Красная волчанка в практике терапевта и ревматолога – дифференциальный диагноз

В статье представлены основные формы красной волчанки: хроническая кожная, подострая кожная и системная, рассмотрены особенности клинической и гистологической картины каждого субтипа болезни, а также основные направления в лечении красной волчанки с учетом современных рекомендаций. Медикаментозная терапия включает антималярийные средства (в частности, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды, иммуносупрессивные препараты, витамины, местно – фотозащитные кремы, мази и кремы с глюкокортикостероидами.

Красная волчанка (КВ, lupus erythematosus) – аутоиммунное заболевание с широким спектром кожных проявлений – от единичных хронических кожных очагов до распространенных полиморфных высыпаний, часто ассоциированное с повышенной чувствительностью к солнечному и ультрафиолетовому облучению. Преимущественно страдают женщины детородного возраста. С точки зрения большинства клиницистов, следует выделять три основные формы заболевания: системную, подострую кожную и хроническую кожную КВ, каждая из которых имеет свои особенности кожных проявлений.

Хроническая кожная КВ (ХККВ) наиболее часто представлена дискоидной КВ, реже – диссеминированной КВ, центробежной эритемой Биетта, глубокой КВ и опухолевидной КВ. ХККВ чаще встречается у женщин, пик заболевания приходится на четвертую декаду жизни.

Дискоидная КВ. Очаги при дискоидной КВ возникают на любой поверхности тела, но наиболее часто поражаются волосистая часть головы, лицо и уши. В начале заболевания появляются четко ограниченные плоские приподнятые розовые или красно-фиолетовые бляшки диаметром 1–2 см, которые постепенно покрываются в центре мелкими, плотно прилегающими серовато-белыми сухими чешуйками. Отмечаются гиперкератоз и воспаление. Кератин скапливается и, расширяя устье фолликула, вызывает его закупорку, собирается вокруг волосяного стержня, заполняя фолликулярный канал (фолликулярный гиперкератоз). При снятии чешуек появляется боль (симптом Бенье–Мещерского). Если приподнять поверхностную чешуйку пинцетом, то на ее обратной стороне видны роговые шипики, заходящие в фолликулярный канал. По форме эти кератиновые массы напоминают канцелярские кнопки, поэтому их иногда называют “кнопочные”, или “каблук дамских туфель” (симптом “дамского каблука”). Постепенно в центре очага развивается рубцовая атрофия и очаг принимает характерный для дискоидной КВ вид: в центре – гладкий и белый (реже морщинистый) атрофический рубец, далее к периферии – зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи – венчик гиперемии. Такие очаги существуют месяцами; они либо спонтанно разрешаются, либо прогрессируют с дальнейшей атрофией, образуя гладкие белые или гиперпигментированные вдавленные рубцы с телеангиэктазиями и необратимой рубцующейся алопецией. Очаги дискоидной красной волчанки могут возникать на ладонях и подошвенной поверхности стоп или на слизистой оболочке полости рта. Дискоидная КВ имеет длительное непрерывное течение с периодами ухудшения в весеннелетний период, что связано с фотосенсибилизацией. Следует отметить, что в 5 % случаев дискоидная КВ прогрессирует в системную красную волчанку (СКВ), пациенты с нелокализованной распространенной формой заболевания подвержены большему риску развития СКВ.

Диссеминированная КВ характеризуется рассеянными множественными очагами поражения, которые локализуются на коже лица, шеи, волосистой части головы, открытых участках верхних конечностей, на красной кайме губ в виде красных пятен с небольшой инфильтрацией и гиперкератозом, не имеют выраженной склонности к периферическому росту. Эти очаги схожи с проявлениями дискоидной КВ, однако атрофия, возникающая на их месте, обычно более поверхностная. Описаны случаи трансформации в СКВ.

Глубокая КВ (волчаночный панникулит, волчанка Капоши–Ирганга) характеризуется развитием узлов (нередко одиночного) на лице, плечах, ягодицах (т. е. там, где наиболее развита подкожная клетчатка) с выраженным плотным инфильтратом, захватывающим дерму и гиподерму. Кожа над узлами может быть нормальной или на ней наблюдаются изменения, характерные для дискоидной КВ. На месте такого поражения остается грубый вдавленный рубец. Данная форма заболевания может быть проявлением СКВ, но никогда не трансформируется в СКВ.

Поверхностная КВ (центробежная эритема Биетта) характеризуется преобладанием в очаге поражения эритемы розового цвета, обычно...

Шостак Н.А., Клименко А.А.