Марфаноидная внешность как предиктор нарушений сердечного ритма у лиц различных возрастных групп

12.11.2018
Просмотров: 11

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
К факторам риска развития нарушений ритма сердца (НРС) у лиц молодого возраста без органической кардиальной патологии принято относить наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани (ННСТ); в их структуре выделяют ряд диспластических фенотипов, среди которых наиболее распространенным является марфаноидная внешность (МВ). Цель. Изучить связь НРС с признаками МВ у лиц молодого возраста; ранее такая связь не оценивалась, равно как не оценивался и вклад МВ в структуру сердечного ритма у лиц старших возрастных групп. Материал и методы. В исследование включены 119 лиц молодого возраста от 18 до 25 лет и 111 пациентов старших возрастных групп (средний возраст 61,2±8,7 года) со стабильным течением ИБС. Всем выполнено фенотипическое обследование и холтеровское мониторирование ЭКГ. Результаты. У лиц молодого возраста с МВ достоверно чаще выявлялись НРС – одиночные наджелудочковые (НЖЭ) и желудочковые (ЖЭ) экстрасистолы в патологическом количестве, а также парные и групповые НЖЭ. В группе пациентов старших возрастных групп с МВ чаще выявляются пароксизмы фибрилляции предсердий (75 vs 38%; р <0,05). Значимо чаще у лиц с МВ определялись следующие маркеры электрической нестабильности миокарда (ЭНМ): патологические значения начала турбулентности ритма сердца – ТРС (50 vs 17,9%; р=0,02) и наклона ТРС (12,5 vs 0%; р=0,05), удлинение QTc >480 мс (21 vs 0%; р=0,03), повышение дисперсии QT >50 мс (37,5 vs 2,6%; р=0,0004). Выводы. Для лиц молодого возраста характерно частое выявление предикторов желудочковых нарушений ритма, к которым мы относим удлинение и увеличение дисперсии интервала QT, патологические значения ТРС. Признаки ЭНМ у лиц с МВ часто сочетаются с выявлением клинически значимых желудочковых нарушений ритма.

Вопросы диагностики и прогнозирования развития нарушений ритма сердца (НРС) остаются достаточно актуальной проблемой современной медицины. Повышенный интерес обусловлен, с одной стороны, связью НРС с риском внезапной смерти, а с другой – высокой частотой выявления НРС у лиц без органических заболеваний сердечно-сосудистой системы [1]. Выделение предикторов, свидетельствующих о высоком риске развития аритмий, – актуальная задача практической кардиологии. На сегодняшнее время к факторам, которые характеризуют так называемую электрическую нестабильность миокарда (ЭНМ), относят около двух десятков различных показателей, однако особое внимание уделяется тем параметрам, которые могут быть оценены без использования инвазивных методов исследования. К таким показателям относят снижение показателей вариабельности и патологические значения турбулентности (ТРС) ритма сердца, увеличение продолжительности и дисперсии интервала QT. Основным методом оценки названных параметров является холтеровское мониторирование (ХМ) электрокардиограммы (ЭКГ). В настоящее время разработаны алгоритмы оценки этих параметров, определение их включено в международные рекомендации для стратификации риска у лиц с органическими заболеваниями сердца [2].

В качестве одной из возможных причин НРС называют наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани (ННСТ), которые, согласно рекомендациям Российского кардиологического общества (РКО), принято делить на классифицируемые; к ним относятся достаточно редкие генетически детерминированные заболевания [синдромы Марфана (СМ), Элерса–Данло, пролапса митрального клапана (ПМК) и др.] и неклассифицируемые (в русскоязычной литературе часто называемые дисплазиями соединительной ткани). Диагностика классифицируемых ННСТ опирается на международные согласованные критерии, которые регулярно пересматриваются [3–6].

Характер НРС при классифицируемых ННСТ изучен достаточно хорошо. Так, для пациентов с СМ и ПМК характерна повышенная частота наджелудочковых (НЖЭ) и желудочковых (ЖЭ) экстрасистол, нередко у таких пациентов выявляются пробежки желудочковой тахикардии [7, 8]. Высокая частота сердечных аритмий при этих ННСТ сопровождается признаками ЭНМ – удлинением интервала QT, патологическими значениями ТРС [9, 10].

Критерии выявления неклассифицированных ННСТ до сих пор являются несогласованными. Наиболее разумным, с нашей точки зрения, является подход, изложенный в рекомендациях РКО [11, 12], авторы которых предлагают выделять диспластические фенотипы (ДФ) на основе схожести фенотипических признаков. Наиболее распространенным и изученным на сегодняшний день ДФ является марфаноидная внешность (МВ) [13]. Алгоритм диагностики МВ, изложенный в Рекомендациях [11, 12], основан на выявлении не менее четырех любых костных признаков (КП) дизэмбриогенеза. В 2017 г. нами были уточнены диагностические критерии МВ с учетом специ­фичности отдельных признаков [14]. К наиболее специфичным КП мы отнесли килевидную и воронкообразную деформации грудной клетки, высокое арковидное нёбо, арахнодактилию (включающую симптомы запястья и большого пальца), долихостеномелию (ДСМ), оцениваемую при выполнении хотя бы одного коэффициента: размах рук/рост >1,03 и соотношение верхнего сегмента тела к нижнему

Выделение МВ как ДФ показало свою перспективность. Так, нами установлено, что для лиц с МВ, так же как и для пациентов с СМ [16] и первичным ПМК [17], характерно развитие кардиомиопатии, которая проявляется значительным снижением величины циркулярной деформации миокарда левого желудочка [18, 19]. Есть данные о более частом выявлении у пациентов с МВ признаков вегетативной дисфункции [20]. Однако характер сердечных аритмий у пациентов с МВ различных возрастных групп ранее не изучался. Не изучалась ранее и...

Список литературы

  1. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М. Внезапная сердечная смерть. М., 2011. 272 с. УДК: 616.12-08-039.71-036.886(035.3).
  2. Priori S.G., Blomstrom-Lundqvist C., Mazzanti A. et al. 2015 ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: the Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Eur. Heart J. 2015; 17: 1601-87.
  3. De Paepe A., Devereux R.B., Deitz H.C. et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am. J. Med. Genet. 1996; 62: 417-26. doi:10.1002/(sici)1096-8628(19960424)62:4<417:aid-ajmg15>3.0.co;2-r.
  4. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J. Med. Genet. 2010; 47(7): 476-85. doi:10.1136/jmg.2009.072785.
  5. Beighton P., De Paepe А., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997. Am. J. Med. Genet. 1998; 77 (1): 31-7. PMID:9557891.
  6. Malfait F., Francomano C., Byers P., Belmont J. et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. Am. J. Med. Genet. C Semin. Med. Genet. 2017; 75(1): 8-26. doi: 10.1002/ajmg.c.31552.
  7. Aydin A., Adsay B.A., Sheikhzadeh S., Keyser B., Rybczynski M. Observational cohort study of ventricular arrhythmia in adults with Marfan syndrome caused by FBN1 mutations. PLoS One. 2013; 8(12): e81281. doi: 10.1371/journal.pone.0081281.
  8. Hodzic E. Assesment of Rhythm Disorders in Classical and Nonclassical Mitral Valve Prolapse. Med. Arch. 2018; 72(1): 9-12. doi: 10.5455/medarh. 2018.72.9-12.
  9. Schaeffer B.N., Rybczynski M., Sheikhzadeh S., Akbulak R.Ö., Moser J. Heart rate turbulence and deceleration capacity for risk prediction of serious arrhythmic events in Marfan syndrome. Clin. Res. Cardiol. 2015; 104(12): 1054-63. doi: 10.1007/s00392-015-0873-9.
  10. Cherkas A., Zhuraev R. A marked decrease in heart rate variability in Marfan syndrome patients with confirmed FBN1 mutations. Cardiol. J. 2016; 23(1): 23-33. doi: 10.5603/CJ.a2015.0076.
  11. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика, 2009, №8(6 S5). С. 2-24. ISSN: 1728-8800.
  12. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российские рекомендации (I пересмотр). Российский кардиологический журнал, 2013, №1. С. 1-32. ISSN: 1560-4071.
  13. Земцовский Э.В., Реева С.В., Малев Э.Г. и др. Алгоритмы диагностики распространенных диспластических синдромов и фенотипов. Теоретические подходы и практическое применение классификации. Артериальная гипертензия, 2009, т. 15, №2. С. 162-165.
  14. Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Малев Э.Г. Наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани. Какая из двух действующих национальных рекомендаций предпочтительна? Педиатр, 2017, т. 8, №4. С. 6-18. doi: 10.17816/ped846-18.
  15. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Лобанов М.Ю., Малев Э.Г. и др. Долихостеномелия как критерий диагностики марфаноидной внешности. Трансляционная медицина, 2013, № 4. С. 62-69. УДК: 616.71-007.158.
  16. Kiotsekoglou A., Saha S., Moggridge J.C. et al. Impaired Biventricular Deformation in Marfan Syndrome: A Strain and Strain Rate Study in Adult Unoperated Patients. Echocardiography. 2011; 28(4): 416-30. doi:10.1111/j.1540-8175.2010.01359.x.
  17. Малев Э.Г., Реева С.В., Тимофеев Е.В. и др. Анализ деформации миокарда левого желудочка при пролапсе митрального клапана. Вестник Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования, 2011, т. 3, №2. С. 134-41. УДК: 616.124.2:616.126.42.
  18. Лунева Е.Б., Малев Э.Г., Коршунова А.Л., Реева С.В. и др. Проявления кардиомиопатии у пациентов с синдромом Марфана и марфаноидной внешностью. Педиатр, 2016, т. 7, №4. С. 96-101. doi: 10.17816/ped7496-101.
  19. Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Систолическая дисфункция ЛЖ у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью. Кардиология, 2018, №4. С. 29–36.
  20. Реева С.В., Малев Э.Г., Тимофеев Е.В. и др. Вегетативная дисфункция и нарушения реполяризации на ЭКГ покоя и нагрузки у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью и пролапсом митрального клапана. Российский кардиологический журнал, 2015, №7. С. 84–88. doi: 10.15829/1560-4071-2015-07-84-88.
  21. Земцовский Э.В., Парфенова Н.Н., Реева С.В. и др. Возрастные аспекты проблемы диагностики наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани. Артериальная гипертензия, 2008, №14 (2 S2). С. 63-68. ISSN: 1607-419X.
  22. Zipes D.P., Camm A.J., Borggrefe M., Buxton A.E., Chaitman B. et al. ACC/AHA/ESC. 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association. Circulation. 2006; 114(10): e385-484. doi: 10.1161/circulationaha.106.178233.
  23. Schwartz P.J., Moss A.J., Vincent G.M., Crampton R.S. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation. 1993; 88(2): 782-4. PMID: 8339437.
  24. Faivre L., Collod-Beroud G., Child A. et al. Contribution of molecular analyses in diagnosing Marfan syndrome and type I fibrillinopathies an international study of 1009 probands. J. Med. Genet. 2008; 45: 384-90. doi: 10.1136/jmg.2007.056382.
  25. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Алгоритм диагностики марфаноидной внешности и морфофункциональные особенности сердца при этом диспластическом фенотипе. Педиатр, 2017, т. 8, №2. С. 24-31. doi: 10.17816/ped8224-31.

Об авторах / Для корреспонденции

Евгений Владимирович Тимофеев, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. Тел.: 8 (812) 542-87-82. E-mail: darrieux@mail.ru
Светлана Вениаминовна Реева, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. Тел.: 8 (812) 542-87-82. E-mail: reeva@mail.ru
Михаил Юрьевич Лобанов, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. Тел.: 8 (812) 542-87-82. E-mail: lobano78@mail.ru
Эдуард Вениаминович Земцовский, д.м.н., профессор, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России. Адрес: 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. Тел.: 8 (812) 542-87-82. E-mail: zemtsovsky@mail.ru

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь
Статьи по теме

Смотрите также