Неиммунная водянка плода: современные принципы диагностики и лечения

Проведен систематический анализ данных литературы о современных методах диагностики и лечения неиммунной водянки плода (НИВП). Проанализированы основные этиологические факторы, приводящие к развитию НИВП, и их патогенез. Выявлены особенности манифестации НИВП и исходов в зависимости от основной этиологии. Описаны основные принципы диагностики и внутриутробного лечения НИВП, однако комплексного подхода к данной проблеме до сих пор нет, что и диктует необходимость дальнейших исследований.

В последнее десятилетие во всем мире особое внимание уделяется развитию и улучшению перинатальной помощи. Плод рассматривается как пациент в связи с возможностью внутриутробной коррекции тяжелых патологических состояний. Одним из таких антенатальных состояний является неиммунная водянка плода (НИВП).

НИВП определяется как скопление экстраваскулярной жидкости в двух и более серозных полостях и тканях плода, возникающее на различных сроках беременности при отсутствии циркулирующих антител к антигенам мембраны эритроцитов. Скопление жидкости может быть в подкожном пространстве (более 5 мм), перикардиальной, плевральной и брюшной полостях [1–4].

НИВП впервые описана в 1892 г. J. Ballantyne [5]. Ранее преобладала иммунная форма водянки, однако после разработки и внедрения в клиническую практику антирезусного иммуноглобулина в настоящее время в мире 85–90% случаев водянки носят неиммунный характер [6–7].

Зарегистрированная частота НИВП составляет около 3 на 10 000 родов, однако заболеваемость значительно выше в связи с самопроизвольным или искусственным прерыванием беременности в I и II триместрах [8].

В основе НИВП лежат различные причины (более 150 нозологий), которые, по результатам проведенного крупномасштабного исследования Bellini C. и соавт. [9], распределены на 14 категорий. На территории Российской Федерации структура причин НИВП не определена ввиду отсутствия крупных исследований по данной проблеме.

Laterre M. и соавт. [10] провели сравнительный анализ причин НИВП (таблица). В исследованиях, проведенных Hartge D. и соавт. [3] и Laterre M. и соавт. [10], наиболее распространенной причиной НИВП были хромосомные аномалии (32% и 39% соответственно), тогда как у Bellini C. и соавт. [9] – сердечно-сосудистые аномалии (20,1%). Второй наиболее распространенной причиной у Bellini C. и соавт. [9] и Laterre M. и соавт. [10] были заболевания лимфатической системы (13,7 и 15% соответственно). В эту категорию были включены случаи, связанные с кистозной гигромой, кишечной лимфангиэктазией и хилезными расстройствами. В исследованиях Hartge D. и соавт. [3] заболевания лимфатической системы составляли лишь 0,5%, хотя следует отметить, что в 4 из 54 случаев в идиопатической категории выявили кистозную гигрому. Это говорит о том, что в связи с отсутствием крупномасштабных исследований до конца не отработаны критерии распределения причин НИВП по категориям.

Этиология НИВП играет важную роль в определении сроков манифестации и исходов [2, 7, 9, 11–15]. Так, Ota S. и соавт. [2] показали, что НИВП, манифестирующая до 22-й недели беременности, ассоциирована с высоким риском хромосомных аномалий и неблагоприятными исходами, тогда как после 22-й недели в основе НИВП лежат другие причины, а прогноз при этом является более благоприятным. Данную тенденцию подтвердили исследования, проведенные Ota S. и соавт. [2] в Японии с 2000 по 2012 гг., где средний срок беременности при постановке диагноза НИВП из-за трисомии, структурной аномалии сердца и синдрома Нунана (тернероидный синдром с нормальным кариотипом) были 18 недель (диапазон 11–31 неделя), 30 недель (диапазон 22–36 недель) и 30 недель (диапазон 22–33 недели) соответственно. При этом НИВП, вызванная трисомией или синдромом Тернера, ассоциировалась с высокой частотой прерывания беременности. Исследователи также отметили, что выживаемость при НИВП, диагностированной до 22 недели, между 22 и 25 неделями, между 26 и 29 неделями и после 30 недели составляли 12, 5, 23 и 26% соответственно. Таким образом, данные результаты показывают, что не только этиология, но также и срок беременности при манифестации НИВП влияют на исходы.

Причины развития водянок могут отличаться среди различных популяций. Так, например, в Юго-Восточной Азии и на Тайване наиболее распространенной причиной НИВП являются гемоглобинопатии, в то время как в западных странах – хромосомные аномалии или инфекционные заболевания [11–14, 16, 17].

Выявление причины НИВП является сложной диагностической задачей, и успех во многом зависит от лабораторной и инструментальной оснащенности учреждений. В Российской Федерации крупномасштабных исследований по НИВП не проводилось, и, соответственно, алгоритма обследования женщин с данной патологией плода до сих пор нет.

В клинических рекомендациях Канадского общества акушеров-гинекологов (SOGC) представлен алгоритм обследования беременных женщин с НИВП, который, помимо экспертного ультразвукового исследования плода, эхокардиографии плода, также включает инвазивную диагностику посредством амниоцентеза. При этом, в зависимости от лабораторной оснащенности учреждений, проводится обследование на хромосомную патологию, инфекции и заболевания из группы нарушений обмена веществ. Обследование обязательно включает оценку скорости кровотока в средней мозговой артерии плода, усиление которого является специфичным симптомом внутриутробной анемии [18, 19].

Однако и после проведения всех предложенных исследовани...

Кадырбердиева Ф.З., Шмаков Р.Г., Бокерия Е.Л.