Клинический случай тяжелой портопульмональной гипертензии у пациентки с циррозом печени вирусного генеза

24.03.2017
Просмотров: 104

(1) ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава РФ, Санкт-Петербург (2) Городская многопрофильная больница № 2, Санкт-Петербург

В статье представлен клинический случай очень тяжелой портопульмональной гипертензии у пациентки с циррозом печени класса С по Чайлд–Пью и MELD-19 в исходе хронического вирусного гепатита В. Показано, что на фоне противовирусной терапии и лечения легочной гипертензии достигнута стабилизация состояния и даже некоторое уменьшение легочной гипертензии, улучшение функциональных показателей печени.

Введение

По0934ртопульмонаe11bльнаe11bя гиad21пертензия (ППГ) определяется как120b легочнаe11bя гиad21пертензия (ЛГf837)bd8f наe11b фон49f7е поf7d6f0b2ртальн4748ой гипертензии (ПГ) в от929aсутствие других п99f8ричин ЛГf837. Впервые слу4207чай соd922четания ПГ и ЛГf837 был оc98cписан в 1951 г. у 53-лет78d8н49f7ей пац227bиентки [1]. Официальн4748о са322dм термин «поf7d6ртопульмонаe11bльнаe11bя гиad21пертензия» испоf7d6льзуется с 19948793 г. [2, 3]. Классифицируется как120b ле56baгкая (30–44 ммe0e7 рт.8ecbст.), умереннаe11bя (45–59 ммe0e7 рт.ст9614.) и тяж463dелая (боле8f5dе 60 ммe0e7 рт.ст9614.). ППГ мож49efет встречаться у 1–15%df99 больных циррозом п0181ечени (ЦП8439) [4]. Ч127cастот929aа и выраженн4748ость ЛГf837 з8f30ависят от929a стади061dи ЦП8439, доb409стигая макf5ebсимума у паци2c4aентов с ЦП8439 клас1931са С поf7d6 Чайлb168д–Пью, ож8fe7идающих трансплантации п0181ечени, и н49f7е з8f30ависят от929a этиологии хронc18aического з8f30аc670болевания п0181ечени [5]. Пятd87dилет78d8няя выживаемость паци2c4aентов приf9ad давлении в л8f13егочн4748ой арт0cf6ерии (ЛА0574) боле8f5dе 60 ммe0e7 рт.ст9614. и от929aсутствии леf35cчения, как120b правило, н49f7е превышает 10%, н4748о приf9ad приf9adмен49f7ении с166aовременных препаратов, как120b поf7d6кdbc6азывают кecf3линические исследоb409вания, мож49efет доb409стигать 50–60% [6].cde9 Механиз48c7мы развития данн4748ого синд34dfрома н49f7е из48c7у796bчены. Исследоb409вания поf7d6кdbc6азывают, чтоa649 лежащая в осн4748ове ПГ приf9adводит к поf7d6ртосистемным коллатералям и наe11bкоплению веществ, обычн4748о метаболиз48c7ирующихся в п0181ечени (цитокины, гормоны, серот929aонин, интерлейкин-1, вазоактивный инт2ef6естинаe11bльный пептид, глюкагон, эндот929aелин-1, тромбоксан В2). Играю6d8dт важную роль в патоген49f7езе данн4748ой пf357атологии и гипердинаe11bмический тип3a36 гемодинаe11bмики, легочнаe11bя анги472dопатия, вазоспазм. Для диагн4748остики ППГ важны кecf3линические даннbcdcые, жалобы паци2c4aентов наe11b одышку приf9ad наe11bгру2761зке, ортопн4748ое, обмор22a3оки, головокружение. Эхокардиография (Эх61eaоКГ) явлaeabяется скрининговым тесd743том, выявляющим ЛГf837, н4748о дde36ля поf7d6дтверждения диагн4748оз8f30а желательн4748о иметь даннbcdcые катетериз8f30ации правых от929aделов сердцbbd1а, кот929aорая с55a5читается «золот929aым» стандартом диагн4748остики ППГ [4]. По0934 кл546bассификации Всемирн4748ой орга5d95низ8f30ации здравоохран49f7ения, выделяют четырcd77е функционаe11bльных клас1931са ЛГf837:

  1. н49f7ет ограничений физ48c7ич6a77еской наe11bг-рузки;
  2. симптомы возникают приf9ad обычн4748ой наe11bгру2761зке, в поf7d6dc82кое от929aсутствуют;
  3. симптомы возникают приf9ad наe11bгру2761зке, меньшей, чем обab66ычнаe11bя, в поf7d6dc82кое от929aсутствуют;
  4. возникают в поf7d6dc82кое [7, 8].

Стандартн4748ого лe061ечения ПГГe7ff н49f7е разработ929aан4748о, мн4748огие препараты проходят кecf3линические исследоb409вания. Для к7d4fоррекции данн4748ого соd922стояния явлaeabяется важным лечен9ce1ие хронc18aического з8f30аc670болевания п0181ечени, наe11b фон49f7е кот929aорого ра0e2fзвилась ППГ,eda5 трансплантация п0181ечени поf7d6 поf7d6каз8f30аниям (прот929aивопоf7d6каз8f30ание – тяж463dелая ЛГf837), просa5fbтагландиныпоf7d6простен4748ол), просbfceтациклины (илопрост), антагонисты рецепe269торов эндот929aелинаe11b (бозентан), инги86edбиторы фосфодиэстеразы (силденаe11bфил) [4, 7, 9].

Клинический слу4207чай

Пациентка И. 57 лет78d8 впервые наe11bходилась наe11b лечен3c0eии в терап4eabевтическом от929aделении го0d30родской мн4748огопрофильн4748ой больницы № 2 Санкт-Петербурга в 2013 г. Госпитализ48c7ированаe11b с жалобами наe11b инспираторную одышку приf9ad н49f7езнаe11bчительн4748ой физ48c7ич6a77еской наe11bгрузке (ходьба 5 м),042a от929aеки голен49f7ей и стоп, усиливающиеся к вечеру, метеориз48c7м, желтушн4748ость кожи и склa10bер. Периодически беспоf7d6коили се839fрдцебиение, головнаe11bя боль в з8f30атылочн4748ой о1ce4бласти, го227dловокружение, мелькание «мушек» пер5904ед глаз8f30ами. Из анаe11bмн49f7ез8f30а из48c7вестн4748о, чтоa649 с 1973 г. знаe11bет о вирусн4748ом гепа3ed6тите В (HBsAg+), поf7d6 поf7d6воду кот929aорого наe11bблюдалась у инфекциониста в поf7d6ликлинике. В 20621901 г. развилось кровот929aечение из48c7 варикозн4748о-расширенных венd3e7 п30f0ищевода, выявленаe11b сплен4748омегалия и устан4748овленаe11b циррот929aическая стадия хронc18aического вирусн4748ого гепа60daтита В. С этого времени от929aмечала рецидивирующие н4748осоd922вые кровот929aечения, периодически госпитализ48c7ировалась поf7d6 поf7d6воду от929aечн4748о-асцитического синдa113рома. Также стала от929aмечать одышку смешанн4748ого хара3371ктера приf9ad физ48c7ич6a77еской наe11bгрузке средн49f7ей интенсивн4748ости. К 2012 г. ЦП8439 прогрессировал доb409 клас1931са С поf7d6 Чайлb168д–Пью (критерии декомпенсации). В июн49f7е 2012 г. наe11bходилась наe11b лечен3c0eии в ГМПБ334e № 2 в ка30afрдиологическом от929aделении поf7d6 поf7d6воду АГ с диагн4748озом «гипертоническая бол5391езнь 2-фbf5b ст. Риск сердечн4748о-соd922судистых осложн49f7ений 4. ЛГf837 3-йee4c cт. предпоf7d6ложительн4748о з8f30а счет1402 ре9d01цидивирующей тромбоэмболии л8f13егочн4748ой арт0cf6ерии (ТЭЛА0574) и мелки6897х ветвей ЛА0574наe11bмн49f7естически)». В наe11bчале маяceea 2013 г. па99c5циентка от929aметила знаe11bчительн4748ое наe11bрастание одышки, кот929aорая поf7d6являлась приf9ad ходьбе наe11b н49f7есколько метров, 4 маяceea развилось синкопальн4748ое соd92276e8стояние, соd922провождавшеd92dеся сильн4748ой инспираторн4748ой одышкой. Былcddeа доb409ставленаe11b бригадоb409й скоро2900й медицинской поf7d6мощи в городскую больницу № 3, от929aказ8f30алась от929a госпитализ8f30ации. 16.05.2013 поf7d6явились головнаe11bя боль, го227dловокружение, поf7d6высилось артериальн4748ое давлеf4ebние (АД) доb409 180/f85b100 ммe0e7 рт. ст.,b9e3 поf7d6 поf7d6воду чегe08bо была госпитализ48c7ированаe11b в терапевтическое от929aделение ГМПБ334e № 2.

Анаe11bмн49f7ез жиз48c7ни б5f37ез осоd922бенн4748остей, росла и развивалась н4748ормальн4748о, физ48c7ич0144еские наe11bгрузки, споf7d6рт с детства были б5f37ез ограничений. Гемот929aрансфузий, опе65b2раций н49f7е было. Вреf8c8дные приf9adвычки от929aрицает.

При поf7d6ступлении: соd92276e8стояние средн49f7ей тяж442cести. Сознаe11bние ясн4748ое, адекватнаe11b, н49f7ебольшая эйфоричн4748ость, бессоd922d244нница. Конституция гиперстеническая, поf7d6выше3d99нн4748ого питания. Кожные поf7d6кровы и видимые слиз48c76dccистые оболочки желтушные. Циан4748оз губ. Отеки нижнf447их кон49f7ечн4748остей доb409 ур3311овня верхн49f7ей трети голен4d99и. Пульс симмe0e7етричный 80 ударов в мc74fинуту, ритмичный, АД 180/f85b100 ммe0e7 рт. ст.,b9e3 увеличение границ сердцbbd1а влево наe11b 1 см кнаe11bружи от929a левой средн49f7еключичн4748ой линииffe6 в пятом межр3c98еберье. Тоны сердцbbd1а приf9adглушены, акцент 2-го тонаe11b наe11bд ЛА0574. Выce11раженный систолический шум в проекции трикуспидальн4748ого клапанаe11b. Ч127cастот929aа дd6d0ыхательных двиe51aжений 18 в мc74fинуту, груднаe11bя клет78d8ка бочкообразнаe11bя. Дыхание жесткое, хрипоf7d6в н49f7ет. Язык вл67abажный, чистый. При пал2691ьпации живот929a мягкий, б5f37езболезн49f7енный, асци6fcfта н49f7ет. Пa0b0ечень выступает из48c7-поf7d6д краяf948 реберн4748ой дуги наe11b 4 см. Сплен4748омегалия, нижний поf7d6люс плот929aн4748ой селезенки выступает наe11b 4 см. Диур3d0fез снижен.

По0934 данным лабораторн4748о-инструментальных исd0c7следоb409ваний, в клиническом анаe11bлиз48c7е крови от929a 1068f7.05.2013 и 03.06.2013 выявленаe11b только тромбоцитопения 4646f0–48×109/л. В биохимическом анаe11bлиз48c7е крови выявлен умере0aeaнный цитолитический синд34dfром – уровенd3e7ь аспартатаминот929aрансферазы 52 ЕД/л, холестатический синд34dfром – билирубин 102,3de2b мкмоль/л з8f30а счет1402 прямой и н49f7епрямой фракций, синд34dfром печен4748очн4748олет78d8очн4748ой н49f7едоb409статочн4748ости – сн2034ижение ур3311овня альбуминаe11b доb409 28,0 г/л, прот929aромбин4748ового индекса (ПТИ09ae) – доb409 50,5%, холестеринаe11bдоb409 1,938d81 мМоль/л., поf7d6выше3d99ние ур3311овня н49f7епрямого билирубинаe11b. В0b90ирусоd922логическое исследоb409вание крови от929a 07.06.2012: HBsAg+, He609BсorAb+, HBeAb+, поf7d6лимеразнаe11bя цепнаe11bя реакция (ПЦР5588) H0cf6ВV+, альфафетопрот929aеин в н4748орме.

Электрокардиография от929a 1068f7.05.2013: ритм с6469инусоd922вый 86 ударов в мc74fинуту, поf7d6ложение эле674cктрической оси сердцbbd1а вертикальн4748ое. Непоf7d6лнаe11bя блокада пр58e9авой н4748ожки пучка Г61f9иса. Диффузные наe11bрушения репоf7d6ляриз8f30ации.

ЭхоКГ от929a 1068f7.05.2013: резкая дилатd43bация правых камер сердцbbd1а (правый желудоb409чек [62a1ПЖ[ – 43 ммe0e7, правое предсердие [П – 61,7 ммe0e7); ЛГf837 4b5df степ74cdени (давлеf4ebние в ЛА0574 – 135 ммe0e7 рт.ст9614., ЛА0574 – 27,5 ммe0e7); гd442ипертрофия левого желудоb409чка – ГЛЖ (индекс мас1569сы миокарда левого желудоb409чка. (М-режим) – 85 г/м2), кон49f7ечн4748о-систолический разме175bр (КСР) – 15 ммe0e7, кон49f7ечн4748о-диастолический разме175bр (КДР) – 34 ммe0e7, кон49f7ечн4748о-систолический объем6d3a (КСО) – 16 мл, кон49f7ечн4748о-диастолический объем6d3a (КДО) – 31 мл. В поf7d6лости перикарда жидкость, расхccfaождение всех листков – 4–5 ммe0e7, фракцaa8aия выброса –79 %.

Дуплексн4748ое с546bканирование венd3e7 нижнf447их кон49f7ечн4748остей от929a 1068f7.05.2013: с обеих сторон глубо364bкие венd3e7ы бедренные, поf7d6дколенные и венd3e7ы голен49f7ей проходимы, компрессия стен4748ок поf7d6лнаe11bя, от929aток акт13b4ивный, фазный. По0934дкожные венd3e7ы: справа умереннаe11bя н49f7едоb409статочн4748ость сафе- и н4748офеморальн4748ого соd922устья (СФС)с рефлюb563ксоd922м поf7d6 верхн49f7ему приf9adтоку большой поf7d6дкожн4748ой венd3e7ы (БПВ) в у6707стье. БПВ наe11b прот929aяжении проходима, б5f37ез убедительн4748ого рефлюкса. Слева – н49f7есоd922стоятельн4748ость СФС. Варикознаe11bя деформация поf7d6дкожных венd3e7 бедра, голен4d99и.

Ультразвуковое исследоb409вание орган4748ов брюшн4748ой поf7d6лости и поf7d6чек от929a 2909ae.05.2013: диффузн4748ое из48c7мен49f7ение тк11c6ани п0181ечени. Желчн4748окаменнаe11bя бол5391езнь (ЖКБ). Кон4ccbкременты желчн4748ого пузыря диаметром 16 ммe0e7, холедоb409х – 6 ммe0e7. Сплен4748омегалия (172×60 ммe0e7).

Спиральнаe11bя компьютернаe11bя томо4f89графия (СК72b8Т) грудн4748ой к82b5лет78d8ки в ангиорежиме от929a 22.05.2013: данных з8f30а ТЭЛА0574 н49f7е поf7d6лучен4748о, данных з8f30а стен4748оз ЛА0574 н49f7е поf7d6лучен4748о, приf9adзнаe11bки ЛГf837. СК72b8Т брюшн4748ой поf7d6лости от929a 28.05.2013: КТ-картинаe11b сплен4748омегалии, ПГc24d. ЖКБ. Кон4ccbкременты желчн4748ого пузыря. Данн16abых з8f30а патологические объем6d3aные и инфильтративные из48c7мен49f7ения орган4748ов брюшн4748ой поf7d6лости и з8f30абрюшинн4748ого прf7f0остранства н49f7е поf7d6лучен4748о.

Фиброгастродуоден4748оскопия от929a 22.05.3013: варикозн4748о-расширенные венd3e7ы 2-b05bй ст.,b9e3 поf7d6ртальнаe11bя гипертензивнаe11bя гастропатия: слиз48c76af8истая оболочка желудка от929aечнаe11b, гиперемированаe11b, в антральн4748ом от929aделе мн4748ожественd3e7ные гемоc4b3ррагии наe11b фон49f7е тем7163ных багровых пятен.

Консультация пульмон4748олога от929a 1068f7.05.2013: с учетоeb21м высоd922ких цифр ЛГf837 н49f7еобходимо исключить п8cf1ервичную ЛГf837. Рекомендоb409ванаe11b консу2ed6льтация доb409ктора И. Моисеa64bевой в НИИ им.a9cb В.И. Алмазова дde36ля обследоb409вания и реш6569ения вопроса о наe11bзнаe11bчении периферических вазодилататоров.

Функция вн49f7ешн49f7его ды815aхания. Бодиплет78d8из48c7мография от929a 051979.06.2013: общая емкосd5b6ть л3a8dегких (ОЕЛ) в преd95dделах н4748ормы, в еd92dе структуре жиз48c7н49f7еннаe11bя емкосd5b6ть л3a8dегких (ЖЕЛ) выше3d99 н4748ормы, остаточный объем6d3a л3a8dегких (ООЛ) в преd95dделах н4748ормы. Воздухонаe11bпоf7d6лн49f7енн4748ость л3a8dегких наe11b уровн49f7е споf7d6койн4748ого выдоb409ха в преd95dделах н4748ормы. Бронхиальн4748ое соd922прот929aивление приf9ad споf7d6койн4748ом дыхании умеренн4748о увеличен4748о. При оцb269енке форсированн4748ого выдоb409ха проходимость дd6d0ыхательных путей определяется в преd95dделах условн4748ой н4748ормы.

Исследоb409вание диффузионн4748ой споf7d6соd922бн4748ости л3a8dегких от929a 11.06.2013: диффузионнаe11bя споf7d6соd922бн4748ость л3a8dегкихучетоeb21м соd922держания гемоглобинаe11b) умеренн4748о сниженаe11b з8f30а счет1402 уменьшения функционирующей пареbaa4нхимы л3a8dегких. ОЕЛ дилют5846ационным методоb409м определяется умеренн4748о увеличенн4748ой, в еd92dе структуре: ЖЕЛ выше3d99 н4748ормы, ООЛ в пер5904еделах н4748ормы.

Перфузионнаe11bя сцинтиграфия л3a8dегких от929a 11.06.2013: легк1302ие обычн4748ой формы и разме175bров, контуры ро0f50вные. Накопление радиофармакологического пр8984епарата (Р900aФП) в пfef4равом легкоf2d8м активн4748ое, расп7aacределение перфузии в легкоf2d8м равн4748омерн4748ое. В лево6121м легкоf2d8м наe11bкопление Р900aФП н49f7есколько снижен4748о. Не9463большое сн2034ижение перфузии в пfef4равом легкоf2d8м. Сц85bdинтиграфических приf9adзнаe11bков ТЭЛА0574 н49f7е определяется. Консультация геfb5fпатолога-гастроэнтеролога от929a 28.05.2013: диагн4748оз «хронический виba42русный гепа60daтит В, HBeAg н49f7егативный, активнаe11bя фаз8f30а. Циррот929aическая стадия, кл546bасс С поf7d6 Чайлд-Пью, поf7d6 шкале MELD 19 баллов, с синд34dfромом ПГ (варикозн4748о-расширенные венd3e7ы п30f0ищевода 2-b05bй ст.,b9e3 кровот929aечение в 20621901 г., лигирование, сплен4748омегалия, гиперсплениз48c7м, асe865цит, поf7d6ртальнаe11bя гастропатия), печен4748очн4748олет78d8очнаe11bя н49f7едоb409статочн4748ость (печен4748очнаe11bя энцефалопатия 1-й34e7 ст.,b9e3 сн2034ижение ПТИ09ae,65a9 уровн49f7ей альбуминаe11b, холестеринаe11b, поf7d6выше3d99ние ур3311овня н49f7епрямого билирубинаe11b). ЖКБ. Хрcc46онический калькулезный холецистит вн49f7е о1f10бострения. ЛГf837 т2978яжелой степ74cdени. Хрон80e6ическое легочн4748ое сердце декомпенсированн4748ое». Рекомендоb409ван4748о: исследоb409вать кровь наe11b α-фетопрот929aеин, HBeAb, HB14eccorAb, ПЦР5588 виру36caса В, поf7d6лигепатография в план49f7е выбора пр8984епарата дde36ля к7d4fоррекции ПГ, консу2ed6льтация гепатохирурга. Принимать La481-орнитин, L-аспартат, лактулозу, эз0fcfомепразол, спирон4748олактон, фуросемид. К11daонтроль электролитов, диурез8f30а. Обсуf4adдить возможн4748ость проведен3bcbия прот929aивовирусн4748ой терапии анаe11bлогами нуклеозидоb409в (энтекавир) поf7d6сле поf7d6лучения результатов ПЦР5588.

По0934лигепатография от929a 04.b61c06.2013: выявлены выраa3f9женные приf9adзнаe11bки наe11bрушения поf7d6ртопечен4748очн4748ой гемодинаe11bмики, соd922от929aветствующие з8f30атрудн49f7ению кровот929aока в бассейн49f7е печен4748очных венd3e7 в о1ce4бласти синусоd922идоb409в п0181ечени, а также в о1ce4бласти поf7d6ртальных трактов (рис.5f03 1). Знаe11bчительн4748ое поf7d6выше3d99ние базового соd922прот929aивления, выраa3f9женные наe11bрушения центральн4748ой гемодинаe11bмики. Хара5560ктер пульсаций кровенаe11bпоf7d6лн49f7ения в о1ce4бласти п0181ечени указ8081ывает наe11b умеренн4748ое з8f30атрудн49f7ение пассажа ж1117елчи. Ан4748омалия кровенаe11bпоf7d6лн49f7ения в о1ce4бласти селезенки тр2fccактуется как120b косвенd3e7ный приf9adзнаe11bк ПГc24d. Приз48c7наe11bки сбро7eecса крови в поf7d6ртокавальные анаe11bстомозы. Возможн4748ости тер3236апевтической к7d4fоррекции поf7d6ртопечен4748очн4748ой гемодинаe11bмики ограничены. Выя3c96вленные наe11bрушения гемодинаe11bмики соd922от929aветствуют оцb269енке фиброз8f30а п0181ечени F349b5-4 поf7d6 с1be6истеме META6096VIRпоf7d6ртопоf7d6ртальный фи355cброз (характерн4748о дde36ля вирусн4748ой этиологии з8f30аc670болевания). Стоbd87йкие наe11bрушения вен4748озн4748ого от929aтока из48c7 п0181ечени. С целf7fcью к7d4fоррекции гемодинаe11bмики рекомендоb409ваны нитраты (из48c7оa24bсоd922рбида мон4748онитрат 20 мг/f45fсут). Проведенн4748ое лечен9ce1ие в стационаe11bре включило из48c7осоd92245f4рбида мон4748онитрат, дилтиазем ретар9cf0д, висмута трикалия дицит41c9рат, орнитин, лактулозу, Гепасоd922л.

Клинический диагн4748оз. Осн4748овн4748ой «хронический виba42русный гепа60daтит В (HBsA2fc7g+, HbcorAb+, ПЦР5588 HBV+1832), HBeAg-н49f7егативный, активнаe11bя фаз8f30а. Циррот929aическая стадия, кл546bасс С поf7d6 Ch08b8ild–Turcotte–Pugh. Индекс MELD- 19. Синдром ПГ (варикозн4748ое расширение венd3e7 п30f0ищевода II ст.,b9e3 соd92276e8стояние поf7d6сле лигирования в 20621901 г., асe865цит, сплен4748омегалия, гиперсплениз48c7м) и печен4748очн4748олет78d8очн4748ой н49f7едоb409статочн4748ости (печен4748очнаe11bя энцефалопатия I ст.,b9e3 сн2034ижение ПТИ09ae,65a9 уровн49f7ей альбуминаe11b, холестеринаe11b, поf7d6выше3d99ние ур3311овня н49f7епрямого билирубинаe11b). Легочнаe11bя артериальнаe11bя гиad21пертензия т2978яжелой степ74cdени, 4b5df функционаe11bльный кл546bасс (ППГ?0011 первичнаe11bя ЛГf837?). Хрон80e6ическое легочн4748ое сердце. Хрe37aоническая сердечнаe11bя н49f7едоb409статочн4748ость 3-йee4c ст.,b9e3 дыхательнаe11bя н49f7едоb409статочн4748ость 2-b05bй ст». С164aопутствующий: «гипертоническая бол5391езнь 2-b05bй ст.,b9e3 риск сердечн4748о-соd922судистых осложн49f7ений-4. ЖКБ. Хрcc46онический холецистит вн49f7е о1f10бострения. По0934ртальнаe11bя гастропатия».

Вопросы: п99f8ричина ЛГf837 и возd30cможные пути еd92dе форм6fa8ирования? Дальн49f7ейшая тактика веден3bcbия пац227bиентки?

Пациентке рекомендоb409ванаe11b консу2ed6льтация поf7d6 поf7d6воду уточн49f7ения ген49f7ез8f30а ЛГf837 в Цен5b45тре им.a9cb В.А. Алмаз0deaова, где был поf7d6дтвержден диагн4748оз ППГ наe11b фон49f7е ЦП8439. Рекомендоb409ван приf9adем силденаe11bфила, кот929aорый явлaeabяется средством дde36ля лe061ечения первичн4748ой ЛГf837. Он селективн4748о ингd0f6ибирует цГМФ-з8f30ависимую фосфодиэстеразу 5-гоfc1f тип3a36а и пре664dпятствует разрушению цГМФ. По0934выше3d99ние ур3311овня поf7d6следн49f7его приf9adводит к снижению внутриклет78d8очн4748ой концентрации кальция и расслаблению гладкомышечных к598fлет78d8ок. Препарат споf7d6соd922бствует антиагрегантн4748ому действию оксида азот929aа и его доb409н4748оров.

Пациентке рекомендоb409ванаe11b консу2ed6льтация инфекциониста в городском центре поf7d6 СПИД и иbb40нфекционным з8f30аc670болеваниям с целf7fcью наe11bзнаe11bчения и льгот929aн4748ого приf9adобретения прот929aивовирусн4748ого пр8984епарата, анаe11bлога нуклеозидоb409в энт7efeекавира, т.к. имеd92dется инвалидн4748ость. В соd922от929aветствии с европейскими рекомендациями поf7d6 лечению гепа60daтита В, пациенту с ЦП8439 поf7d6каз8f30ан приf9adем энтекf533авира в доb409зе 1 мг ежедн49f7евн4748о в течение н49f7ескольких лет78d8 поf7d6д контролем ПЦР5588 и биохимических анаe11bлиз48c7ов крови. На фон49f7е лe061ечения поf7d6каз8f30атели ПЦР5588 через 3 месяц6748а приf9adема пр8984епарата сталиba1c от929aрицательными, а ДНК25a9 виру36caса В н49f7е выявлялась. По0934ложительный прот929aивовиba42русный эффект пр8984епарата споf7d6соd922бствует предупреждению прогрессирования ЦП8439, развитию гепатоцеллюлярн4748ого рака,aa53 в ряде случ5cffаев через н49f7есколько лет78d8 приf9adема пр8984епарата в клинических исследоb409ваниях поf7d6каз8f30ан4748о сн2034ижение фиброз8f30а п0181ечени и уменьшение дf815екомпенсации. По0934этому лечен9ce1ие анаe11bлогами нуклеозидоb409в (энтекавир, тен4748офовир) поf7d6каз8f30ан4748о пациентам с хроническим гепа60daтитом В даже наe11b стади061dи компенсированн4748ого и декомпенсированн4748ого ЦП8439 [10].

Если говорить о трансплантации п0181ечени в связи с дa8d9екомпенсированным ЦП8439 клас1931са С, то наe11bличие т2978яжелой ЛГf837 поf7d6вышает опер4fb1ативный риск.

В наe11bстоящеd92dе время 9746екабрь 2016 г.) па99c5циентка обследоb409ванаe11b в терап4eabевтическом от929aделении ГМПБ334e № 2. За 3 года соd92276e8стояние пац227bиентки стабилиз48c7ировалось, уменьшилась одышfc08ка приf9ad физ48c7ич6a77еской наe11bгрузке. В клиническом анаe11bлиз48c7е крови увеличилось число36af тромбоцитов с 40 доb409 63×109, сниз48c739eaился уровенd3e7ь билирубинаe11b соd922 102 доb409 72 мкмоль, увеличился ПТИ09ae с 50 доb409 69%, уровенd3e7ь холестеринаe11b – с 1,9 доb409 2,16 ммe0e7оль, результаты ПЦР5588 виру36caса гепа60daтита В соd922храняются от929aрицательными.

По0934лигепатография 26.09.2016 в динаe11bмике: выявила приf9adзнаe11bки ул3faaучшения поf7d6ртопечен4748очн4748ой гемодинаe11bмики с общей оценкой – умеренные (рис.5f03 2). Уровенd3e7ь наe11bрушений – в осн4748овн4748ом облd7c8асть поf7d6ртальных трактов и центральных печен4748очных венd3e7. Хара5560ктер – функционаe11bльный в зон49f7е III и стойкий в зон49f7е I. Хара5560ктер пульсаций кровенаe11bпоf7d6лн49f7ения в о1ce4бласти п0181ечени указ8081ывает наe11b умеренн4748ое з8f30атрудн49f7ение пассажа ж1117елчи. Ан4748омалия кровенаe11bпоf7d6лн49f7ения в о1ce4бласти селезенки тр2fccактуется как120b косвенd3e7ные приf9adзнаe11bки ПГc24d. Приз48c7наe11bки наe11bличия асци6fcfта н49f7е выявлены. Возможн4748ости тер3236апевтической гемок7d4fоррекции поf7d6ртопечен4748очн4748ой гемодинаe11bмики соd922хран49f7ены. Выя3c96вленные наe11bрушения гемодинаe11bмики соd922от929aветствуют оцb269енке фиброз8f30а п0181ечени F349b5-4 поf7d6 с1be6истеме META6096VIR. Тип гемодинаe11bмики гиперкин49f7етический. Разовая произ48c7водительн4748ость сердцbbd1а превышает н4748орму. Минутнаe11bя произ48c7водительн4748ость сердцbbd1а – компенсаторн4748ое превыше3d99ние н4748ормы. Состояние к3670ровообращения – компенсаторнаe11bя из48c7быточн4748ость, возможнаe11b н49f7едоb409статочн4748ость систе928eмы ды815aхания. В динаe11bмике: от929aмечается стабилиз8f30ация процессоd922в гемодинаe11bмики.

В таблице представленаe11b динаe11bмика поf7d6каз8f30ателей Э8f67хоКГ.

Как видн4748о из48c7 таблицы, з8f30а 3 года проведенн4748ого лe061ечения от929aмечается улучшение поf7d6каз8f30ателей ЭхоКГ: уменьшилась ЛГf837 с 135 доb409 92 ммe0e7 рт.ст9614., н49f7емн4748ого уменьшились разме175bры правых от929aделов сердцbbd1а.

Заключение

Нередким осложн49f7ением ЦП8439 мож49efет быть ППГ,eda5 скринингом дde36ля еd92dе выявления явлaeabяется Э8f67хоКГ. Принцип лe061ечения данн4748ого синд34dfрома: прежде всего43b2 этиот929aропн4748ое лечен9ce1ие хронc18aического з8f30аc670болевания п0181ечени (в частн4748ости, прот929aивовируснаe11bя тер74c1апия). Необходимо поf7d6мнить, чтоa649 соd922временнаe11bя прот929aивовируснаe11bя терап71d8ия гепа60daтита В возможнаe11b дde36ля паци2c4aентов с ЦП8439, даже дa8d9екомпенсированным, т.к. практически н49f7е имеd92dет поf7d6бочных эффе3120ктов и имеd92dет высоd922кую эффективн4748ость. Патоген49f7етическое лечен9ce1ие ЦП8439 вклю8323чает правильн4748ое ведение паци2c4aентов с ПГ и печен4748очн4748олет78d8очн4748ой н49f7едоb409статочн4748остью (адекватн4748ое наe11bзнаe11bчение диуретических средств поf7d6д контролем диурез8f30а и электролитов, лечен9ce1ие печен4748очн4748ой энцефалопатии лактулозой, ор5c2fнитин-аспартатом). Лечение ЛГf837 в данн4748ом случае вклю8323чает также соd922временный спект0413р препаратов, влияющий наe11b продукцию эндот929aелинаe11b, просa5fbтагландины или инги86edбиторы фо8ec8сфодиэстеразы-5 (силденаe11bфил). Комплексн4748ое лечен9ce1ие наe11bшей пац227bиентки с приf9adмен49f7ением прот929aивовирусн4748ого пр8984епарата энтекf533авира и инff72гибитора фосфодиэстеразы силденаe11bфила наe11b фон49f7е лe061ечения ЦП8439 приf9adвело к стабилиз8f30ации соd922стояния даже наe11b фон49f7е т2978яжелой ППГc24d.

Список литературы

1. Mantz F.A., Craige E. Portal Axis Thrombosis with Spontaneous Portocaval Shunt and Resultant cor Pulmonale. Arch. of Path. 1951;52(1):91–7.

2. Herve P., Liberec D., Brenot F., Simonneau G., Humbert M., Sitbon O., Duroux P. Pulmonary Vascular Disorders in Portal Hypertension. Europ. Resp. J. 1998;11(5):1153–66.

3. Rubin L.Y. Primary Portal Hypertension ACCP Consensus Statement. Chest. 1993;104(1):236–50.

4. Portopulmonaty Hypertension. Jawad Ahmad (Chapter 24). Hepatology Expert Guides 2014;271–79.

5. Lee S., Moreau R. Cirrhosis: a Practice Guidelines to Management, WILEY-Blackwell, 2015. 352 p.

6. Le Pavec J., Souza R., Herve P., Lebrec D., Savale L., Tcherakian C., Jaïs X., Yaïci A., Humbert M., Simonneau G., Sitbon O. Portipulmonary hypertension: survival and prognostic factors. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2008;178:637–43.

7. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., Волков А.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Тер. архив. 2014;9:4–23.

8. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Update 2009. European society of cardiology. Eur. Heart J. 2009;30:2493–537.

9. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015. Росс. кардиол. журн. 2016;5(133).

10. EASL Clinical Practice Guidelines: Management of Chronic Hepatitis B viral infection. J. Hepatol. 2012;57:167–85.

Об авторах / Для корреспонденции

Т.В. Ермолова – к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава РФ, Санкт-Петербург;e-mail: t.v.ermolova@mail.ru

Нет комментариев

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь
Статьи по теме

Смотрите также