Марфаноидная внешность как предиктор нарушений сердечного ритма у лиц различных возрастных групп

К факторам риска развития нарушений ритма сердца (НРС) у лиц молодого возраста без органической кардиальной патологии принято относить наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани (ННСТ); в их структуре выделяют ряд диспластических фенотипов, среди которых наиболее распространенным является марфаноидная внешность (МВ). Цель. Изучить связь НРС с признаками МВ у лиц молодого возраста; ранее такая связь не оценивалась, равно как не оценивался и вклад МВ в структуру сердечного ритма у лиц старших возрастных групп. Материал и методы. В исследование включены 119 лиц молодого возраста от 18 до 25 лет и 111 пациентов старших возрастных групп (средний возраст 61,2±8,7 года) со стабильным течением ИБС. Всем выполнено фенотипическое обследование и холтеровское мониторирование ЭКГ. Результаты. У лиц молодого возраста с МВ достоверно чаще выявлялись НРС – одиночные наджелудочковые (НЖЭ) и желудочковые (ЖЭ) экстрасистолы в патологическом количестве, а также парные и групповые НЖЭ. В группе пациентов старших возрастных групп с МВ чаще выявляются пароксизмы фибрилляции предсердий (75 vs 38%; р <0,05). Значимо чаще у лиц с МВ определялись следующие маркеры электрической нестабильности миокарда (ЭНМ): патологические значения начала турбулентности ритма сердца – ТРС (50 vs 17,9%; р=0,02) и наклона ТРС (12,5 vs 0%; р=0,05), удлинение QTc>480 мс (21 vs 0%; р=0,03), повышение дисперсии QT>50 мс (37,5 vs 2,6%; р=0,0004). Выводы. Для лиц молодого возраста характерно частое выявление предикторов желудочковых нарушений ритма, к которым мы относим удлинение и увеличение дисперсии интервала QT, патологические значения ТРС. Признаки ЭНМ у лиц с МВ часто сочетаются с выявлением клинически значимых желудочковых нарушений ритма.

Вопросы диагностики и прогнозирования развития нарушений ритма сердца (НРС) остаются достаточно актуальной проблемой современной медицины. Повышенный интерес обусловлен, с одной стороны, связью НРС с риском внезапной смерти, а с другой – высокой частотой выявления НРС у лиц без органических заболеваний сердечно-сосудистой системы [1]. Выделение предикторов, свидетельствующих о высоком риске развития аритмий, – актуальная задача практической кардиологии. На сегодняшнее время к факторам, которые характеризуют так называемую электрическую нестабильность миокарда (ЭНМ), относят около двух десятков различных показателей, однако особое внимание уделяется тем параметрам, которые могут быть оценены без использования инвазивных методов исследования. К таким показателям относят снижение показателей вариабельности и патологические значения турбулентности (ТРС) ритма сердца, увеличение продолжительности и дисперсии интервала QT. Основным методом оценки названных параметров является холтеровское мониторирование (ХМ) электрокардиограммы (ЭКГ). В настоящее время разработаны алгоритмы оценки этих параметров, определение их включено в международные рекомендации для стратификации риска у лиц с органическими заболеваниями сердца [2].

В качестве одной из возможных причин НРС называют наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани (ННСТ), которые, согласно рекомендациям Российского кардиологического общества (РКО), принято делить на классифицируемые; к ним относятся достаточно редкие генетически детерминированные заболевания [синдромы Марфана (СМ), Элерса–Данло, пролапса митрального клапана (ПМК) и др.] и неклассифицируемые (в русскоязычной литературе часто называемые дисплазиями соединительной ткани). Диагностика классифицируемых ННСТ опирается на международные согласованные критерии, которые регулярно пересматриваются [3–6].

Характер НРС при классифицируемых ННСТ изучен достаточно хорошо. Так, для пациентов с СМ и ПМК характерна повышенная частота наджелудочковых (НЖЭ) и желудочковых (ЖЭ) экстрасистол, нередко у таких пациентов выявляются пробежки желудочковой тахикардии [7, 8]. Высокая частота сердечных аритмий при этих ННСТ сопровождается признаками ЭНМ – удлинением интервала QT, патологическими значениями ТРС [9, 10].

Критерии выявления неклассифицированных ННСТ до сих пор являются несогласованными. Наиболее разумным, с нашей точки зрения, является подход, изложенный в рекомендациях РКО [11, 12], авторы которых предлагают выделять диспластические фенотипы (ДФ) на основе схожести фенотипических признаков. Наиболее распространенным и изученным на сегодняшний день ДФ является марфаноидная внешность (МВ) [13]. Алгоритм диагностики МВ, изложенный в Рекомендациях [11, 12], основан на выявлении не менее четырех любых костных признаков (КП) дизэмбриогенеза. В 2017 г. нами были уточнены диагностические критерии МВ с учетом специ­фичности отдельных признаков [14]. К наиболее специфичным КП мы отнесли килевидную и воронкообразную деформации грудной клетки, высокое арковидное нёбо, арахнодактилию (включающую симптомы запястья и большого пальца), долихостеномелию (ДСМ), оцениваемую при выполнении хотя бы одного коэффициента: размах рук/рост >1,03 и соотношение верхнего сегмента тела к нижнему

Е.В. Тимофеев, С.В. Реева, М.Ю. Лобанов, Э.В. Земцовский