Может ли системная склеродермия быть причиной развития инсульта? Анализ клинического наблюдения

Обоснование. Системная склеродермия (СС) – одна из наиболее редких форм коллагенозов, и как отмечают многие исследователи, при данном заболевании гораздо реже наблюдается первичное поражение центральной нервной системы. В литературе случаи развития инсульта и транзиторных ишемических атак у пациентов с СС, как правило, представлены единичными наблюдениями. Однако при использовании современных методов нейровизуализации частота выявления лиц, перенесших инсульт на фоне СС, может оказаться существенно выше. Описание клинического случая. Приведено клиническое наблюдение пациента 66 лет с СС, на фоне быстропрогрессирующего течения которой развился ишемический инсульт. Представленный случай отражают сложности диагностики и лечения в доинсультном периоде при сочетании СС и болезни периферических сосудов, а также трудности и интерпретации причин инсульта у таких больных. Заключение. После обсуждения представленного наблюдения на патолого-анатомической конференции была подтверждена причинно-следственная связь между СС и развившимся мультифокальным инфарктом мозга, пересмотрен патогенетический вариант ишемического инсульта: атеротромботический подтип был заменен на «другой установленной этиологии» по классификации ТОАSТ.

Введение

Несмотря на разработанные стандарты по ведению пациентов с острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК), врачу-неврологу приходится решать две серьезные клинические задачи. Первая из них – исключение похожих по проявлениям несосудистых заболеваний головного мозга. При этом в отделения для лечения пациентов с ОНМК доставляется примерно 30% пациентов, не имевших инсульта. Вторая – уточнение ведущего фактора риска развития инсульта. В настоящее время известно более 300 факторов риска инсульта, крайне редко ОНМК возникает на фоне только одного фактора: как правило, имеет место комплекс возможных причин его развития. Подобная многофакторность может быть обусловлена как сочетанием разных нозологических форм патологии, встречающихся у конкретного больного, так и наличием системного заболевания, вовлекающего в патологический процесс разные органы и системы. Врачам сосудистых неврологических отделений не следует забывать о системных заболеваниях соединительной ткани, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена, системная склеродермия (СС).

СС является одной из наиболее редких форм коллагенозов, и как отмечают многие исследователи, при данном заболевании гораздо реже наблюдается первичное поражение центральной нервной системы (ЦНС) [1–4].

В литературе случаи развития инсульта и транзиторных ишемических атак (ТИА) у пациентов с СС, как правило, представлены единичными наблюдениями [1, 3, 5]. Однако при использовании современных методов нейровизуализации частота выявления лиц, перенесших инсульт на фоне СС, достигает 30–43% [6–9]. В любом случае СС не следует исключать из числа возможных причин острой церебральной дисфункции. Приводим собственное клиническое наблюдение пациента с трудностями диагностики СС в доинсультном периоде и при определении факторов риска перенесенного инсульта.

Клинический случай

У пациента К. 66 лет, находившегося на лечении в хирургическом отделении ГВВ № 3 ДЗ г. Москвы по поводу реампутации порочной культи правого бедра, остро развилась очаговая неврологическая симптоматика в виде нарушения речи по типу дизартрии, слабости мимической мускулатуры слева по центральному типу и пареза левой руки. Наличие дизартрии и снижение кровотока по правой позвоночной артерии (данные дуплексного сканирования экстракраниальных магистральных артерий головы) позволили предположить нарушение мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе. По шкале инсульта Национального института здоровья (NIHSS) определено 8 баллов, что указывало на нетяжелый церебральный сосудистый процесс. Проведенная нейровизуализация (мультиспиральная компьютерная томография) в день развития очаговой симптоматики и через 2 дня после ее возникновения не выявила очагов ишемии. Поскольку наличие симптоматики было замечено после ночного сна и установить точное время ее возникновения было невозможно, тромболитическая терапия не проводилась.

Клиническая диагностика ОНМК у пациента с наличием множественных сосудистых факторов риска инсульта (гипертоническая болезнь, атеросклероз аорты и крупных артерий, хроническая сердечная недостаточность, дилатация полостей сердца, склероз клапанов сердца, хроническая анемия, мелкие кисты в базальных ядрах мозга с двух сторон, перивентрикулярный лейкоареоз, склерозирование сосудов основания мозга) не вызывала сомнений.

Анамнез заболевания

За 2 года до указанных событий у пациента возникли боль и трофические расстройства в правой стопе, в связи с чем он многократно обследовался и лечился в различных стационарах Москвы по поводу окклюзирующего атеросклероза артерий нижних конечностей. Проведена баллонная ангиопластика артерии без значимого эффекта. Через несколько месяцев от дебюта заболевания возникла острая боль в левой кисти, после чего «почернели» 3-й и 5-й пальцы и произошла самоампутация их ногтевых фаланг. При очередной госпитализации была осуществлена ампутация правой ноги на уровне средней трети бедра и ампутация 3-го и 5-го пальцев левой кисти. В тот же период пациент отметил гиперпигментацию и индурацию кожи левой ноги и передней брюшной стенки. Периодически отмечалась субфебрильная температура, наблюдалось практически постоянное ускорение СОЭ до 20–58 мм/ч. Диагноз СС был установлен через год после появления первых сосудистых осложнений лечащим врачом-хирургом Л.И. Бубманом и доцентом кафедры терапии № 2 МГМУ им. И.М. Сеченова С.В. Тополянской в ГВВ № 3 ДЗ г. Москвы. Клинико-анамнестические данные были подтверждены результатами гистологического исследования биопсийного материала кожи и мягких тканей передней брюшной стенки и иммунологического анализа крови (обнаружены антитела к антигену Scl-70).

В препарате мышечно-фасциального лоскута определены фрагменты фиброзно-жировой и мышечной ткани с участками склероза без морфологических признаков воспаления и инфильтрации ткани. В препаратах кожно-жирового лоскута наблюдалось истончение эпидермиса с незначительным акан...

В.В. Гудкова, Е.И. Кимельфельд, А.Г. Гуцалюк, С.Ю. Петрова, Л.В. Стаховская