Лимфангиома плода различной локализации. Опыт Центра за 14-летний период

Цель. Совершенствование внутриутробной диагностики лимфангиомы плода различной локализации и оценка постнатального исхода для новорожденного.
Материалы и методы. С 2006 по 2019 гг. были выявлены 54 лимфангиомы плода. Наиболее часто встречались лимфангиомы шеи – 51,8%, абдоминальные – 11,1%, средостения – 11,1% и подмышечной области – 9,3%, бедра и голени – 9,3%, реже – грудной клетки и передней брюшной стенки – 5,6%, множественные – 1,9%.
Результаты. При эхографии лимфангиома выявлялась как объемное жидкостное образование различных размеров с множественными перегородками без зон васкуляризации. Беременность завершилась родами в 50 наблюдениях, 49 детей для дальнейшего лечения поступили в отделение хирургии новорожденных, у 1 плода внутриутробно произошло исчезновение опухоли. Прерывание беременности проведено в 3 наблюдениях. Интранатальная гибель плода произошла в 1 случае. Оперативное лечение проведено у 33 детей, у всех – с благоприятным исходом.
Заключение. Применение эхографии позволяет диагностировать внутриутробно такую редкую патологию, как лимфангиома. При отсутствии сопутствующей патологии прогноз для новорожденного благоприятный.

Лимфангиома – редкий врожденный порок развития, характеризующийся пролиферацией лимфатических сосудов с образованием множества тонкостенных кист различного диаметра, выстланных эндотелием и заполненных хилусом. Развитие данной патологии происходит в результате полной или частичной обструкции лимфатических сосудов и отсутствия их сообщения с венозной системой, в результате чего происходит формирование кистозных полостей [1–4].

Согласно данным литературы, лимфангиома встречается в 1 случае на 6000 новорожденных и составляет 10–12% от числа всех доброкачественных новообразований у детей [1–6]. Однако если учитывать случаи прерывания беременности, популяционная частота составляет 1:750–875 [2, 7, 8].

Выделяют три типа лимфангиом: капиллярную (простую), кавернозную и кистозную. Простая лимфангиома формируется из лимфатических капилляров и локализуется на ограниченных участках кожи и подкожной клетчатки. Кавернозная лимфангиома сформирована из лимфатических сосудов более крупного диаметра. Она представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, которые образованы из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием. Кистозная лимфангиома представлена одной или множеством кист, величиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, которые могут сообщаться между собой. Их внутренняя поверхность выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Кавернозная и кистозная лимфангиомы встречаются наиболее часто, причем оба этих типа могут располагаться в одном образовании [2, 7–11].

Лимфангиома может иметь различную локализацию. Однако наиболее часто, в 75–80% случаев, она располагается в области шеи, в 20% – в подмышечной области, в 2% – в брюшной полости и ретроперитонеально, в 2% – в конечностях и костях и только в 1% – в средостении [2, 5, 6, 8–10].

Лимфангиома, локализующаяся в области шеи, известна также как шейная гигрома. Данное образование возникает в ранние сроки беременности и более чем в 50% наблюдений ассоциируется с хромосомными аберрациями и структурными аномалиями. Наиболее часто при шейной гигроме встречаются трисомия 21, синдром Тернера, трисомия 18, трисомия 13, триплоидия, синдром Нунана [2].

Неблагоприятный исход беременности при данной патологии отмечается в 77,8% наблюдений [2, 7]. Лишь у 16,7–22,2% пациентов происходит рассасывание образования и рождение ребенка без сопутствующих аномалий. Развитие водянки плода также свидетельствует о неблагоприятном исходе [2, 7].

При эхографии кистозная гигрома чаще всего представлена многокамерным двусторонним образованием с тонкими перегородками, локализующимся кзади и сбоку от шеи. При допплеровском картировании отмечается отсутствие кровотока. Размеры образования могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров [8, 12]. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с энцефалоцеле, тератомой шеи, эпидермальной кистой задней поверхности головы, кистозной гетеротопией головного мозга [8, 12].

Тактика ведения беременности при кистозной гигроме прежде всего заключается в проведении генетического исследования для исключения анэуплоидии. В процессе прогрессирования беременности также показано ультразвуковое исследование для оценки размеров образования, поскольку большой размер может явиться причиной дистоции в родах, сдавления дыхательных путей или сложностей с кормлением новорожденного.

Z. Mikovic et al. [13] сообщают об успешном внутриутробном лечении двух пациентов с лимфангиомой шеи плода, которое было проведено в сроке гестации 28 недель. Авторы проводили внутриматочную аспирацию жидкости из кистозной гигромы и последующее введение препарата OK-432 (Пицибанил). После рождения лечение не понадобилось.

При наличии риска обструкции дыхательных путей после рождения рекомендуется проведение процедуры ex utero intrapartum treatment [14].

Тактика ведения пациентов после рождения заключается в хирургическом удалении опухоли или пункции крупных полостей с введением склерозирующего препарата.

Лимфангиома подмышечной области встречается в 20% наблюдений. В отличие от лимфангиомы шеи, более редкие варианты локализации образований манифестируют в середине беременности. Ряд авторов полагают, что они не сочетаются с хромосомными аномалиями [4, 6, 11, 15]. Однако, учитывая небольшое количество наблюдений, некоторые исследователи [8, 16] рекомендуют проводить карио­типирование при данной патологии, поскольку риск хромосомной патологии точно не установлен. A. Reichler и M. Bronshtein [16] отмечают, что в 3 из 5 наблюдений лимфангиомы подмышечной области выявлен патологический кариотип.

В литературе приводятся единичные клинические наблюдения лимфангиом подмышечной области больших размеров от 6 до 14 см, причем некоторые из них распространялись также и на торакоабдоминальную область. Во всех наблюдениях кариотип плодов был не изменен [2–4, 15, 17]. В 6 из 9 случаев после рожде...

Машинец Н.В., Демидов В.Н., Дорофеева Е.И., Подуровская Ю.Л., Панин А.П., Никифоров Д.В., Филиппова Е.А., Кулабухова Е.А.