Легочная гипертензия: актуальные вопросы диагностики и лечения

Легочная гипертензия (ЛГ) – группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. В статье представлены современная клиническая и функциональная классификация ЛГ и алгоритм диагностического поиска, предполагающий выделение четырех его этапов. Указывается, что традиционная терапия антагонистами кальция, антикоагулянтами, диуретиками, кислородом часто не позволяет эффективно помочь больным ЛГ, продлить их жизнь и существенно улучшить ее качество. Рассматриваются новые подходы к терапии ЛГ с использованием антагонистов рецепторов эндотелина, простаноидов, ингибиторов фосфодиэстеразы.

Термин “легочная гипертензия” (ЛГ) объединяет группу заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. Диагноз ЛГ устанавливается при уровне среднего давления в легочной артерии (СДЛА) в покое более 25 мм рт. ст.

Классификация и патогенез

В соответствии с Российскими рекомендациями по диагностике и лечению ЛГ (2007) выделяют пять ее клинических классов [1].

Клиническая классификация ЛГ:

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):

1.1. Идиопатическая.

1.2. Семейная.

1.3. Ассоциированная с:

1.3.1. Системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ);

1.3.2. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты);

1.3.3. Портальной гипертензией;

1.3.4. ВИЧ-инфекцией;

1.3.5. Лекарственными и токсическими воздействиями;

1.3.6. Другими заболеваниями (поражения щитовидной железы, болезнь Гоше, обменные болезни, наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю–Ослера, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия).

1.4. Ассоциированная со значительным поражением вен и капилляров:

1.4.1. Легочная веноокклюзионная болезнь;

1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз.

1.5. Персистирующая ЛАГ новорожденных.

2. ЛГ, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:

2.1. Нарушение наполнения левого желудочка.

2.2. Поражения клапанного аппарата сердца (митральные пороки).

3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией:

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких.

3.2. Интерстициальные заболевания легких.

3.3. Нарушения дыхания во время сна.

3.4. Альвеолярная гиповентиляция.

3.5. Высокогорная ЛГ.

3.6. Неонатальные поражения легких.

4. ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний:

4.1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных ЛА.

4.2. Тромбоэмболическая обструкция дистального русла ЛА.

4.3. Нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела).

5. Смешанные формы: саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, фиброзирующий медиастинит).

Патогенез ЛГ включает четыре основных патофизиологических феномена:

• спазм легочных сосудов;

• редукция легочного сосудистого русла;

• снижение эластичности легочных сосудов;

• облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток).

Основную роль в указанных процессах играет дисфункция или повреждение эндотелия, которые приводят к нарушению баланса между сосудосуживающими и сосудорасширяющими веществами. Высвобождение хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия вызывает миграцию гладкомышечных клеток во внутреннюю оболочку легочных артериол. Секреция медиаторов с сосудосуживающим действием способствует развитию тромбоза in situ. В результате повреждение эндотелия прогрессирует, что приводит к ремоделированию легочных сосудов, нарастанию сосудистой обструкции и облитерации сосудов.

Клиническая картина

Ниже представлены основные симптомы ЛГ, формирующие его клиническую картину:

Одышка инспираторного характера различной степени выраженности. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. При этом приступы удушья обычно не наблюдаются [2].

Боли в грудной клетке, имеющие неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие. Не имеют четкого начала, длятся от нескольких минут до суток, усиливаются при физических нагрузках, обычно не купируются приемом нитроглицерина. У некоторых пациентов отмечаются типичные приступы стенокардии: интенсивные приступообразные боли сжимающего характера, локализующиеся за грудиной, иногда иррадиирущие в левую лопатку и левую руку, что может имитировать ишемическую болезнь сердца и даже ошибочно диагностироваться как острый инфаркт миокарда.

Головокружения и обмороки (более чем у 50 % пациентов). Провоцируются физической нагрузкой. Появляется бледность, затем цианоз кожи лица, конечностей, возможно выключение сознания. Продолжительность обмороков – 2–5, иногда 20–25 минут.

Сердцебиения и нарушения сердечного ритма (на ЭКГ злокачественные нарушения ритма обычно не регистрируются, чаще отмечается синусовая тахикардия).

Кашель, наблюдающийся примерно у трети пациентов.

Кровохаркание, развивающееся приблизительно у 10 % пациентов. Обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней.

Для оценки тяжести состояния пациентов с ЛГ используется функциональная классификация (ВОЗ), адаптированная для больных с ЛГ на основании классификации, предложенной для характеристики больных сердечно...

Мартынюк Т.В., Чазова И.Е., Наконечников С.Н.