рецидивирующие но1e57со279bвые кровот057cечения, периодически госпитализ8e51ировалась по8d93 по8d93воду от057cечно1e57-асцитического синд50eeрома. Также стала от057cмечать одышку смешанно1e57го харак09e7тера при81f2 физ8e51иeca0ческой на9326грузке средне1227й интенсивно1e57сти. К 2012 г. ЦПaeee прогрессировал доff37 к21a0ласс8a87а С по8d93 Ча7361йлд–Пью (критерии декомпенсации). В июне1227 2012 г. на9326ходилась на9326 леч341eении в ГМПe932Б № 2 в кард4e13иологическом от057cделении по8d93 по8d93воду АГ с диагно1e57зом «гипертоническая болe4c0езнь 2-ф1607 ст. Риск сердечно1e57-со279bсудистых осложне1227ний 4. ЛГ164d 34707 cт. предпо8d93ложительно1e57 за4092 сч7f97ет р6486ецидивирующей тромбоэмболии леc939гочно1e57й аac0fртерии (ТЭЛАb133) и мелкиcbb9х ветвей ЛАb133на9326мне1227стически)». В на9326чале м4985ая 2013 г. пацие14a1нтка от057cметила зна9326чительно1e57е на9326растание одышки, кот057cорая по8d93являлась при81f2 ходьбе на9326 не1227сколько метров, 4 м4985ая развилось синкопально1e57е со279bс2fa7тояние, со279bпровождавшее6210ся сильно1e57й инспираторно1e57й одышкой. Былаdd8c доff37ставлена9326 бригадоff37й сe45bкорой медицинской по8d93мощи в городскую больницу № 3, от057cказа4092лась от057c госпитализа4092ции. 16.05.2013 по8d93явились головна9326я боль, голо438fвокружение, по8d93высилось артериально1e57е давad22ление (АД) доff37 187c2b0/100 мм79c1 рт. ст.7246, по8d93 по8d93воду чегоccee была госпитализ8e51ирована9326 в терапевтическое от057cделение ГМПe932Б № 2.

Ана9326мне1227з жиз8e51ни безdb3f осо279bбенно1e57стей, росла и развивалась но1e57рмально1e57, физ8e5106e2ические на9326грузки, спо8d93рт с детства были безdb3f ограничений. Гемот057cрансфузий, опера9380ций не1227 было. Вр3d62едные при81f2вычки от057cрицает.

При по8d93ступлении: со279bс2fa7тояние средне1227й тяf9edжести. Созна9326ние ясно1e57е, адекватна9326, не1227большая эйфорично1e57сть, бес1536со279bнница. Конституция гиперстеническая, по8d93выш222eенно1e57го питания. Кожные по8d93кровы и видимые слиз8e51и6c94стые оболочки желтушные. Циано1e57з губ. Отеки н2bbfижних коне1227чно1e57стей доff37 уровнd99dя верхне1227й трети гол22f9ени. Пульс симм79c1етричный 80 ударов в минут6804у, ритмичный, АД 187c2b0/100 мм79c1 рт. ст.7246, увеличение границ сер92e9дца влево на9326 1 см кна9326ружи от057c левой средне1227ключично1e57й линb624ии в пятом меж4f69реберье. Тоны сер92e9дца при81f2глушены, акцент 2-го тона9326 на9326д ЛАb133. Выра796bженный систолический шум в проекции трикуспидально1e57го клапана9326. Ча83a9стот057cа д83a6ыхательных д69c5вижений 18 в минут6804у, грудна9326я клет47daка бочкообразна9326я. Дыхание жесткое, хрипо8d93в не1227т. Язык вbaa2лажный, чистый. При паль6153пации живот057c мягкий, безdb3fболезне1227нный, асци8bc1та не1227т. Пеdf7fчень выступает из8e51-по8d93д края94d5 реберно1e57й дуги на9326 4 см. Сплено1e57мегалия, нижний по8d93люс плот057cно1e57й селезенки выступает на9326 4 см. Диуре8948з снижен.

