Легочная гипертензия — болезнь легких и сердца

Легочная гипертензия — повышение легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ЛА), результатом которой является правожелудочковая сердечная недостаточность.

Легочная гипертензия — повышение легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ЛА), результатом которой является правожелудочковая сердечная недостаточность. Диагноз устанавливается, когда давление в ЛА при катетеризации сердца составляет более 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при физической нагрузке (в настоящее время точное значение не определено ввиду более высоких значений у некоторых здоровых лиц, по мнению ряда авторов, рекомендации ВНОК, 2007). По результатам недавних исследований, нормальным решено считать давление в ЛА 14±3 мм рт. ст., а верхней границей нормы — 20 мм рт. ст.

Гипертензия преи посткапиллярная

В зависимости от комбинации давления заклинивания в ЛА, легочного сосудистого сопротивления и сердечного выброса легочную гипертензию (ЛГ) можно разделить на пре- и посткапиллярную. Посткапиллярная развивается при заболеваниях левых отделов сердца и характеризуется повышенным давлением заклинивания в ЛА (более 15 мм рт. ст.), в отличие от прекапиллярной, и в зависимости от транспульмонального градиента давления (разница между свободным давлением в ЛА и давлением заклинивания) делится на пассивную (менее 12 мм рт. ст.) и реактивную — более 12 мм рт. ст.).

Впервые классификация ЛГ была сформулирована в 1973 году и претерпела ряд трансформаций, но в основе по-прежнему лежат причины развития данного синдрома. Во время IV Всемирного симпозиума по легочной гипертензии в 2008 в Дана-Пойнт, США, была принята обновленная клиническая классификация ЛГ. Термин «семейная легочная артериальная гипертензия» был заменен на «врожденную», поскольку были идентифицированы мутации генов и в спорадических случаях. Была пересмотрена классификация врожденных сердечных аномалий. Помимо идиопатической легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) стали выделять ассоциированную, развивающуюся при других состояниях, но с такой же клинической и микроскопической картиной. Легочный капиллярный гемангиоматоз был выделен в отдельную подгруппу.

Современная классификация легочной гипертензии по этиологии (J Am Coll Cardiol 2009; 54: S43—S54) делит ее на пять групп (классов) (табл. 1). Легочной артериальной гипертензией (1 класс) является клиническое состояние с прекапиллярной легочной гипертензией в отсутствие других причин для ее развития (классы 2—5). Она включает несколько различных форм с одинаковой клинической картиной и изменениями микроциркуляторного легочного русла. Ко 2 классу относится ЛГ, связанная с заболеваниями левого сердца, к 3 классу — с болезнями легких и гипоксией.

4 класс — посттромбоэмболическая ЛГ. К 5 классу относится ЛГ с неясным или мультифакториальным механизмом развития.

Характерным патологическим изменением при ЛАГ является поражение дистальных артерий, особенно менее 500 мкм в диаметре, с развитием гипертрофии медиальной оболочки, пролиферацией интимы и фиброзными изменениями, утолщением адвентиции с умеренной периваскулярной воспалительной инфильтрацией, повреждением и образованием тромбов. Поскольку точный пусковой механизм неизвестен, лечение ЛАГ является патогенетическим, а не этиотропным. В Европе распространенность ЛАГ составляет примерно 15—50 человек на 1 млн населения.

При венооклюзионной болезни поражение затрагивает главным образом септальные вены и пресептальные венулы с развитием фиброза и окклюзии, мускуляризацией вен и дистальные легочные артерии.

Рефлекторный вазоспазм при активации рецепторов

Расширение и утолщение легочных вен, дилатация легочных капилляров, интерстициальный отек, геморрагии в альвеолах, увеличение лимфатических узлов с возможной гипертрофией мышечного слоя дистальных ЛА и фиброзом их интимы — характерные черты 2 класса. При поражениях левых отделов сердца механизмами развития ЛГ являются пассивная передача давления (посткапиллярная ЛГ), рост транспульмонального градиента давления и легочного сосудистого сопротивления (прекапиллярная ЛГ). Возможно, в процессе принимает участие рефлекторный вазоспазм при активации рецепторов в левом предсердии и легочных венах, реагирующих на растяжение, и эндотелиальная дисфункция легочных артерий. Повышение сосудистого сопротивления происходит благодаря росту т...

О.А. ЭТТИНГЕР