Кардиология №12 / 2015
Легочная гипертензия при артериите Такаясу
ФГБУ Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова Минздрава РФ, Санкт-Петербург
Артериит Такаясу — редкая форма васкулита крупных артерий. Вовлечение легочной артерии в патологический процесс наблюдается в 50% случаев. Однако не всегда стеноз ветвей легочной артерии приводит к развитию легочной гипертензии. В настоящей статье представлен редкий клинический случай артериита Такаясу с поражением ветвей дуги аорты и ветвей легочной артерии с формированием тяжелой легочной гипертензии. В статье рассматриваются современные методы диагностики и лечения стенозов легочной артерии при артериите Такаясу. Особое внимание уделено эффективности и осложнениям интервенционных и хирургических методов лечения стенозов легочной артерии.
В настоящей статье представлен случай артериита Такаясу (АТ) не только с типичным поражением подключичной и сонной артерий, но и со значимым вовлечением легочной артерии (ЛА), развитием легочной гипертензии (ЛГ).
Женщина, 38 лет, европеоид, была госпитализирована для уточнения генеза ЛГ и определения тактики лечения. При госпитализации пациентка предъявляла жалобы на одышку при физической нагрузке, боли ангинозного характера в грудной клетке и в левой руке, купирующиеся в покое. Пациентка принимала преднизолон 10 мг, гидроксихлорохин 200 мг, ивабрадин 5 мг, периндоприл 1,25 мг, варфарин 2,5 мг, спиронолактон 75 мг, силденафил 120 мг/сут. В течение 2 лет (2003—2005 гг.) больная получала преднизолон в сочетании с метотрексатом 5 мг в неделю, который был отменен в связи с развитием инфекционных осложнений. С 2006 г. к терапии глюкокортикостероидами был добавлен гидроксихлорохин 200 мг/сут.
Впервые одышка при интенсивной физической нагрузке появилась в возрасте 18 лет после правосторонней пневмонии с экссудативным плевритом. Несмотря на терапию антибактериальными препаратами и положительную рент-генологическую динамику, у пациентки сохранялась субфебрильная температура, появились нормохромная анемия, снижение массы тела на 7 кг за 2 мес, шумы в левой половине грудной клетки. В 1995 и 1998 гг. были рецидивы двусторонней полисегментарной пневмонии. В 1995 г. пациентка впервые отметила необычную слабость левой руки при физической нагрузке, а в 2000 г. появились боли и отсутствие пульса на левой руке, выраженные головные боли, головокружения. В анализах крови отмечался лейкоцитоз до 13×109/л, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 31 мм/ч, нормохромная анемия. При ультразвуковом допплерографическом исследовании отмечались признаки стенозирующего поражения устьев сонных артерий слева, левой подключичной артерии слева. Был поставлен диагноз неспецифического аортоартериита, пациентке назначены преднизолон 40 мг/сут, ацетилсалициловая кислота 100 мг/сут и метотрексат (2003—2005 гг.). В дальнейшем в качестве дезагрегантной терапии был рекомендован пентоксифиллин. В этот период по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) была выявлена умеренная ЛГ без указания давления в ЛА.
В апреле 2005 г. при ангиографическом исследовании была обнаружена окклюзия общей сонной, внутренней и наружной сонных артерий слева, подключичной артерии в 1-м сегменте слева, синдром подключично-позвоночного обкрадывания слева. На момент проведения хирургического вмешательства регистрировались лейкоцитоз 13,2×109/л, повышение уровня фибриногена до 4,4 г/л и нормальная СОЭ. Выполнена операция каротидно-подключичного протезирования слева с использованием дакронового сосудистого протеза, осложнившаяся на 3-и сутки тромбозом бранши протеза к наружной сонной артерии и внутренней сонной артерии слева без грубого неврологического дефицита (рис. 1, см. цв. вклейку). С этого момента пациентка получала ацетилсалициловую кислоту и пентоксифиллин, а в последующем варфарин. При гистологическом исследовании аорты подтвержден диагноз хронического неспецифического аортоартериита со склеротическим замещением мышечно-эластической пластинки. Пациентка отмечала положительную динамику после хирургического лечения в виде отсутствия головных болей, головокружений и болей в левой руке, получала поддерживающую терапию преднизолоном в дозе 10 мг/сут.
С 2005 г. постепенно нарастала одышка, появились ангинозные боли в грудной клетке при физической нагрузке. По данным ЭхоКГ в 2011 г. было впервые зафиксировано расширение ствола ЛА (35 мм) и главных ветвей, расчетное систолическое давление в ЛА составляло 35 мм рт.ст. С августа 2012 г. у пациентки появились пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, одышка стала беспокоить при небольшой физической нагрузке, появились головокружения, пресинкопальные состояния, отеки нижних конечностей и асцит, участились боли ангинозного характера. При мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) легких отмечалась мозаичность легочного рисунка с участками гипо- и гиперперфузии.
По данным ЭхоКГ регистрировались высокие уровни давления в ЛА — 110 мм рт.ст. С декабря 2012 г. было начато лечение силденафилом в начальной дозе 25 мг 3 раза в день с последующим увеличением дозы до 150 мг/сут, терапия непрямыми пероральными антикоагулянтами (варфарин), петлевыми и калийсберегающими диуретиками. Пацие...