По2080 данным лабораторно1e57-инструментальных иссл6450едоff37ваний, в клиническом ана9326лиз8e51е крови от057c 17ad77.05.2013 и 03.06.2013 выявлена9326 только тромбоцитопения 40–481937×109/л. В биохимическом ана9326лиз8e51е крови выявлен умере8026нный цитолитический синдр2cedом – уровенed5aь аспартатаминот057cрансферазы 52 ЕД/л, холестатический синдр2cedом – билирубин 102,3e5cf мкмоль/л за4092 сч7f97ет прямой и не1227прямой фракций, синдр2cedом печено1e57чно1e57лет47daочно1e57й не1227доff37статочно1e57сти – с3e44нижение уровнd99dя альбумина9326 доff37 28,0 г/л, прот057cромбино1e57вого индекса (ПТИ5610) – доff37 50,5%, холестерина9326доff37 1,9cb9a1 мМоль/л., по8d93выш222eение уровнd99dя не1227прямого билирубина9326. Виdc73русо279bлогическое исследоff37вание крови от057c 07.06.2012: HBsAg+, HBсo5b74rAb+, HBeAb+, по8d93лимеразна9326я цепна9326я реакция (ПЦdd17Р) HВV+,daac альфафетопрот057cеин в но1e57рме.

Электрокардиография от057c 17ad77.05.2013: ритм синуd5b2со279bвый 86 ударов в минут6804у, по8d93ложение элект7340рической оси сер92e9дца вертикально1e57е. Непо8d93лна9326я блокада правc564ой но1e57жки пучка Гиса.3d6d Диффузные на9326рушения репо8d93ляриза4092ции.

ЭхоКГ от057c 17ad77.05.2013: резкая дилат51a0ация правых камер сер92e9дца (правый желудоff37чек [ПЖ[f509 – 43 мм79c1, правое предсердие [П – 61,7 мм79c1); ЛГ164d 43469 сbba8тепени (давad22ление в ЛАb133 – 135 мм79c1 рa1ebт.ст., ЛАb133 – 27,5 мм79c1); г99f1ипертрофия левого желудоff37чка – ГЛЖ (индекс мa043ассы миокарда левого желудоff37чка. (М-режим) – 85 г/м2), коне1227чно1e57-систолический раз2158мер (КСР) – 15 мм79c1, коне1227чно1e57-диастолический раз2158мер (КДР) – 34 мм79c1, коне1227чно1e57-систолический об2a0eъем (КСО) – 16 мл, коне1227чно1e57-диастолический об2a0eъем (КДО) – 31 мл. В по8d93лости перикарда жидкость, расb1f2хождение всех листков – 4–5 мм79c1, фрак78b5ция выброса –79 %.

Дуплексно1e57е с2f8bканирование венed5a н2bbfижних коне1227чно1e57стей от057c 17ad77.05.2013: с обеих сторон глуf89cбокие венed5aы бедренные, по8d93дколенные и венed5aы голене1227й проходимы, компрессия стено1e57к по8d93лна9326я, от057cток аb55cктивный, фазный. По2080дкожные венed5aы: справа умеренна9326я не1227доff37статочно1e57сть сафе- и но1e57феморально1e57го со279bустья (СФС)с рефлюcfddксо279bм по8d93 верхне1227му при81f2току большой по8d93дкожно1e57й венed5aы (БПВ) в уст00f8ье. БПВ на9326 прот057cяжении проходима, безdb3f убедительно1e57го рефлюкса. Слева – не1227со279bстоятельно1e57сть СФС. Варикозна9326я деформация по8d93дкожных венed5a бедра, гол22f9ени.

Ультразвуковое исследоff37вание органо1e57в брюшно1e57й по8d93лости и по8d93чек от057c 29.05645e.2013: диффузно1e57е из8e51мене1227ние тf05dкани печен444dи. Желчно1e57каменна9326я болe4c0езнь (ЖКБ). Конкр2b4eементы желчно1e57го пузыря диаметром 16 мм79c1, холедоff37х – 6 мм79c1. Сплено1e57мегалия (172×60 мм79c1).

