Легочные осложнения цирроза печени

Аннотация. Внепеченочные осложнения цирроза печени (ЦП) выходят за рамки проявлений печеночной недостаточности и понимания прямых классических осложнений портальной гипертензии. Поражение легких было одним из первых описанных заболеваний, связанных с ЦП. Однако с годами интерес к легочным осложнениям заболеваний печени угас, в отличие от других проявлений декомпенсации ЦП. Несмотря на то что гепатопульмональный синдром, портопульмональная гипертензия и печеночный гидроторакс поражают до 10–15% пациентов с прогрессирующими заболеваниями печени и имеют доказанное прогностическое значение, зачастую врачи допускают ошибки в диагностике данных осложнений и выборе тактики лечения этих состояний. Это может приводить к их запоздалому направлению в специализированные центры, повышению смертности и снижению шансов на успешную трансплантацию печени. Цель статьи – повысить осведомленность врачей о легочных осложнениях хронических заболеваний печени путем предоставления краткого обзора каждого из таких осложнений.

ВВЕДЕНИЕ

Внепеченочные проявления цирроза печени (ЦП) диагностируются все чаще и выходят за рамки проявлений печеночной недостаточности и понимания прямых классических осложнений портальной гипертензии (ПГ) [1]. Органами-мишенями, функция которых страдает в результате прогрессирования ЦП, являются почки, головной мозг, сердце и легкие. Такие осложнения, как повреждение почек и печеночная энцефалопатия, представляют собой распространенные клинические проблемы, которые регулярно выявляются, лечатся и изучаются гепатологами по всему миру. Легочные же поражения обнаруживаются реже и исследуются только в специализированных учреждениях, например, перед трансплантацией печени (ТП). Между тем распространенность легочных осложнений ЦП достаточно высока и заслуживает особого внимания. К основным легочным осложнениям ЦП относятся гепатопульмональный синдром (ГПС), портопульмональная гипертензия (ППГ) и печеночный гидроторакс (ПГТ). Все они обусловлены хроническим прогрессирующим заболеванием печени и имеют различные патофизиологические механизмы развития.

Цель обзора – систематизировать имеющиеся данные об этих трех осложнениях, клинические аспекты которых в большинстве своем недостаточно освещены, а также представить актуальные результаты современных научных публикаций. Необходимо повышенное внимание к легочным осложнениям у пациентов с ЦП, что позволит увеличить процент выявления этих тяжелых и зачастую недооцененных состояний, а также улучшить качество их лечения.

ГЕПАТОПУЛЬМОНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

ГПС включает триаду признаков: заболевание печени с наличием или отсутствием ПГ, снижение парциального давления кислорода артериальной крови и дилатацию внутрилегочных сосудов при отсутствии заболеваний легких. Полные диагностические критерии ГПС представлены в таблице [2, 3].

Первые сообщения о поражении легких у пациентов с ЦП представил австрийский врач и исследователь Fluckinger M. в 1884 г. Он описал этот синдром, наблюдая женщину с цианозом и деформацией пальцев рук по типу «барабанных палочек» [4]. Однако полноценное его описание по­явилось лишь спустя почти 100 лет, когда в 1977 г. Kennedy T.C. ввел термин «гепатопульмональный синдром». Kennedy T.C. et al. подробно рассмотрели клиническую картину данного состояния, которая характеризуется гипоксемией, ухудшающейся при физической нагрузке, ортодоксией, гипокапнией и признаками гипердинамического кровообращения у пациентов с ЦП при отсутствии заболеваний легких [5]. Авторы предположили, что ГПС связан с наличием внутрилегочных шунтов или шунтирующего механизма, обусловленного низким сопротивлением внутрилегочных сосудов (этот механизм был схож с патофизиологией развития гепаторенального синдрома).

В последующие годы с появлением ТП исследовалось влияние ГПС на исходы до и после операции. Первоначально наличие ГПС считалось абсолютным противопоказанием к ТП, однако результаты дальнейших исследований продемонстрировали, что проведение ТП у пациентов с ГПС приводит к обратному развитию гипоксемии и увеличению выживаемости этой группы больных. Впоследствии ГПС стали рассматривать как одно из показаний к проведению ТП [6–8].

Возможности консервативного лечения ГПС крайне ограничены [9]. Заслуживают внимания попытки использовать метиленовый синий, соматостатин, пентоксифиллин, пропранолол, антибиотики, сорафениб или капсулы с чесноком, которые, однако, не нашли широкого применения из-за низкой эффективности или недостаточной изученности [10]. В настоящее время не существует эффективной фармакологической терапии, одобренной для лечения ГПС. Хирургические методы лечения, такие как установка трансъюгулярных внутрипеченочных портосистемных шунтов (TIPS), а также применение эмболизации артериовенозных шунтов, не исследованы достаточным образом, в связи с чем не удовлетворяют требованиям доказательной медицины и не могут быть рекомендованы для эффективного лечения этого синдрома [11–13]. Таким образом, лечение ГПС фактически сводится к использованию оксигенотерапии (для поддержания уровня сатурации (SpO2) > 88%), а также ТП (единственного метода лечения ГПС с доказанной эффективностью) [8, 9].

Данные о распространенности ГПС различны. Синдром выявляется у 5–32% пациентов с ЦП. При этом процент выявления напрямую зависит от использования различных диагностических критериев [3, 14]. По данным литературы, наличие ГПС удваивает риск смертности больных ЦП, ожидающих ТП, по сравнению с пациентами без ГПС ...

Ж.Д. Кобалава, А.А. Цымбал, О.С. Аришева