Нарушения гемодинамики у пациентов с функционально единственным желудочком сердца: механизмы развития, возможности лечения

DOI: https://dx.doi.org/10.18565/cardio.2017.2.68-75

27.02.2017
404

1Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, Москва; 2Немецкий кардиологический центр, Берлин, Германия; 3ФГБНУ НИИ кардиологии, Томск

Сердечная недостаточность (СН) — закономерный исход практически всех сердечно-сосудистых заболеваний, включая врожденные пороки сердца (ВПС). Особую категорию составляют пациенты с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС). Это связано с чрезвычайным разнообразием анатомических изменений сердца и магистральных сосудов при данной патологии, сложными механизмами развития СН, многоэтапностью хирургической коррекции порока, наличием аритмий, нарастающим легочным сосудистым сопротивлением и т.д. Профилактика и лечение СН у пациентов с ФЕЖС включают хирургическую оптимизацию легочного кровотока в периоде новорожденности, своевременную этапную хирургическую коррекцию порока, фармакотерапию, ресинхронизирующую терапию и в тяжелых случаях механическую поддержку кровообращения и трансплантацию сердца. В статье рассматриваются механизмы развития СН при ВПС с ФЕЖС, анализируются современные подходы к диагностике и лечению данного состояния.

Нарушения гемодинамики в той или иной степени сопровождают все сердечно-сосудистые заболевания и определяются двумя основными терминами, принятыми в клинической практике, — «недостаточность кровообращения» (НК) и «сердечная недостаточность» (СН); последний является наиболее распространенным.

В Европейских рекомендациях по диагностике и лечению острой и хронической СН дано следующее определение «СН — это нарушение структуры или функции сердца, в результате которого сердце не в состоянии удовлетворить потребности организма в кислороде, несмотря на нормальное давление наполнения сердца (или только за счет увеличения давления наполнения)» [1]. Несколько иное определение СН используется в педиатрии. У детей СН рассматривается как прогрессирующий клинический и патофизиологический синдром с характерными признаками и симптомами, включая периферические отеки, дыхательные расстройства, задержку роста, снижение толерантности к физической нагрузке, и сопровождаемый циркуляторными, нейрогормональными и молекулярными нарушениями [2].

Истинная распространенность СН у детей неизвестна, так как нет универсальной принятой классификации, включающей все разнообразие ее форм [3]. По данным J.D. Wilkinson и соавт., в детской популяции СН встречается гораздо реже, чем у взрослых, с ежегодной заболеваемостью около 1,1 на 100 000 детей младше 18 лет [4]. Причины ее развития в детской и взрослой популяциях значительно различаются. Если для взрослых основные причины – ишемическая болезнь сердца и артериальная гипертония [1], то в детском возрасте – врожденные пороки сердца (ВПС), первичные и вторичные кардиомиопатии (КМП) [2, 5]. Таким образом, СН может возникнуть как при исходно нормальной гемодинамике на фоне нарушенной систолической и/или диастолической функции миокарда, так и в случае структурных врожденных изменений сердца, когда избыточная нагрузка приходится на нормальный миокард. Возможна и комбинация этих двух факторов [6]. По данным анализа 5610 случаев поступления детей с СН в крупнейшие клиники США в течение года, установлено, что в 61% случаев это были дети с ВПС, из которых 82% — дети первого года жизни [7]. По данным двух европейских исследований, охватывающих десятилетний период, госпитализации детей с СН составляют 10—33% всех кардиологических госпитализаций в стационары. Более 50% всех случаев СН связаны с ВПС, в 5—19% случаев — с КМП [8, 9]. По данным J.D. Kay и соавт. [10], ежегодная заболеваемость СН на фоне ВПС составляет от 1 до 2 на 1000 живорожденных и развивается у 15—25% детей с ВПС. Примерно 1/3 всех детей с ВПС имеют признаки СН [11]. В зависимости от анатомии ВПС преобладает право-, левожелудочковая или бивентрикулярная СН. В нашем обзоре мы хотим уделить основное внимание недостаточности единственного желудочка сердца как совершенно обособленной и уникальной модели развития СН.