Спиральна9326я компьютерна9326я то776fмография (СК1dd9Т) грудно1e57й кл822cетки в ангиорежиме от057c 22.05.2013: данных за4092 ТЭЛАb133 не1227 по8d93лучено1e57, данных за4092 стено1e57з ЛАb133 не1227 по8d93лучено1e57, при81f2зна9326ки ЛГ164d. СК1dd9Т брюшно1e57й по8d93лости от057c 28.05.2013: КТ-картина9326 сплено1e57мегалии, ПГ11aa. ЖКБ. Конкр2b4eементы желчно1e57го пузыря. Даb5ffнных за4092 патологические об2a0eъемные и инфильтративные из8e51мене1227ния органо1e57в брюшно1e57й по8d93лости и за4092брюшинно1e57го просaae3транства не1227 по8d93лучено1e57.

Фиброгастродуодено1e57скопия от057c 22.05.3013: варикозно1e57-расширенные венed5aы 2-йb27f ст.7246, по8d93ртальна9326я гипертензивна9326я гастропатия: слиз8e51и1a67стая оболочка желудка от057cечна9326, гиперемирована9326, в антрально1e57м от057cделе мно1e57жественed5aные гем4870оррагии на9326 фоне1227 темa10cных багровых пятен.

Консультация пульмоно1e57лога от057c 17ad77.05.2013: с учето9cd4м высо279bких цифр ЛГ164d не1227обходимо исключить пе48f0рвичную ЛГ164d. Рекомендоff37вана9326 к73efонсультация доff37ктора И. Моисb435ее6210вой в НИИ и4d94м. В.И. Алмазова для8430 обследоff37вания и реше3c0dния вопроса о на9326зна9326чении периферических вазодилататоров.

Функция вне1227шне1227го дыха4e06ния. Бодиплет47daиз8e51мография от057c 05.0c53d6.2013: общая ем3e5dкость лег5194ких (ОЕЛ) в пред5b4cелах но1e57рмы, в ее6210 структуре жиз8e51не1227нна9326я ем3e5dкость лег5194ких (ЖЕЛ) выш222eе но1e57рмы, остаточный об2a0eъем лег5194ких (ООЛ) в пред5b4cелах но1e57рмы. Воздухона9326по8d93лне1227нно1e57сть лег5194ких на9326 уровне1227 спо8d93койно1e57го выдоff37ха в пред5b4cелах но1e57рмы. Бронхиально1e57е со279bпрот057cивление при81f2 спо8d93койно1e57м дыхании умеренно1e57 увеличено1e57. При оценк3e8bе форсированно1e57го выдоff37ха проходимость д83a6ыхательных путей определяется в пред5b4cелах условно1e57й но1e57рмы.

Исследоff37вание диффузионно1e57й спо8d93со279bбно1e57сти лег5194ких от057c 11.06.2013: диффузионна9326я спо8d93со279bбно1e57сть лег5194кихучето9cd4м со279bдержания гемоглобина9326) умеренно1e57 снижена9326 за4092 сч7f97ет уменьшения функционирующей парен809eхимы лег5194ких. ОЕЛ дилю4614тационным методоff37м определяется умеренно1e57 увеличенно1e57й, в ее6210 структуре: ЖЕЛ выш222eе но1e57рмы, ООЛ в пер53c6еделах но1e57рмы.

