Миокардиальная крипта левого желудочка в сочетании с синдромом Барлоу

Миокардиальные крипты были впервые описаны у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Современные диагностические данные свидетельствуют, что такие структурные особенности миокарда встречаются и при других заболеваниях, а также как вариант нормы у здоровых лиц. В настоящей публикации приведено наблюдение за пациентом с сочетанием миокардиальной крипты и синдрома Барлоу.

Ранее мы уже сообщали о высокой частоте сочетания дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и диффузно-генерализованной гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) с клинически и морфологически подтвержденной дисплазией митрального клапана (МК), осложненной митральной недостаточностью [1, 2]. В настоящей публикации приводится информация о пациенте, у которого выраженная недостаточность МК типа Барлоу с отрывом хорд сочетается с редко выявляемой аномалией левого желудочка – внутримиокардиальной криптой (лакуной).

Пациент Б., 47 лет, поступил в январе 2015 г. в отделение хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности РНЦХ им. Б.В. Петровского с диагнозом направившего лечебного учреждения «гипертрофическая кардиомиопатия». У пациента были жалобы на сердцебиение и одышку при умеренной физической нагрузке; эпизод потери сознания в апреле 2014 г., произошедшего на фоне эмоционального напряжения. Тогда при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга отклонений от нормы не выявлено, но при эхокардиографии (ЭхоКГ) обнаружили выраженный пролапс МК, сопровождающийся митральной недостаточностью III―IV степени. При обследовании в отделении на электрокардиограмме (ЭКГ) выявлены синусовая брадикардия, замедление атриовентрикулярной (АВ) проводимости, умеренная гипертрофия левых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки определены данные, подтверждающие митральную недостаточность. При трансторакальной ЭхоКГ были получены следующие результаты: конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка (ЛЖ) 5,3 см, фракция выброса (ФВ) ЛЖ 69%, размер правого желудочка (ПЖ) 1,8 см, левого предсердия 4,3 см. МК изменен: отмечены «молотящая» задняя створка, пролабирование передней створки; обе створки миксоматозно изменены, митральная недостаточность III степени. Диссинхронии и зон гипокинезии в работе ЛЖ не отмечено. Заключение: синдром соединительнотканной дисплазии, отрыв хорд задней створки, митральная недостаточность III степени, митральная аннулоэктазия, признаки пролапса трикуспидального клапана. При холтеровском мониторировании ЭКГ синусовый ритм, АВ-блокада I степени, нарушение внутрижелудочковой проводимости в системе правой ножки пучка Гиса. Эпизодов депрессии сегмента ST не отмечено. Ультразвуковое исследование брахиоцефальных сосудов без особенностей. При выполнении коронарографии (КГ) стенозы в коронарных артериях не выявлены. Пациенту было выполнено расширенное генетическое исследование. Методом ...

Дземешкевич С.Л., Синицин В.Е., Фролова Ю.В., Федулова С.В., Заклязьминская Е.В., Букаева А.А., Тарасов Д.Г., Маликова М.С., Домбровская А.В., Поляк М.Е.