Место встречи изменить нельзя

При некоторых видах онкологических и других тяжелых заболеваний трансплантация костного мозга зачастую становится единственно возможной терапией. В 2013 году в мире прошла уже миллионная пересадка, но Россия еще значительно отстает в этом направлении от развитых стран. Почему так происходит и как решить эту проблему? На эти и другие вопросы медицинского редактора «МВ» Александра Рылова отвечает заведующий отделением трансплантации костного мозга ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева (Москва) М.А. МАСЧАН, кандидат медицинских наук.

— Михаил Александрович, при каких болезнях применяются трансплантации костного мозга?

— Специалисты используют другой термин: трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), он более грамотный, и я предлагаю в ходе нашей беседы применять именно его. Так вот, существуют два основных направления таких вмешательств. Во-первых, это аутотрансплантация, где используется костный мозг (КМ) самого же пациента, во-вторых, аллогенная, или «донорская», трансплантация. Поясню, что в последнем случае ГСК получают от других людей: родственных или неродственных доноров. Аутотрансплантации применяются при некоторых опухолях иммунной системы — лимфомах, множественной миеломе, некоторых саркомах. У таких пациентов сначала забираются стволовые клетки их собственного КМ, затем проводится высокодозовая химиотерапия опухоли, которая могла бы окончательно уничтожить гемопоэз, если бы КМ не сохранялся во время такого лечения вне организма. И наконец, клетки костного мозга возвращаются «на место». В итоге опухоль оказывается либо уничтоженной, либо ее прогрессирование значительно замедляется, а КМ сохраняет свои функции. Более сложными в плане и выполнения их, и организационных моментов являются аллогенные ТГСК, и я считаю целесообразным сосредоточиться именно на них в нашей беседе.

— А аллогенные ТГСК применяются только для гематоонкологических больных?

— Не совсем так. Гемобластозы являются показаниями примерно для 70% трансплантаций. Причем более половины среди всех гематоонкологических заболеваний, которые лечатся пересадками, составляют острые миелобластные лейкозы. Острые лимфобластные лейкозы занимают второе место, затем следуют хронические лейкозы и другие гемобластозы.

— При каких других заболеваниях, кроме гематоонкологических, используются трансплантации?

— Среди всех показаний к ТГСК 30% составляют редкие заболевания костного мозга различного генеза, в том числе врожденные, аутоиммунные, токсического характера, и другие, встречающиеся по нескольку случаев на 1 млн населения. Тем не менее из примерно 500—700 трансплантаций, которые ежегодно делались за последние годы в нашей стране, не менее 100—150 операций по ТГСК проводились именно по таким показаниям. Пожалуй, самыми распространенными из этих патологий являются апластическая анемия (АА) и тяжелые врожденные иммунодефициты, а не приобретенные, в отличие от СПИДа. АА — это заболевание кроветворной системы, которое может быть как врожденным, так и вызванным токсическими веществами или лекарствами. АА выражается в резком угнетении созревания всех трех клеточных линий в КМ. Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения. АА — одна из самых трудных болезней в плане ее лечения трансплантациями, точнее говоря, в плане логистики таких операций: донора кроветворных стволовых клеток здесь надо найти срочно, в течение 7—10 дней, хотя при других гематоонкологических заболеваниях крайний срок заметно больше — 2—3 месяца.

А вот мраморная болезнь, или врожденный семейный остеосклероз, или остеопетроз, или болезнь Альберс-Шенберга — это даже не редкое, а редчайшее наследственное заболевание. Оно проявляется диффузным уплотнением костей скелета, в основе которых недостаточность костно-мозгового кроветворения. Нормальное развитие кости достигается балансом между формированием костной ткани остеобластами и ее резорбцией остеокластами. При мраморной болезни число остеокластов, происходящих из клеток костного мозга макрофагов, может быть даже нормальным. Однако функция их грубо нарушена. В результате тормозится резорбция костной ткани на фоне ее продолжающегося формирования. Тогда костная ткань уплотняется, становится избыточной. За счет этого не только случаются переломы костей, но и не расширяются по мере роста ребенка естественные скелетные отверстия, через которые проходят нервные стволы. Ребенок теряет зрение, слух, наступают многие другие неврологические расстройства. Но если в первые месяцы жизни больного «заселить» его КМ благодаря трансплантации здоровыми макрофагами, то наступает полное выздоровление.

— Пример, который вы привели, показывает, насколько мощный лечебный эффект могут оказывать ТГСК! Тем более досадно, что в России число выполняемых трансплантаций совершенно недостаточно.

— Да, это острейшая проблема нашей медицины. Исходя из того, что в развитых странах выполняют примерно 400 пересадок ежегодно на 10 млн населения, потребность в ТГСК в России — около 6 тыс. Между тем, как я уже сказал, делается не более 700 трансплантаций, то есть нехватка составляет 80—90%. Причем трансплантаций для взрослых нужно больше, чем для детей. И оказывается, что не менее 35—40% российских детей все же обеспечены этим видом медицинской помощи, зато среди взрослых пациентов потребность восполняется менее чем на 10%. Это моя оценка, реальной статистики, к сожалению, в моем распоряжении нет.

— Но сколько-то пациентов находят деньги и получают трансплантаци...

Масчан М.А.