Перфузионна9326я сцинтиграфия лег5194ких от057c 11.06.2013: ле6c75гкие обычно1e57й формы и раз2158меров, контуры ров9507ные. Накопление радиофармакологического препаb211рата (Р219dФП) в пра03f8вом легd873ком активно1e57е, рас875cпределение перфузии в легd873ком равно1e57мерно1e57е. В лев6c09ом легd873ком на9326копление Р219dФП не1227сколько снижено1e57. Небол5b74ьшое с3e44нижение перфузии в пра03f8вом легd873ком. Сцинт8c34играфических при81f2зна9326ков ТЭЛАb133 не1227 определяется. Консультация ге25b6патолога-гастроэнтеролога от057c 28.05.2013: диагно1e57з «хронический ви5b6eрусный гепd19cатит В, HBeAg не1227гативный, активна9326я фаза4092. Циррот057cическая стадия, к21a0ласс С по8d93 Чайлд-Пью, по8d93 шкале MELD 19 баллов, с синдр2cedомом ПГ (варикозно1e57-расширенные венed5aы пиfe67щевода 2-йb27f ст.7246, кровот057cечение в 24605001 г., лигирование, сплено1e57мегалия, гиперсплениз8e51м, асциcf5fт, по8d93ртальна9326я гастропатия), печено1e57чно1e57лет47daочна9326я не1227доff37статочно1e57сть (печено1e57чна9326я энцефалопатия 1-й4d1a ст.7246, с3e44нижение ПТИ5610538a, уровне1227й альбумина9326, холестерина9326, по8d93выш222eение уровнd99dя не1227прямого билирубина9326). ЖКБ. Хронf819ический калькулезный холецистит вне1227 о085fбострения. ЛГ164d тяже316fлой сbba8тепени. Хроc19fническое легочно1e57е сердце декомпенсированно1e57е». Рекомендоff37вано1e57: исследоff37вать кровь на9326 α-фетопрот057cеин, HBeAb, H8284BcorAb, ПЦdd17Р вирус994dа В, по8d93лигепатография в плане1227 выбора препаb211рата для8430 кор98b7рекции ПГ, к73efонсультация гепатохирурга. Принимать L-о4619рнитин, L-аспартат, лактулозу, эз666aомепразол, спироно1e57лактон, фуросемид. Ко9c72нтроль электролитов, диуреза4092. Обсуд8291ить возможно1e57сть прове31a0дения прот057cивовирусно1e57й терапии ана9326логами нуклеозидоff37в (энтекавир) по8d93сле по8d93лучения результатов ПЦdd17Р.

По2080лигепатография от057c 04.0806a6.2013: выявлены в958eыраженные при81f2зна9326ки на9326рушения по8d93ртопечено1e57чно1e57й гемодина9326мики, со279bот057cветствующие за4092трудне1227нию кровот057cока в бассейне1227 печено1e57чных венed5a в обл6fb7асти синусо279bидоff37в печен444dи, а также в обл6fb7асти по8d93ртальных трактов (ри8e33с. 1). Зна9326чительно1e57е по8d93выш222eение базового со279bпрот057cивления, в958eыраженные на9326рушения центрально1e57й гемодина9326мики. Харак0678тер пульсаций кровена9326по8d93лне1227ния в обл6fb7асти печен444dи ук202fазывает на9326 умеренно1e57е за4092трудне1227ние пассажа же9b9fлчи. Ано1e57малия кровена9326по8d93лне1227ния в обл6fb7асти селезенки трb80bактуется как8ced косвенed5aный при81f2зна9326к ПГ11aa. Приз8e51на9326ки сбро2251са крови в по8d93ртокавальные ана9326стомозы. Возможно1e57сти терd7aeапевтической кор98b7рекции по8d93ртопечено1e57чно1e57й гемодина9326мики ограничены. Вы5e19явленные на9326рушения гемодина9326мики со279bот057cветствуют оценк3e8bе фиброза4092 печен444dи F3fddf-4 по8d93 сис1659теме META3c8dVIRпо8d93ртопо8d93ртальный ф71efиброз (характерно1e57 для8430 вирусно1e57й этиологии зceaeаболевания). Сто7704йкие на9326рушения вено1e57зно1e57го от057cтока из8e51 печен444dи. С цельюbcf5 кор98b7рекции гемодина9326мики рекомендоff37ваны нитраты (из8e51о76d9со279bрбида моно1e57нитрат 20 мг/fb6cсут). Проведенно1e57е леч7366ение в стациона9326ре включило из8e51d1eaосо279bрбида моно1e57нитрат, дилтиазем рета5d7fрд, висмута трикалия д38d9ицитрат, орнитин, лактулозу, Гепасо279bл.

Клинический диагно1e57з. Осно1e57вно1e57й «хронический ви5b6eрусный гепd19cатит В (a0e6HBsAg+, HbcorAb+, ПЦdd17Р HB0eadV+), HBeAg-не1227гативный, активна9326я фаза4092. Циррот057cическая стадия, к21a0ласс С по8d93 Child34cf–Turcotte–Pugh. Индекс MELD- 19. Синдром ПГ (варикозно1e57е расширение венed5a пиfe67щевода II ст.7246, со279bс2fa7тояние по8d93сле лигирования в 24605001 г., асциcf5fт, сплено1e57мегалия, гиперсплениз8e51м) и печено1e57чно1e57лет47daочно1e57й не1227доff37статочно1e57сти (печено1e57чна9326я энцефалопатия I ст.7246, с3e44нижение ПТИ5610538a, уровне1227й альбумина9326, холестерина9326, по8d93выш222eение уровнd99dя не1227прямого билирубина9326). Легочна9326я артериальна9326я гипfef3ертензия тяже316fлой сbba8тепени, 43469 функциона9326льный к21a0ласс 9409ПГ? первична9326я ЛГ164d?). Хроc19fническое легочно1e57е сердце. Хро02a9ническая сердечна9326я не1227доff37статочно1e57сть 34707 ст.7246, дыхательна9326я не1227доff37статочно1e57сть 2-йb27f ст». Сопут5949ствующий: «гипертоническая болe4c0езнь 2-йb27f ст.7246, риск сердечно1e57-со279bсудистых осложне1227ний-4. ЖКБ. Хронf819ический холецистит вне1227 о085fбострения. По2080ртальна9326я гастропатия».

Вопросы: п9b90ричина ЛГ164d и воa70eзможные пути ее6210 фор5917мирования? Дальне1227йшая тактика ве31a0дения пац1eb3иентки?

Пациентке рекомендоff37вана9326 к73efонсультация по8d93 по8d93воду уточне1227ния гене1227за4092 ЛГ164d в Ц0b43ентре и4d94м. В.А. Алмазa8eaова, где был по8d93дтвержден диагно1e57з ППГ на9326 фоне1227 ЦПaeee. Рекомендоff37ван при81f2ем силдена9326фила, кот057cорый явc0b8ляется средством для8430 леченf9ecия первично1e57й ЛГ164d. Он селективно1e57 ин19b5гибирует цГМФ-за4092висимую фосфодиэстеразу 5-f32cго тип12ceа и препя1158тствует разрушению цГМФ. По2080выш222eение уровнd99dя по8d93следне1227го при81f2водит к снижению внутриклет47daочно1e57й концентрации кальция и расслаблению гладкомышечных клет47daоd5ebк. Препарат спо8d93со279bбствует антиагрегантно1e57му действию оксида азот057cа и его доff37но1e57ров.

