Монохориальная тройня с синдромом обратной артериальной перфузии близнецов

Актуальность: Монохориальные тройни относятся к редким клиническим случаям, и сочетание такого типа плацентации с врожденными аномалиями развития у одного из плодов вызывает затруднения при выборе акушерской тактики.
Описание: Представлены три клинических наблюдения монохориальной тройни с синдромом обратной артериальной перфузии близнецов. В одном случае беременность наступила после применения экстракорпорального оплодотворения и трансфера двух пятидневных эмбрионов, что затруднило своевременную постановку диагноза. В двух других – беременность была самопроизвольной. Все случаи завершились прерыванием беременности в связи с высоким риском неблагоприятных акушерских осложнений. Патологоанатомическое исследование постабортного материала подтвердило пренатально установленный диагноз. Проведено молекулярно-генетическое исследование зиготности, которое установило монозиготное происхождение близнецов.
Заключение: Синдром обратной артериальной перфузии близнецов ассоциируется с высоким риском неблагоприятных перинатальных исходов и высокой частотой диагностических ошибок при двойне. При трехплодной беременности прогноз более неблагоприятный в связи с высокой частотой акушерских осложнений.

Беременность тройней относится к группе высокого риска и связана с осложнениями со стороны матери в виде преэклампсии (50%), анемии (44%), холестаза беременных (95,6%), послеродовых кровотечений (44%) [1]. Частота неонатальной смертности достоверно выше в группе трехплодных беременностей, по сравнению с одноплодной и двухплодной [2]. Применение вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) и увеличение среднего возраста беременных женщин значительно повысили частоту многоплодия, в том числе беременностей тремя и более плодами [3]. В последние годы стремление к переносу только одного эмбриона привело к снижению частоты трехплодной беременности, которая колеблется от 0,3 до 0,7% [4, 5]. Однако в клинической практике стали встречаться многоплодные беременности со сложными вариантами плацентации возникшие в результате деления единственного перенесенного эмбриона [6–8]. Следует сказать, что и при спонтанной многоплодной беременности происходит поэтапное многократное деление эмбриона с формированием трех и более плодной беременности с разнообразными вариантами плацентации [9]. Монохориальная (МХ) тройня относится к редкой ситуации и встречается, по разным данным, с частотой 1:45 500–1:100 000 рождений, вызывая определенные трудности в диагностике [10]. На ранних стадиях деления бластоцисты в первые 15 дней может сформироваться такая патология многоплодной беременности, как синдром обратной артериальной перфузии (СОАП), относящаяся к бластопатиям. Частота встречаемости СОАП составляет 1:35 000 беременностей, 1:100 МХ двоен и 1:30 МХ троен.

При СОАП двойня представлена нормальным плодом, который является донором и часто в литературе называется плодом-помпой, и вторым плодом (акардиальный монстр, аморфус, акардиус и др.), который не имеет сердца либо имеет аномальное сердце, например, двухкамерное. Спектр описываемых пороков развития плода-акардиуса разнообразен: частичное или полное отсутствие свода черепа, голопрозэнцефалия, отсутствие лицевых структур, анофтальм, микрофтальм, расщелины губы и неба, отсутствующие или рудиментарные конечности, диафрагмальные дефекты, отсутствие легких и сердца, атрезия пищевода, дефекты передней брюшной стенки, асцит, отсутствие печени и желчного пузыря, отек кожи. Единственная артерия пуповины наблюдается в 75% случаев. В зависимости от аномалий развития существует несколько классификаций плода-акардиуса: гемиакардиус (hemiacardius), если сердце сформировано не полностью, и холокардиус (holocardius), если сердце отсутствует. Другая классификация: ацефалюс (acephalus), если голова отсутствует; анцепс (anceps), если голова плохо сформирована; акормус (acormus), если присутствует только голова и аморфус (amorphous), если плод представлен аморфной массой. Кровоснабжение акардиуса осуществляется через артериальные и венозные анастомозы за счет плода-помпы. Достаточно часто обе пуповины впадают в плаценту рядом, что подтверждается при морфологических исследованиях. Иногда пуповина акардиуса впадает прямо в пуповину плода-помпы [11]. СОАП ассоциируется с высокой перинатальной смертностью, прежде всего в связи с сердечной недостаточностью и неврологической патологией «нормального» плода. Среди акушерских осложнений часто встречаются многоводие, преждевременный разрыв плодных оболочек, преждевременные роды. Перинатальная смертность для здорового плода составляет 35–55% [12, 13].

Мы представляем собственный клинический опыт ведения двухплодных беременностей, осложненных СОАП, а также три клинических наблюдения МХ тройни с СОАП близнецов. В одном случае беременность наступила после применения экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) и трансфера двух пятидневных эмбрионов, что затруднило постановку диагноза. В двух других клинических наблюдениях беременность наступила самопроизвольно.

Описание клинических наблюдений

Мы имеем собственный клинический опыт ведения беременностей с СОАП. В настоящее время это 25 случаев двойни и 4 – тройни. Все ультразвуковые исследования (УЗИ) проводились на сканерах Voluson 730 (GE) с использованием трансабдоминального конвексного (5 МГц) и трансвагинального (7 МГц) датчиков.

При всех двойнях беременность наступила самопроизвольно без применения ВРТ. Среди троен в 2 случаях было проведено ЭКО.

В 12 (41,4%) случаях диагноз СОАП был определен в I триместре. В 3 (10,3%) случаях плод-акардиус был пропущен и диагноз многоплодной беременности в I триместре не был установлен. В 9 (31,0%) случаях в I триместре плод-акардиус был принят за неразвивающуюся беременность и верный диагноз установлен только во II и III триместрах. В одном наблюдении правильный диагноз установлен в 27 недель, а ранее выявленные множественные врожденные пороки развития у второго плода (плода-акардиуса) правильно интерпретированы. Наш опыт ведения многоплодной беременности с СОАП включает оценку массы плодов с использованием формулы, предложенной Moore T.R. et al. (1990) [14], и хирургическое разделение кровообращения путем лазерной коагуляции пуповины плода...

Прибушеня О.В., Лазаревич А.А.