Кардиология №12 / 2015

Легочная гипертензия при артериите Такаясу

27 декабря 2015

ФГБУ Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова Минздрава РФ, Санкт-Петербург

Артериит Такаясу — редкая форма васкулита крупных артерий. Вовлечение легочной артерии в патологический процесс наблюдается в 50% случаев. Однако не всегда стеноз ветвей легочной артерии приводит к развитию легочной гипертензии. В настоящей статье представлен редкий клинический случай артериита Такаясу с поражением ветвей дуги аорты и ветвей легочной артерии с формированием тяжелой легочной гипертензии. В статье рассматриваются современные методы диагностики и лечения стенозов легочной артерии при артериите Такаясу. Особое внимание уделено эффективности и осложнениям интервенционных и хирургических методов лечения стенозов легочной артерии.

В настоящей статье представлен случай артериита Такаясу (АТ) не только с типичным поражением подключичной и сонной артерий, но и со значимым вовлечением легочной артерии (ЛА), развитием легочной гипертензии (ЛГ).

Женщина, 38 лет, европеоид, была госпитализирована для уточнения генеза ЛГ и определения тактики лечения. При госпитализации пациентка предъявляла жалобы на одышку при физической нагрузке, боли ангинозного характера в грудной клетке и в левой руке, купирующиеся в покое. Пациентка принимала преднизолон 10 мг, гидроксихлорохин 200 мг, ивабрадин 5 мг, периндоприл 1,25 мг, варфарин 2,5 мг, спиронолактон 75 мг, силденафил 120 мг/сут. В течение 2 лет (2003—2005 гг.) больная получала преднизолон в сочетании с метотрексатом 5 мг в неделю, который был отменен в связи с развитием инфекционных осложнений. С 2006 г. к терапии глюкокортикостероидами был добавлен гидроксихлорохин 200 мг/сут.

Впервые одышка при интенсивной физической нагрузке появилась в возрасте 18 лет после правосторонней пневмонии с экссудативным плевритом. Несмотря на терапию антибактериальными препаратами и положительную рент-генологическую динамику, у пациентки сохранялась субфебрильная температура, появились нормохромная анемия, снижение массы тела на 7 кг за 2 мес, шумы в левой половине грудной клетки. В 1995 и 1998 гг. были рецидивы двусторонней полисегментарной пневмонии. В 1995 г. пациентка впервые отметила необычную слабость левой руки при физической нагрузке, а в 2000 г. появились боли и отсутствие пульса на левой руке, выраженные головные боли, головокружения. В анализах крови отмечался лейкоцитоз до 13×109/л, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 31 мм/ч, нормохромная анемия. При ультразвуковом допплерографическом исследовании отмечались признаки стенозирующего поражения устьев сонных артерий слева, левой подключич­ной артерии слева. Был поставлен диагноз неспецифического аортоартериита, пациентке назначены преднизолон 40 мг/сут, ацетилсалициловая кислота 100 мг/сут и метотрексат (2003—2005 гг.). В дальнейшем в качестве дезагрегантной терапии был рекомендован пентоксифиллин. В этот период по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) была выявлена умеренная ЛГ без указания давления в ЛА.

В апреле 2005 г. при ангиографическом исследовании была обнаружена окклюзия общей сонной, внутренней и наружной сонных артерий слева, подключичной артерии в 1-м сегменте слева, синдром подключично-позвоночного обкрадывания слева. На момент проведения хирургического вмешательства регистрировались лейкоцитоз 13,2×109/л, повышение уровня фибриногена до 4,4 г/л и нормальная СОЭ. Выполнена операция каротидно-подключичного протезирования слева с использованием дакронового сосудистого протеза, осложнившаяся на 3-и сутки тромбозом бранши протеза к наружной сонной артерии и внутренней сонной артерии слева без грубого неврологического дефицита (рис. 1, см. цв. вклейку). С этого момента пациентка получала ацетилсалициловую кислоту и пентоксифиллин, а в последующем варфарин. При гистологическом исследовании аорты подтвержден диагноз хронического неспецифического аортоартериита со склеротическим замещением мышечно-эластической пластинки. Пациентка отмечала положительную динамику после хирургического лечения в виде отсутствия головных болей, головокружений и болей в левой руке, получала поддерживающую терапию преднизолоном в дозе 10 мг/сут.

С 2005 г. постепенно нарастала одышка, появились ангинозные боли в грудной клетке при физической нагрузке. По данным ЭхоКГ в 2011 г. было впервые зафиксировано расширение ствола ЛА (35 мм) и главных ветвей, расчетное систолическое давление в ЛА составляло 35 мм рт.ст. С августа 2012 г. у пациентки появились пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, одышка стала беспокоить при небольшой физической нагрузке, появились головокружения, пресинкопальные состояния, отеки нижних конечностей и асцит, участились боли ангинозного характера. При мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) легких отмечалась мозаичность легочного рисунка с участками гипо- и гиперперфузии.

По данным ЭхоКГ регистрировались высокие уровни давления в ЛА — 110 мм рт.ст. С декабря 2012 г. было начато лечение силденафилом в начальной дозе 25 мг 3 раза в день с последующим увеличением дозы до 150 мг/сут, терапия непрямыми пероральными антикоагулянтами (варфарин), петлевыми и калийсберегающими диуретиками. Пацие...

Гончарова Н.С., Казымлы А.В., Наймушин А.В., Самохвалова М.В., Ремейките М.В., Пахомов А.В., Рыжков А.В., Моисеева О.М.
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.