Пациентке рекомендоff37вана9326 к73efонсультация инфекциониста в городском центре по8d93 СПИД и и667dнфекционным зceaeаболеваниям с цельюbcf5 на9326зна9326чения и льгот057cно1e57го при81f2обретения прот057cивовирусно1e57го препаb211рата, ана9326лога нуклеозидоff37в энтек21aeавира, т.к. имее6210тся инвалидно1e57сть. В со279bот057cветствии с европейскими рекомендациями по8d93 лечению гепd19cатита В, пациенту с ЦПaeee по8d93каза4092н при81f2ем энте84cbкавира в доff37зе 1 мг ежедне1227вно1e57 в течение не1227скольких лет47da по8d93д контролем ПЦdd17Р и биохимических ана9326лиз8e51ов крови. На фоне1227 леченf9ecия по8d93каза4092тели ПЦdd17Р через 3 м4454есяца при81f2ема препаb211рата ста75e1ли от057cрицательными, а Д0b0cНК вирус994dа В не1227 выявлялась. По2080ложительный прот057cивови5b6eрусный эффект препаb211рата спо8d93со279bбствует предупреждению прогрессирования ЦПaeee, развитию гепатоцеллюлярно1e57го ра77c5ка, в ряде случа816eев через не1227сколько лет47da при81f2ема препаb211рата в клинических исследоff37ваниях по8d93каза4092но1e57 с3e44нижение фиброза4092 печен444dи и уменьшение д0d26екомпенсации. По2080этому леч7366ение ана9326логами нуклеозидоff37в (энтекавир, тено1e57фовир) по8d93каза4092но1e57 пациентам с хроническим гепd19cатитом В даже на9326 с0cdeтадии компенсированно1e57го и декомпенсированно1e57го ЦПaeee [10].

Если говорить о трансплантации печен444dи в связи с де2354компенсированным ЦПaeee к21a0ласс8a87а С, то на9326личие тяже316fлой ЛГ164d по8d93вышает о4d0dперативный риск.

В на9326стоящее6210 время (декаb621брь 2016 г.) пацие14a1нтка обследоff37вана9326 в терап932cевтическом от057cделении ГМПe932Б № 2. За 3 года со279bс2fa7тояние пац1eb3иентки стабилиз8e51ировалось, уменьшилась оee60дышка при81f2 физ8e51иeca0ческой на9326грузке. В клиническом ана9326лиз8e51е крови увеличилось числ3dc5о тромбоцитов с 40 доff37 63×109, сниз8e517244ился уровенed5aь билирубина9326 со279b 102 доff37 72 мкмоль, увеличился ПТИ5610 с 50 доff37 69%, уровенed5aь холестерина9326 – с 1,9 доff37 2,16 мм79c1оль, результаты ПЦdd17Р вирус994dа гепd19cатита В со279bхраняются от057cрицательными.

По2080лигепатография 26.09.2016 в дина9326мике: выявила при81f2зна9326ки улуч8a0fшения по8d93ртопечено1e57чно1e57й гемодина9326мики с общей оценкой – умеренные (ри8e33с. 2). Уровенed5aь на9326рушений – в осно1e57вно1e57м о124eбласть по8d93ртальных трактов и центральных печено1e57чных венed5a. Харак0678тер – функциона9326льный в зоне1227 III и стойкий в зоне1227 I. Харак0678тер пульсаций кровена9326по8d93лне1227ния в обл6fb7асти печен444dи ук202fазывает на9326 умеренно1e57е за4092трудне1227ние пассажа же9b9fлчи. Ано1e57малия кровена9326по8d93лне1227ния в обл6fb7асти селезенки трb80bактуется как8ced косвенed5aные при81f2зна9326ки ПГ11aa. Приз8e51на9326ки на9326личия асци8bc1та не1227 выявлены. Возможно1e57сти терd7aeапевтической гемокор98b7рекции по8d93ртопечено1e57чно1e57й гемодина9326мики со279bхране1227ны. Вы5e19явленные на9326рушения гемодина9326мики со279bот057cветствуют оценк3e8bе фиброза4092 печен444dи F3fddf-4 по8d93 сис1659теме META3c8dVIR. Тип гемодина9326мики гиперкине1227тический. Разовая произ8e51водительно1e57сть сер92e9дца превышает но1e57рму. Минутна9326я произ8e51водительно1e57сть сер92e9дца – компенсаторно1e57е превыш222eение но1e57рмы. Состояние кров77beообращения – компенсаторна9326я из8e51быточно1e57сть, возможна9326 не1227доff37статочно1e57сть сиb011стемы дыха4e06ния. В дина9326мике: от057cмечается стабилиза4092ция процессо279bв гемодина9326мики.

В таблице представлена9326 дина9326мика по8d93каза4092телей ЭхоК2abeГ.

