Научные исследования и практический опыт на службе улучшения дерматологической помощи

С 15 по 17 марта 2022 года в онлайн-формате прошел 15-й международный форум дерматовенерологов и косметологов «синтез науки и практики». В нем приняли участие ведущие дерматовенерологи и косметологи, а также специалисты смежных дисциплин из России, Южной Кореи, Объединенных Арабских Эмиратов, Румынии, Беларуси и других стран.

Мероприятие открыл президент Национального альянса дерматовенерологов и косметологов, главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии Минздрава России и ДЗМ, директор ГБУЗ «Московский научно-практический Центр дерматовенеро-логии и косметологии ДЗМ», д.м.н., профессор Николай Николаевич Потекаев. Приветствуя участников, он сказал: «Форум традиционно проводится в марте. Это начало весны. В данный период мы не подводим итоги (это мы будем делать в октябре), а делимся планами на будущее и наиболее важными своими исследованиями и достижениями, которые были получены в результате повседневной практической работы. Доклады, которые звучат на форуме, очень востребованы у наших специалистов. Палитра затрагиваемых тем необычайно широка. Отрадно, что наша аудитория с каждым годом становится все больше и больше». С приветственным словом выступили:

• Наталья Евгеньевна Мантурова, д.м.н., заве-дующая кафедрой пластической и реконструктивной хирургии, косметологии и клеточных технологий ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова», главный внештатный специалист пластический хирург Минздрава России и ДЗМ;

• Ольга Валентиновна Жукова, д.м.н., профессор, главный внештатный специалист Центрального федерального округа РФ по профилю «дерматовенерология и косметология» Минздрава России, главный врач ГБУЗ МНПЦДК ДЗМ, заведующая кафедрой дерматовенерологии, аллергологии и косметологии Медицинского института РУДН;

• Константин Игоревич Разнатовский, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой дерматовенерологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, главный внештатный специалист по дерматологии и косметологии Северо-Западного федерального округа, главный дерматовенеролог и косметолог Комитета здравоохранения Правительства Санкт-Петербурга;

• Татьяна Николаевна Королькова, д.м.н., про-фессор, заведующая кафедрой косметологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, вице-президент Национального альянса дерматовенерологов и косметологов.

МОСКОВСКИЙ ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОГО БУЛЛЕЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗА

В рамках пленарного заседания Н.Н. Потекаев выступил с докладом «Врожденный буллезный эпидермолиз. Московский опыт ведения больных и перспективы лечения».

В начале выступления профессор отметил, что общее количество больных врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ) в России составляет 806 человек. Наиболее высокая заболеваемость по сравнению с другими регионами - в Северо-Кавказском федеральном округе. Несмотря на то что данное заболевание является орфанным, оно не было внесено в реестр субсидийных патологических состояний, лечение которых оплачивается государством. Москва стала первым субъектом федерации, осуществляющим полное обеспечение необходимыми лекарственными препаратами и перевязочными материалами пациентов с ВБЭ из своего бюджета. В дальнейшем и другие регионы последовали этому примеру.

Впервые термин «буллезный эпидермолиз» был введен в 1886 году немецким дерматовенерологом Генрихом Кебнером [1]. Данная патология представляет собой гетерогенную группу редких генетических заболеваний, которые характеризуются образованием на коже и слизистых оболочках пузырей при незначительных травмах (трение, давление, прием твердой пищи) или спонтанно.

В мае 2014 года заболевание «врожденный буллезный эпидермолиз» было включено в перечень редких (орфанных) заболеваний, утвержденный Минздравом России. Это дало возможность помогать больным не только рекомендациями, но и более предметно.

Данное заболевание достаточно многообразно по своим клиническим проявлениям. Существует три ключевых формы буллезного эпидермолиза: простой (страдают белки-мишени, расположенные в супрабазальном и базальном слоях эпидермиса), пограничный (поражается нижняя часть базального слоя) и дистрофический (страдают белки под базальной мембраной). Также выделяют еще Киндлер-синдром. Данная форма впервые была описана в 1954 году Терезой Киндлер. В 2008 году синдром был добавлен в классификацию буллезного эпидермолиза. Среди остальных форм ВБЭ Киндлер-синдром отличается присутствием уникальных клинических фенотипических признаков. Он может возникать на разных уровнях внутри или ниже мембраны эпидермиса, а не только на одном...