Кардиология №5 / 2011
Некомпактный миокард
Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, 129110 Москва, ул. Щепкина, 61/2
Некомпактность миокарда (НМ) — аномалия развития сердца, проявляющаяся наличием многочисленных перемычек (балок) и трабекул или множественных аномальных хорд (более 3) в одном и более сегментов левого желудочка (ЛЖ), а иногда обоих желудочков, с межтрабекулярными полостями, выстланными изнутри эндокардом и сообщающимися с полостью ЛЖ [1, 2]. Чаще всего причиной развития НМ являются различные нарушения нормального эмбриогенеза.
В соответствии с классификацией кардиомиопатий, предложенной Американской ассоциацией сердца в 2006 г., некомпактный миокард относится к первичным генетическим кардиомиопатиям [3].
Установление диагноза НМ чаще всего вызывает большие трудности в связи с неспецифичностью клинических проявлений и отсутствием патогномоничных клинических признаков, редкой распространенностью заболевания.
В 2010 г. в кардиопульмонологической клинике Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского наблюдалась пациентка М., 68 лет. Больная поступила с жалобами на давящие боли за грудиной, одышку при ходьбе на 200—300 м и при умеренной физической нагрузке, перебои в работе сердца, периодически возникающее головокружение, умеренное повышение артериального давления (АД), отеки нижних конечностей. В прошлом пациентка была склонна к гипотонии. В последние 3 года отмечает повышение АД до 150/90 мм рт.ст. В течение года пациентку беспокоят ощущения перебоев и «замирания» в работе сердца. Ангинозные приступы участились в последние несколько месяцев. При поступлении был выставлен диагноз: ишемическая болезнь сердца (ИБС), стенокардия II функционального класса (ФК). Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) II ФК (по классификации NYHA). Гипертоническая болезнь III стадии, 2-й степени, риск высокий.
Изменений в общем анализе крови, мочи обнаружено не было, показатели липидного обмена в пределах возрастной нормы. На электрокардиограмме (ЭКГ) зарегистрирован синусовый ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 68 уд/мин, горизонтальное направление электрической оси сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, выраженные изменения в миокарде гипертрофированного левого желудочка — ЛЖ (рис. 1).
При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру базовый ритм синусовый, минимальная ЧСС 45 уд/мин (во время сна), максимальная ЧСС 112 уд/мин (при физической нагрузке). Зарегистрированы следующие нарушения ритма: наджелудочковая экстрасистолия, всего 254 за сутки, из них 42 парных, 212 одиночных, 1 «пробежка» наджелудочковой тахикардии с ЧСС 125 уд/мин продолжительностью 7 с. Зарегистрированы 622 полиморфных желудочковых экстрасистолы трех морфологических групп, в том числе 604 одиночных, 8 парных. Достоверных ишемических изменений сегмента ST—T не зарегистрировано (рис. 2).
При трансторакальной эхокардиографии выявлено, что глобальная систолическая функция ЛЖ не изменена, фракция выброса (ФВ) 75%. Выявлена диастолическая дисфункция I типа. Обнаружены признаки атеросклеротического изменения митрального и аортального клапанов, аортальная регургитация I степени. Отмечаются множественные трабекулы в полости ЛЖ, объемное образование в области верхушки и апикального сегмента межжелудочковой перегородки, в...