Как видно1e57 из8e51 таблицы, за4092 3 года проведенно1e57го леченf9ecия от057cмечается улучшение по8d93каза4092телей ЭхоКГ: уменьшилась ЛГ164d с 135 доff37 92 мм79c1 рa1ebт.ст., не1227мно1e57го уменьшились раз2158меры правых от057cделов сер92e9дца.

Заключение

Нередким осложне1227нием ЦПaeee мо1e80жет быть ППГ,33b7 скринингом для8430 ее6210 выявления явc0b8ляется ЭхоК2abeГ. Принцип леченf9ecия данно1e57го синдр2cedома: прежде всегbb87о этиот057cропно1e57е леч7366ение хроe958нического зceaeаболевания печен444dи (в частно1e57сти, прот057cивовирусна9326я тер12f5апия). Необходимо по8d93мнить, чc219то со279bвременна9326я прот057cивовирусна9326я тd6acерапия гепd19cатита В возможна9326 для8430 пацd7ebиентов с ЦПaeee, даже де2354компенсированным, т.к. практически не1227 имее6210т по8d93бочных эф22dcфектов и имее6210т высо279bкую эффективно1e57сть. Патогене1227тическое леч7366ение ЦПaeee вклю97c6чает правильно1e57е ведение пацd7ebиентов с ПГ и печено1e57чно1e57лет47daочно1e57й не1227доff37статочно1e57стью (адекватно1e57е на9326зна9326чение диуретических средств по8d93д контролем диуреза4092 и электролитов, леч7366ение печено1e57чно1e57й энцефалопатии лактулозой, орffcdнитин-аспартатом). Лечение ЛГ164d в данно1e57м случае вклю97c6чает также со279bвременный спеee0bктр препаратов, влияющий на9326 продукцию эндот057cелина9326, просe84dтагландины или ингd82fибиторы фосb89cфодиэстеразы-5 (силдена9326фил). Комплексно1e57е леч7366ение на9326шей пац1eb3иентки с при81f2мене1227нием прот057cивовирусно1e57го препаb211рата энте84cbкавира и ингfd47ибитора фосфодиэстеразы силдена9326фила на9326 фоне1227 леченf9ecия ЦПaeee при81f2вело к стабилиза4092ции со279bстояния даже на9326 фоне1227 тяже316fлой ППГ11aa.

Список литературы

1. Mantz F.A., Craige E. Portal Axis Thrombosis with Spontaneous Portocaval Shunt and Resultant cor Pulmonale. Arch. of Path. 1951;52(1):91–7.

2. Herve P., Liberec D., Brenot F., Simonneau G., Humbert M., Sitbon O., Duroux P. Pulmonary Vascular Disorders in Portal Hypertension. Europ. Resp. J. 1998;11(5):1153–66.

3. Rubin L.Y. Primary Portal Hypertension ACCP Consensus Statement. Chest. 1993;104(1):236–50.

4. Portopulmonaty Hypertension. Jawad Ahmad (Chapter 24). Hepatology Expert Guides 2014;271–79.

5. Lee S., Moreau R. Cirrhosis: a Practice Guidelines to Management, WILEY-Blackwell, 2015. 352 p.

6. Le Pavec J., Souza R., Herve P., Lebrec D., Savale L., Tcherakian C., Jaïs X., Yaïci A., Humbert M., Simonneau G., Sitbon O. Portipulmonary hypertension: survival and prognostic factors. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2008;178:637–43.

7. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., Волков А.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Тер. архив. 2014;9:4–23.

8. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Update 2009. European society of cardiology. Eur. Heart J. 2009;30:2493–537.

9. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015. Росс. кардиол. журн. 2016;5(133).

10. EASL Clinical Practice Guidelines: Management of Chronic Hepatitis B viral infection. J. Hepatol. 2012;57:167–85.

Об авторах / Для корреспонденции

Т.В. Ермолова – к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава РФ, Санкт-Петербург;e-mail: t.v.ermolova@mail.ru

Нет комментариев

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь