Крестцово-копчиковая тератома у плода: новое о старой проблеме

Крестцово-копчиковая тератома у плода (ККТ) является сложным мультифакториальным заболеванием, прогнозирование исходов которого остается нерешенной проблемой. Наличие ККТ осложняет течение не только постнатального, но и антенатального периода: компрессия смежных органов, разрыв опухоли, кровоизлияние в опухоль, развитие сердечной недостаточности, неиммунной водянки плода (НИВП), антенатальная гибель плода. Анализ литературы позволил выделить факторы неблагоприятного исхода при ККТ плода; при их выявлении в мире применяется фетальная хирургия. Целью внутриутробной хирургии являются уменьшение/прекращение кровоснабжения опухоли, резекция опухоли или полное ее удаление для улучшения перинатальных исходов.
Раннее выявление порока развития плода, широкое внедрение и использование в клинической деятельности известных факторов неблагоприятного исхода позволят своевременно принять решение о возможности и целесообразности пролонгирования беременности, а в ряде случаев значительно повлиять на перинатальные исходы посредством своевременного применения фетальных хирургических вмешательств. Фетальные хирургические вмешательства при ККТ высокого риска, безусловно, улучшают перинатальные исходы, однако единого мнения о показаниях к хирургическому вмешательству, методиках и сроках его выполнения на сегодняшний день не существует, что требует проведения дальнейших исследований.
Заключение: В случаях преобладания кистозного компонента с низкой васкуляризацией прогноз ККТ считается относительно благоприятным. При солидном строении ККТ с обильной васкуляризацией имеются высокие риски развития сердечной недостаточности, НИВП и, как следствие, неблагоприятного исхода. Поэтому в таких случаях требуется активная тактика: динамическое наблюдение, проведение внутриутробных хирургических вмешательств по показаниям, а также своевременное родоразрешение.

Вклад авторов: Кадырбердиева Ф.З., Сыркашев Е.М., Костюков К.В., Шмаков Р.Г. – обзор публикаций по теме статьи, анализ полученных данных, написание текста рукописи.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.
Финансирование: Исследование проведено без спонсорской поддержки.
Для цитирования: Кадырбердиева Ф.З., Сыркашев Е.М., Костюков К.В., Шмаков Р.Г. Крестцово-копчиковая тератома у плода: новое о старой проблеме.
Акушерство и гинекология. 2023; 2: 12-17
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2022.267

Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) является наиболее распространенной герминогенной опухолью, частота составляет 1 случай на 10 000–35 000 живорождений с преобладанием среди женского пола (3:1) [1, 2]. В зависимости от локализации и степени распространения опухоли по классификации Altman выделяют 4 типа ККТ (рис. 1) [3]:

• I тип – внешняя, без пресакрального компонента;
• II тип – внешний компонент преобладает над внутренним;
• III тип – внутренний компонент преобладает над внешним;
• IV тип – полностью внутренняя, без внешнего компонента.

Наличие ККТ осложняет течение не только постнатального, но и антенатального периода. Так, согласно данным литературы, неонатальная смертность при ККТ составляет не более 5%, тогда как частота антенатальной гибели плода может достигать 50% [4]. Это связано с тем, что наличие у плода ККТ может приводить к развитию ряда неблагоприятных антенатальных осложнений, таких как анемия, компрессия смежных органов, разрыв опухоли, кровоизлияние в опухоль, повышение давления в правых отделах сердца с недостаточностью трикуспидального клапана и развитием сердечной недостаточности, неиммунной водянки плода (НИВП) [5–7].

Исходы и прогноз для плода зависят в основном от размера, степени васкуляризации и структуры опухоли. Так, например, ККТ с преимущественно солидным компонентом имеют обильное кровоснабжение и являются более неблагоприятными по сравнению с ККТ с преобладанием кистозного компонента [8, 9]. При опухолях солидного строения чаще развиваются сердечная недостаточность и НИВП. В основе патогенеза сердечно-сосудистой недостаточности и НИВП лежит обильная аномальная сосудистая сеть в солидном компоненте ККТ, которая приводит к увеличению объема циркулирующей крови плода и преднагрузки на сердце. В конечном итоге это приводит к срыву компенсаторных возможностей и прогрессированию сердечной недостаточности с присоединением отечного синдрома [8].

В ряде случаев наличие НИВП может приводить к развитию неблагоприятных материнских осложнений, таких как гипертензивные расстройства, зеркальный синдром; а часто встречающиеся при НИВП многоводие и плацентамегалия приводят к увеличению частоты угрожающих преждевременных родов за счет чрезмерного перерастяжения миометрия [7, 10–12].

Диагностика крестцово-копчиковых тератом

Своевременная диагностика ККТ определяет тактику ведения беременности, возможные антенатальные и постнатальные хирургические вмешательства, особенности подготовки к родоразрешению или необходимость прерывания беременности. Корректное ведение беременности при ККТ у плода требует точного определения ее локализации, наличия и степени внутритазового или внутрибрюшного распространения, определения структуры опухоли (преобладание солидного или кистозного компонента) и степени масс-эффекта на смежные органы малого таза или костные структуры.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) является первичным методом диагностики ККТ, который позволяет с высокой точностью охарактеризовать ее и проводить динамическое наблюдение за темпами роста. В некоторых случаях, в особенности при наиболее краниальном расположении опухо...

Кадырбердиева Ф.З., Сыркашев Е.М., Костюков К.В., Шмаков Р.Г.