ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ – СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

Описание клинического случая. Больная О., 1986 г. поступила в пульмонологическое отделение с жалобами на одышку при подъеме на 5 этаж, сухой кашель. Из анамнеза: в 2018 г. при ФЛГ выявлена двухсторонняя диссеминация в легких. Лечилась в противотуберкулезном диспансере с диагнозом: миллиарный туберкулез. Через 10 месяцев специфической терапии в связи с ухудшением рентгенологической картины (распространенное усиление лёгочного рисунка за счет интерстициального компонента) выполнена краевая резекция S1 правого легкого. Гистология: участок легкого с множественными плотными включениями до 4 мм. Явления полнокровия, кровоизлияния пневмофиброза, имеются гранулемоподобные округлые структуры (гистиоциты и эпителиоидные клетки) с очаговым фиброзом. Клетки Пирогова – Лангханса. Нельзя исключить саркоидоз. С апреля 2018 г. назначены таблетированные и ингаляционные кортикостероиды, без эффекта. В декабре 2018 г. консультирована в НИИ пульмонологии им. Павлова – пересмотрены гистологические препараты: многочисленные пролифераты, состоящие из вытянутых клеток (гладкомышечные, гистиоциты, нервные). Проводилось иммунофенотипирование с моноклональными антителами к HMВ45 и гладкомышечному актину, оба эти теста положительные.

Поставлен диагноз: лимфангиолейомиоматоз легких, диффузная форма. Отменены глюкокортикостероиды, назначен оксипрогестерон 1 мл 1 р в 3 недели. С июля 2019 г. резкое ухудшение в рентгенологической картине: изменения по типу «матового стекла», появление в верхней доле ...

КАЗЕННОВ Д.А., ВВЕДЕНСКАЯ И.П., МАНЖОС М.В.