Терапия №6 / 2018

Марфаноидная внешность как предиктор нарушений сердечного ритма у лиц различных возрастных групп

12 ноября 2018

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

К факторам риска развития нарушений ритма сердца (НРС) у лиц молодого возраста без органической кардиальной патологии принято относить наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани (ННСТ); в их структуре выделяют ряд диспластических фенотипов, среди которых наиболее распространенным является марфаноидная внешность (МВ). Цель. Изучить связь НРС с признаками МВ у лиц молодого возраста; ранее такая связь не оценивалась, равно как не оценивался и вклад МВ в структуру сердечного ритма у лиц старших возрастных групп. Материал и методы. В исследование включены 119 лиц молодого возраста от 18 до 25 лет и 111 пациентов старших возрастных групп (средний возраст 61,2±8,7 года) со стабильным течением ИБС. Всем выполнено фенотипическое обследование и холтеровское мониторирование ЭКГ. Результаты. У лиц молодого возраста с МВ достоверно чаще выявлялись НРС – одиночные наджелудочковые (НЖЭ) и желудочковые (ЖЭ) экстрасистолы в патологическом количестве, а также парные и групповые НЖЭ. В группе пациентов старших возрастных групп с МВ чаще выявляются пароксизмы фибрилляции предсердий (75 vs 38%; р <0,05). Значимо чаще у лиц с МВ определялись следующие маркеры электрической нестабильности миокарда (ЭНМ): патологические значения начала турбулентности ритма сердца – ТРС (50 vs 17,9%; р=0,02) и наклона ТРС (12,5 vs 0%; р=0,05), удлинение QTc>480 мс (21 vs 0%; р=0,03), повышение дисперсии QT>50 мс (37,5 vs 2,6%; р=0,0004). Выводы. Для лиц молодого возраста характерно частое выявление предикторов желудочковых нарушений ритма, к которым мы относим удлинение и увеличение дисперсии интервала QT, патологические значения ТРС. Признаки ЭНМ у лиц с МВ часто сочетаются с выявлением клинически значимых желудочковых нарушений ритма.

Вопросы диагностики и прогнозирования развития нарушений ритма сердца (НРС) остаются достаточно актуальной проблемой современной медицины. Повышенный интерес обусловлен, с одной стороны, связью НРС с риском внезапной смерти, а с другой – высокой частотой выявления НРС у лиц без органических заболеваний сердечно-сосудистой системы [1]. Выделение предикторов, свидетельствующих о высоком риске развития аритмий, – актуальная задача практической кардиологии. На сегодняшнее время к факторам, которые характеризуют так называемую электрическую нестабильность миокарда (ЭНМ), относят около двух десятков различных показателей, однако особое внимание уделяется тем параметрам, которые могут быть оценены без использования инвазивных методов исследования. К таким показателям относят снижение показателей вариабельности и патологические значения турбулентности (ТРС) ритма сердца, увеличение продолжительности и дисперсии интервала QT. Основным методом оценки названных параметров является холтеровское мониторирование (ХМ) электрокардиограммы (ЭКГ). В настоящее время разработаны алгоритмы оценки этих параметров, определение их включено в международные рекомендации для стратификации риска у лиц с органическими заболеваниями сердца [2].

В качестве одной из возможных причин НРС называют наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани (ННСТ), которые, согласно рекомендациям Российского кардиологического общества (РКО), принято делить на классифицируемые; к ним относятся достаточно редкие генетически детерминированные заболевания [синдромы Марфана (СМ), Элерса–Данло, пролапса митрального клапана (ПМК) и др.] и неклассифицируемые (в русскоязычной литературе часто называемые дисплазиями соединительной ткани). Диагностика классифицируемых ННСТ опирается на международные согласованные критерии, которые регулярно пересматриваются [3–6].

Характер НРС при классифицируемых ННСТ изучен достаточно хорошо. Так, для пациентов с СМ и ПМК характерна повышенная частота наджелудочковых (НЖЭ) и желудочковых (ЖЭ) экстрасистол, нередко у таких пациентов выявляются пробежки желудочковой тахикардии [7, 8]. Высокая частота сердечных аритмий при этих ННСТ сопровождается признаками ЭНМ – удлинением интервала QT, патологическими значениями ТРС [9, 10].

Критерии выявления неклассифицированных ННСТ до сих пор являются несогласованными. Наиболее разумным, с нашей точки зрения, является подход, изложенный в рекомендациях РКО [11, 12], авторы которых предлагают выделять диспластические фенотипы (ДФ) на основе схожести фенотипических признаков. Наиболее распространенным и изученным на сегодняшний день ДФ является марфаноидная внешность (МВ) [13]. Алгоритм диагностики МВ, изложенный в Рекомендациях [11, 12], основан на выявлении не менее четырех любых костных признаков (КП) дизэмбриогенеза. В 2017 г. нами были уточнены диагностические критерии МВ с учетом специ­фичности отдельных признаков [14]. К наиболее специфичным КП мы отнесли килевидную и воронкообразную деформации грудной клетки, высокое арковидное нёбо, арахнодактилию (включающую симптомы запястья и большого пальца), долихостеномелию (ДСМ), оцениваемую при выполнении хотя бы одного коэффициента: размах рук/рост >1,03 и соотношение верхнего сегмента тела к нижнему

Е.В. Тимофеев, С.В. Реева, М.Ю. Лобанов, Э.В. Земцовский
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.