Макроглобулинемия Вальденстрема — диагноз не всегда прост

Парапротеинемические гемобластозы (иммуноглобулинсекретирующие лимфомы) — группа В-клеточных лимфом, при которых развивается пролиферация В-лимфоцитов, способных секретировать Ig или их фрагменты, и сопровождающаяся избыточной продукцией так называемых парапротеинов — иммуноглобулинов, отличающихся от нормальных сывороточных белков по своим физико-химическим свойствам.

Е.Т. РАЗУМОВА, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ (Москва),кандидат медицинских наук; Г.А. ЧЕРВЯКОВА, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ (Москва), кандидат медицинских наук; Е.Р. АТЬКОВА, врач ГКБ № 15 им. О.М. Филатова (Москва)

Парапротеинемические гемобластозы (иммуноглобулинсекретирующие лимфомы) — группа В-клеточных лимфом, при которых развивается пролиферация В-лимфоцитов, способных секретировать Ig или их фрагменты, и сопровождающаяся избыточной продукцией так называемых парапротеинов — иммуноглобулинов, отличающихся от нормальных сывороточных белков по своим физико-химическим свойствам. Из всех заболеваний этой группы наиболее часто (10—15% от всех гематологических опухолей человека) встречается множественная миелома как результат злокачественной опухолевой пролиферации плазматических клеток в костном мозге, сопровождающейся гиперпродукцией аномального парапротеина (это, как правило, IgG, иногда — IgA и легких цепей иммуноглобулинов, в редких случаях — IgD, IgM или иммуноглобулинов других групп).

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается значительно реже (в 10 раз) миеломной болезни и является результатом опухолевой пролиферации в тканях (костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и др.) лимфоцитов и плазматических клеток (лимфоцитарная лимфома с плазмоцитарной дифференциацией) и сопровождается гиперсекрецией моноклонального IgM.

Кроме миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема в группу иммуносекретирующих лимфом относят также солитарные плазмоцитомы, лимфомы с моноклональной секрецией Ig, болезни тяжелых цепей Ig и трудно классифицируемые Ig-секретирующие опухоли.

Клинической особенностью всех форм парапротеинемических гемобластозов является синдром белковой патологии (нефропатия, амилоидоз, полинейропатия, гипервязкость, нарушение гемостаза, гуморальный иммунодефицит), который может определять прогноз заболевания. Каждая из групп глобулинсекретирующих лимфом имеет свои особенности клинического течения.

Клиническое наблюдение

Больной Б., 53 лет, инженер, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на слабость, головокружение, потливость, одышку при нагрузке, головокружение, периодические носовые кровотечения, ухудшение зрения.

Из анамнеза известно, что за 3 месяца до поступления в клинику отмечался кашель, насморк, субфебрильная температура. Лечился самостоятельно домашними средствами, к врачу не обращался. Затем постепенно стали нарастать общая слабость, головокружение, появились носовые кровотечения, ухудшилось зрение. За последние 3 месяца похудел на 10 кг. После обращения к врачу был госпитализирован. В анамнезе отмечаются редкие простудные заболевания. Наследственность не отягощена. Вредные привычки отрицает. Аллергоанамнез без особенностей.

При осмотре состояние больного средней тяжести, сознание ясное, положение активное, кожные покровы и конъюнктивы бледные, чистые. Кожа сухая. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка правильной формы, участвует в акте дыхания равномерно, при пальпации безболезненная. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы легких. Хрипов нет. Частота дыхательных движений — 17 в мин.

Область сердца не изменена. Границы сердца в пределах нормы. При аускультации сердца первый тон сохранен, выслушивается систолический шум на ...