Акушерство и Гинекология №1 / 2011
Клинико‑морфологическая характеристика крестцово‑копчиковых тератом у новорожденных
ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России, Москва
Цель исследования. Изучить клинико‑морфологические особенности крестцово‑копчиковых тератом (ККТ) у новорожденных.
Материал и методы. В 2005‒2010 гг. было прооперировано 16 новорожденных (10 девочек и 6 мальчиков) по поводу ККТ.
Результаты исследования. Показано, что во всех наблюдениях ККТ были диагностированы во время ультразвукового исследования на 14 —35‑й неделе (в среднем в 24,7 нед) беременности. При этом роды произошли на 29 — 39‑й неделе беременности (средний срок 36,6 нед), в 15 из них произведено кесарево сечение. Размеры ККТ варьировали от 4 до 20 см. Среди изученных тератом тип 1 диагностирован у 8 пациентов, тип 2 — у 6 и по одному наблюдению составили тип 3 и 4. При морфологическом изучении в 15 наблюдениях тератомы расценены как зрелые и в 1 — как незрелая доброкачественная.
Заключение. Подчеркнута необходимость полноценного морфологического исследования ККТ, определяющего особенности ведения больных в послеоперационном периоде.
Тератомы рассматриваются как новообразования, исходящие из полипотентных клеток и представленные широким спектром тканей, не характерных для данного органа или области тела [2]. Врожденные тератомы чаще всего локализуются в крестцово-копчиковой области; при обследовании 754 172 младенцев, родившихся живыми в 1985—2006 гг., крестцово-копчиковые тератомы (ККТ) были диагностированы у 28, что составило 1 на 27 000 [33]. Девочки страдают примерно в 4 раза чаще, чем мальчики.
Тератомы можно выявить во внутриутробном периоде при проведении планового ультразвукового исследования беременным [27]. По данным литературы, бóльшую часть ККТ обнаруживают между 22-й и 34-й неделей [28], хотя в ряде случаев их диагностируют уже на сроке 12 нед [30].
Размеры ККТ варьируют от 1 до 30 см, средний диаметр составляет 8 см. Согласно классификации, предложенной секцией детской хирургии Американской академии [3], выделяют следующие виды тератом: маленькие (диаметром до 5 см), средние (5—10 см) и крупные (более 10 см). Подобное деление, видимо, связано с тем, что размер тератомы влияет на выбор способа родоразрешения. При выявлении слабоваскуляризованной опухоли диаметром менее 10 см родоразрешение можно проводить через естественные родовые пути. В то же время для минимизации риска разрыва и кровотечения следует применять кесарево сечение при обнаружении у плода ККТ размером более 5 см [19].
У 5—26% новорожденных тератомы сочетаются с врожденными пороками развития. Так, развитие ККТ и внедрение ее между листками мембран клоаки может привести к формированию аноректальных пороков в виде формирования мочепрямокишечных свищей, а также к разделению мошонки и гипоспадии. Переднее расположение опухоли способствует развитию атрезии анального канала и прямой кишки [20].Кроме того, тератомы могут сочетаться с дизрафией спинного мозга, агенезией крестца, менингоцеле [17]. Аномалии позвоночника выявлены у 80% из 45 пациентов с доброкачественными ККТ. В редких случаях отмечаются пороки сердца в виде дефекта межжелудочковой перегородки и пороки желудочно-кишечного тракта [3].
В связи с этим следует отметить, что поскольку ряд осложнений тератомы может быть диагностирован пренатально, то и лечение некоторых из них возможно в пренатальном периоде [14]. Имеется наблюдение декомпрессии кистозной ККТ плода посредством амниотического катетера с целью предотвращения гидронефроза [10]. Однако в ряде случаев речь может идти о прерывании беременности, поскольку сочетание ККТ и, в частности, водянки плода может привести к его гибели [10, 31]. Неблагоприятный прогноз для новорожденного отмечается также в наблюдениях сочетания тератомы с плацентомегалией и кардиомегалией [13, 26]. Предиктором возможной внутриутробной гибели плода является увеличение его размеров более чем на 150 см³ в неделю [35].
ККТ могут расти наружу с образованием выпячивания в области крестца или внутрь, сдавливая органы и ткани полости таза (прямую кишку, влагалище, мочевой пузырь) [9, 17]. Согласно рекомендациям секции детской хирургии Американской академии (APPSS), выделяют 4 типа ККТ в зависимости от локализации [3]:
тип 1 — преимущественно рост наружу с минимальным поражением предкрестцовых тканей (встречается в 47% наблюдений);
тип 2 — выраженный рост наружу и в полость таза (34%);
тип 3 — имеется рост наружу, но преобладает рост в полость таза с проникновением в брюшную полость (9%);
тип 4 — отсутствует рост наружу, опухоль полностью в полости таза (10%).
Тератомы состоят из тканей, являющихся производными трех зародышевых листков [15]. В структуре тератом могут наблюдаться волосы, костные элементы, достаточно хорошо развитые зубы. Эпителий может быть цилиндриче...