Особенности одножелудочковой анатомии и гемодинамики. Прогноз естественного течения заболевания. ВПС с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС) составляют около 5% всех ВПС. Данные пороки характеризуются большим разнообразием анатомических форм, различающихся степенью гипоплазии камер сердца и основных сосудов, расположением сегментов сердца, клапанов, желудочков, магистральных сосудов по отношению как друг к другу, так и к другим органам. Вот некоторые наиболее часто встречающиеся формы: атрезия трикуспидального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца, двуприточный левый желудочек (ЛЖ), атриовентрикулярный (АВ-) канал с несбалансированными желудочками, атрезия митрального клапана, сложные формы транспозиции магистральных сосудов, критические формы аномалии Эбштейна, двойное отхождение сосудов с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки (МЖП), атрезия легочной артерии (ЛА) с интактной МЖП [12, 13]. Независимо от анатомии порока венозная и артериальная кровь смешивается в ФЕЖС. В дальнейшем она поступает в аорту и ЛА. Степень насыщения крови кислородом в аорте напрямую зависит от объема легочного кровотока, который, в свою очередь, определяется наличием и степенью стеноза ЛА. В отсутствие стеноза кровоток в легкие увеличен со значительным смещением соотношения минутного объема большого и малого кругов кровообращения в сторону легочной гиперперфузии. Цианоз при этом не выражен, насыщение периферической крови кислородом равно или превышает 85%, а признаки СН, связанные с перегрузкой ФЕЖС объемом, развиваются в течение нескольких дней или недель после рождения. В противоположном случае легочный кровоток снижен, отмечается цианоз различной степени выраженности, насыщение периферической крови

Список литературы

  1. ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012 The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure 2012 of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J 2012;33(14):1787–1847.
  2. Hsu D.T., Pearson G.D. Heart Failure in Children Part I: History, Etiology, and Pathophysiology. Circulation: Heart Failure 2009;2:63–70.
  3. Madriago E., Silberbach M. Heart failure in infants and children. Pediatr Rev 2010;31(1):4–12.
  4. Wilkinson J.D., Landy D.C., Colan S.D. et al. The pediatric cardiomyopathy registry and heart failure: key results from the first 15 years. Heart Fail Clin 2010;6:401–413.
  5. Hoch M., Netz H. Heart failure in pediatric patients. Thorac Cardiovasc Surg 2005;53(2):129–134.
  6. Braunlin E., Ameduri R. Heart failure in children 2010; //http://www.cme.umn.edu/prod/groups/med/@pub/@med/@cme/documents/content/med_content_124593.pdf.
  7. Webster G., Zhang J., Rosenthal D. Comparison of the epidemiology and co-morbidities of heart failure in the pediatric and adult populations: a retrospective, cross-sectional study. BMC Cardiovasc Dis 2006;6:23.
  8. Sommers C., Nagel B.H., Neudorf U., Schmaltz A.A. Congestive heart failure in childhood. An epidemiologic study. Herz 2005;30:652–662.
  9. Massin M.M, Astadicko I., Dessy H. Epidemiology of heart failure in a tertiary pediatric center. Clin Cardiol 2008;31:388–391.
  10. Kay J.D., Colan S.D., Graham T.P. Jr. Congestive heart failure in pediatric patients. Am Heart J 2001;142(5):923–928.
  11. Verheugt С.L., Uiterwaal C.S., Groobee D.E., Mulder B.J. Long-term prognosis of congenital heart defects: a systematic review. Int J Cardiol 2008;131:25–32.
  12. Patrick W. Prevalence, clinical presentation and natural history of patients with single ventricle. Prog Pediatr Cardiol 2002;16:31–38.
  13. Mavroudis C., Backer C.L. Pediatric cardiac surgery. 3rd Ed. Mosby 2003;875.
  14. Myung K. Park. Pediatric Cardiology for practitioners. 6th Ed. Elsevier. Saunders 2014;676.
  15. Moodie D.S., Ritter D.G. et al. Long-term follow-up in the unoperated univentricular heart. Am J Cardiol 1984;53(8):1124–1128.
  16. Franklin R.C., Spiegelhalter D.J., Anderson R.H. et al. Double-inlet ventricle presenting in infancy. I. Survival without definitive repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;101(5):767–776.
  17. Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971;26:240–248.
  18. Hancock Friesen C.L., Forbess J.M. Surgical management of the single ventricle. Progress in Pediatric Cardiology 2002;16:47–68.
  19. Petit C.J. Staged single-ventricle palliation in 2011: outcomes and expectations. Congenit Heart Dis 2011;6(5):406–416.
  20. Hosein R.B., Clarke A.J., McGuirk S.P. et al. Factors in fluencing early and late outcome following the Fontan procedure in the current era. The‘Two Commandments’? Eur J Cardiothorac Surg 2007;31:344–352.
  21. Joachim Photiadis, Michael Hu¨bler, Nicode'me Sinzobahamvya et al. Does size matter? Larger Blalock-Taussig shunt in the modified Norwood operation correlates with better hemodynamics. Eur J Cardio-thoracic Surg 2005;28:56–60.
  22. Vella C.A, Robergs R.A. A review of the stroke volume response to upright exercise in healthy subjects. Br J Sports Med 2005;39:190–195.
  23. Gewillig M., Brown S.C., Eyskens B. et al. The Fontan circulation: who controls cardiac output? Interact CardioVasc Thorac Surg 2010;10:428–433.
  24. Ohuchi H., Ono S., Tanabe Y. et al. Long-term serial aerobic exercise capacity and hemodynamic properties in clinically and hemodynamically good, «excellent», Fontan survivors. Circ J 2012;76(1):195–203.
  25. Ovroutski S., Ewert P., Alexi-Meskishvili V. et al. Absence of pulmonary artery growth after Fontan operation and its possible impact on late outcome. Ann Thorac Surg 2009;87:826–832.
  26. Williams I.A., Sleeper L.A., Colan C.D. et al. Functional state following the Fontan procedure. Cardiol Young 2009;19(4):320–330.
  27. Diller G., Giardini A., Dimopoulos K. et al. Predictors of morbidity and mortality in contemporary Fontan patients: results from a multicenter study including cardiopulmonary exercise testing in 321 patients. European Heart J 2010;31:3073–3083.
  28. Piran S., Veldtman G., Samuel Siu S. et al. Heart Failure and Ventricular Dysfunction in Patients With Single or Systemic Right ventricles. Circulation 2002;105:1189–1194.
  29. Redington A.N., Gray H.H., Hodson M.E. et al. Characterisation of the normal right ventricular pressure-volume relation by biplane angiography and simultaneous micromanometer pressure measurements. Br Heart J 1988;59:23–30.
  30. Alsoufi B., Manlhiot C., Awan A. et al. Current outcomes of the Glenn bidirectional cavopulmonary connection for single ventricle palliation. Eur J Cardiothorac Surg 2012;42(1):42–48.
  31. Ohuchi H., Miyazaki A., Wakisaka Y. et al. Systemic ventricular morphology-associated increased QRS duration compromises the ventricular mechano-electrical and energetic properties long-term after the Fontan operation. Int J Cardiol 2009;133(3):371–380.
  32. Anderson P.A., Sleeper L.A., Mahony L. et al. Contemporary outcomes after the Fontan procedure. J Am Coll Cardiol 2008;52(2):85–98.
  33. Gewillig M., Brown S.C., Heying R. et al. Volume load paradox while preparing for the Fontan: not too much for the ventricle, not too little for the lungs. Interact CardioVasc Thorac Surg 2010;10:262–265.
  34. Schmitt B., Steendijk P., Ovroutski S. et al. Pulmonary vascular resistance, collateral flow, and ventricular function in patients with a Fontan circulation at rest and during dobutamine stress. Circ Cardiovasc Imaging 2010;3(5):623–631.
  35. Ghanayem N.S., Berger S., Tweddell J.S. Medical management of the failing Fontan. Pediatr Cardiol 2007;28(6):465–471.
  36. Gewillig M., Goldberg D.J. Failure of the fontan circulation. Heart Fail Clin 2014;10(1):105–116.
  37. Ohuchi H., Yasuda K., Miyazaki A. et al. Comparison of prognostic variables in children and adults with Fontan circulation. Int J Cardiol 2014;173(2):277–283.
  38. Ohuchi H., Kagisaki K., Miyazaki A. et al. Impact of the evolution of the Fontan operation on early and late mortality: a single-center experience of 405 patients over 3 decades. Ann Thorac Surg 2011;92(4):1457–1466.
  39. Simpson K.E., Canter C.E. Can adult heart failure regimens be applied to children: what works and what does not? Curr Opin Cardiol 2012;27(2):98–107.
  40. Gidding S.S., Stockman J.A. 3rd. Erythropoietin in cyanotic heart disease. Am Heart J 1988;116(1):128–132.
  41. Alexi-Meskishvili V., Stiller B., Koster A. et al. Correction of congenital heart defects in Jehovah’s Witness children. Thorac Cardiovasc Surg 2004;52(3):141–146.
  42. Guazzi M., Vicenzi M., Arena R., Guazzi M.D. PDE5 inhibition with sildenafil improves left ventricular diastolic function, cardiac geometry, and clinical status in patients with stable systolic heart failure: results of a 1-year, prospective, randomized, placebo-controlled study. Circ Heart Fail 2011;4:8–17.
  43. Uhm J.Y., Jhang W.K., Park J.J. et al. Postoperative use of oral sildenafil in pediatric patients with congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2010;31:515–520.
  44. Reinhardt Z., Uzun O., Bhole V. et al. Sildenafil in the management of the failing Fontan circulation. Cardiol Young 2010;20:522–525.
  45. Goldberg D.J., French B., McBride M.G. et al. Impact of oral sildenafil onexercise performance in children and young adults after the fontan operation:a randomized, double-blind, placebo-controlled, crossover trial. Circulation 2011;123:1185–1193.
  46. Schuuring M.J., Vis J.C., van Dijk A.P. et al. Impact of bosentan on exercise capacity in adults after the Fontan procedure: a randomized controlled trial. Eur J Heart Fail 2013;15(6):690–698.
  47. Apostolopoulou S.C., Papagiannis J., Rammos R. Bosentan Induces Clinical, Exercise and Hemodynamic Improvement in a Pre-Transplant Patient With Plastic Bronchitis After Fontan Operation. J Heart and Lung Transplantation 2005;24 (8):1174–1176.
  48. Shang X.K., Li Y.P., Liu M. et al. Efficacy of endothelin receptor antagonist bosentan on the long-term prognosis in patients after Fontan operation. Zhonghua xin xue guan bing za zhi 2013;41(12):1025–1028.
  49. Hebert A., Mikkelsen U.R., Thilenetal U. Bosentan Improves Exercise Capacity in Adolescents and Adults After Fontan OperationThe TEMPO (Treatment With Endothelin Receptor Antagonist in Fontan Patients, a Randomized, Placebo-Controlled, Double-Blind Study. Circulation 2014;130:2021–2030.
  50. Hunt S.A., Abraham W.T., Chin M.H. et al. 2009 focused update incorporated into the ACC/AHA 2005 Guidelines for the Diagnosis and Management of Heart Failure in Adults: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines: developed in collaboration with the International Society for Heart and Lung Transplantation. Circulation 2009;19:391–479.
  51. Hsu D.T., Pearson G.D. Heart Failure in Children. Part II: Diagnosis, Treatment, and Future Directions. Circulation: Heart Failure 2009;2:490–498.
  52. Rosenthal D., Chrisant M.R., Edens E. et al. International Society for Heart and Lung Transplantation: practice guidelines for management of heart failure in children. J Heart Lung Transplant 2004;23:1313–1333.
  53. Ramaciotti C., Heistein L.C., Coursey M. et al. Left ventricular function and response to enalapril in patients with duchenne muscular dystrophy during the second decade of life. Am J Cardiol 2006;98:825–827.
  54. Hsu D.T., Zak V., Mahony L. Enalapril in Infants with Single Ventricle: Results of a Multicenter Randomized Trial. Circulation 2010;122(4):333–340.
  55. Kouatli A.A., Garcia J.A., Zellers T.M. et al. Enalapril does not enhance exercise capacity in patients after Fontan procedure. Circulation 1997;96:1507–1512.
  56. Thompson L.D., McElhinney D.B., Culbertson C.B. et al. Perioperative administration of angiotensin converting enzyme inhibitors decreases the severity and duration of pleural effusions following bidirectional cavopulmonary anastomosis. Cardiol Young 2001;11:195–200.
  57. Heragu N., Mahony L. Is captopril useful in decreasing pleural drainage in children after modified Fontan operation? Am J Cardiol 1999;84:1109–1112.
  58. Patel A.R., Shaddy R.E. Role of β-blocker therapy in pediatric heart failure. Ped Health 2010;4(1):45–58.
  59. O’Connor M.J., Rosenthal D.N., Shaddy R.E. Outpatient Management of Pediatric Heart Failure. Heart Failure Clin 2010;6:515–529.
  60. Ishibashi N., Park I.S., Waragai T. et al. Effect of carvedilol on heart failure in patients with a functionally univentricular heart. Circ J 2011;75:1394–1399.
  61. Foerster S.R., Canter C.E. Pediatric heart failure therapy with beta-adrenoceptor antagonists. Paediatric Drugs 2008;10:125–134.
  62. Nishiyama M., Park I.S., Yoshikawa T. et al. Efficacy and safety of carvedilol for heart failure in children and patients with congenital heart disease. Heart Vessels 2009;24:187–192.
  63. Doughan A.R., McConnell M.E., Book W.M. Effect of beta blockers (carvedilol or metoprolol XL) in patients with transposition of great arteries and dysfunction of the systemic right ventricle. Am J Cardiol 2007;99:704–706.
  64. Bouallal R., Godart F., Francart C. et al. Interest of beta-blockers in patients with right ventricular systemic dysfunction. Cardiol Young 2010;20:615–619.
  65. Bautishta-Hemandez V., Sanchez-Andress A., Portela F., Fynn-Thompson F. Current pharmacologic management of pediatric heart failure in congenital disease. Curr vasc Pharmacol 2011;9(5):619–628.
  66. Senzaki H., Kamiyama M., Masutani S. et al. Efficacy and safety of torasemide in children with heart failure. Arch Dis Childhood 2008;93:768–771.
  67. Brugada J., Blom N., Sarquella-Brugada G. et al. European Heart Rhythm Association, Association for European Paediatric and Congenital Cardiology: Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus statement. Europace 2013;15(9):1337–82.
  68. Nurnberg J.H., Ovroutski S., Alexi-Meskishvili V. et al. New onset arrhythmias after the extracardiac conduit Fontan operation compared with the intraatrial lateral tunnel procedure: early and midterm results. Ann Thorac Surg 2004;78:1979–1988.
  69. Fujta S., Takahashi K., Takeuchi D. et al. Management of late atrial tachyarrhythmia long after Fontan operation. Cardiology 2009;53:410–416.
  70. Kugler J.D., Danford D.A., Deal B.J. et al. Radiofrequency catheter ablation for tachyarrhythmias in children and adolescents. N Engl J Med 1994;330:1481–1487.
  71. Jefferies J.L., Price J.F., Denfield S.W. et al. Safety and efficacy of nesiritide in pediatric heart failure. J Card Fail 2007;13:541–548.
  72. Suominen P.K. Single-center experience with levosimendan in children undergoing cardiac surgery and in children with decompensated heart failure. BMC Anesthesiology 2011;11:18.
  73. Namachivayam P., Crossland D.S., Butt W.W., Shekerdemian L.S. Early experience with Levosimendan in children with ventricular dysfunction. Pediatr Crit Care Med 2006;7(5):445–448.
  74. Cecchin F., Frangini P.A., Brown D.W. et al. Cardiac resynchronization therapy(and multisite pacing) in pediatrics and congenital heart disease: five years experience in a single institution. J Cardiovasc Electrophysiol 2009;20:58–65.
  75. Dubin A.M., Janousek J., Rhee E. et al. Resynchronization therapy in pediatric and congenital heart disease patients: an international multicenter study. J Am Coll Cardiol 2005;46:2277–2283.
  76. Janousek J., Gebauer R.A. Cardiac resynchronization therapy in pediatric and congenital heart disease. Pacing Clin Electrophysiol 2008;31(1):21–23.
  77. Cardarelli M.G., Salim M., Love J. et al. Berlin Heart as a bridge to recovery for a failing Fontan. Ann Thorac Surg 2009;87:943–946.
  78. Mackling T., Shah T., Dimas V. et al. Management of Single-Ventricle Patients With Berlin Heart EXCOR Ventricular Assist Device: Single-Center Experience. Artif Organs 2012;36(6):555–559.
  79. Rossano J.W., Shaddy R.E. Heart Transplant after Fontan operation. Cardiology in the young 2013;237:841–846.
  80. Backer C.L., Russel H.M., Pahl E. et al. Heart Transplantation for Failing Fontan. Ann Thorac Surg 2013;96:1413–1419.

Об авторах / Для корреспонденции

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, Москва
Ковалёв И.А. - д.м.н., проф., зав. отделением детской кардиологии и аритмологии.
Немецкий кардиологический центр, Берлин, Германия
Овруцкий С. - д.м.н., врач отделения детской кардиологии и врожденных пороков сердца.
ФГБНУ НИИ кардиологии, Томск
Отделение детской кардиологии
Плотникова И.В. - д.м.н., ст.н.с. отделения.
Тупикина А.А. - аспирант отделения.
E-mail: kоvalev@pedklin.ru

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь