Некомпактный миокард как первичный феномен или следствие дисфункции миокарда: клинические маски синдрома

Некомпактный («губчатый») миокард (НКМ) — генетически гетерогенная первичная кардиомиопатия, которая встречается как у детей, так и у взрослых, может быть изолированной либо сочетаться с другими врожденными заболеваниями сердца и при едином патогенезе симптомов отличается выраженным клиническим полиморфизмом. Под наблюдением находятся 25 взрослых пациентов (15 мужчин, 10 женщин)
с синдромом НКМ (средний возраст 42,9±13,3 года, от 20 до 62 лет). Сердечная недостаточность выявлена у 96% больных: I функциональный класс (ФК) у 7, II ФК — у 6, III ФК — у 7 и IV ФК — у 4, желудочковая экстрасистолия — у 92%, мерцательная аритмия — у 32%, стенокардия I—III ФК — у 28%. Средний конечный диастолический размер левого желудочка составил 6,5±0,8 см, фракция выброса — 29,7±13,0%, среднее давление в легочной артерии 42,6±13,5 мм рт.ст.; внутрисердечный тромбоз выявлен у 24% больных. У 7 больных выполнено морфологическое исследование миокарда. Синдром НКМ лишь в одном случае диагностирован при первичном обследовании; выделены его различные клинические маски (варианты диагностики): 1) выявляется при случайном обследовании и клинически не проявляется (4%);
2) протекает под маской «идиопатических» нарушений ритма (8%); 3) протекает под маской ишемической болезни сердца (4%);
4) выявляется у больных с острым или подострым миокардитом (12%); 5) протекает под маской дилатационной кардиомиопатии (52%);
6) НКМ у пациентов с другими первичными кардиомиопатиями (гипертрофической, рестриктивной, генетической миопатией, аритмогенной дисплазией правого желудочка). Сочетание НКМ с врожденными пороками сердца выявлено у 20% больных. В 56% случаев диагностирован миокардит, в том числе вирусный не менее чем у 44%. Лишь у 32% больных можно обсуждать наличие изолированного синдрома НКМ. Обсуждаются вопросы диагностики (в том числе морфологической) и лечения в представленной группе больных
с НКМ, значение миокардита в развитии декомпенсации, роль НКМ у пациентов с другими первичными кардиомиопатиями, возможность компенсаторного (вторичного) характера НКМ при тяжелой систолической дисфункции.

Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка, миокардит, дилатационная кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, сердечная недостаточность, эндомиокардиальная биопсия, кардиовертер-дефибриллятор.

Некомпактный («губчатый») миокард (НКМ) — генетически гетерогенная первичная кардиомиопатия, которая характеризуется интенсивно развитыми желудочковыми трабекулами в сочетании с глубокими выстланными эндокардом межтрабекулярными лакунами, не связанными с коронарным кровотоком и предрасполагающими к образованию тромбов. Первым описанием изолированного НКМ считается работа T.K. Chin и соавт. (1990 г.) [1], хотя еще в 1975 г. J. Dusek и соавт. представили описание 5 детских сердец с локальными участками эмбрионального губчатого миокарда [2], а в 1984 г. описаны изолированные персистирующие синусоиды в миокарде у взрослых [3].

НКМ встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с врожденными болезнями сердца, что подтверждает его первичную (генетическую) природу: в качестве механизма НКМ рассматривают нарушение формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца [4]. По частоте выявления заболевания, его течению и, возможно, патогенезу у детей и взрослых имеются различия. У детей НКМ описан раньше, им свойственны высокая частота семейных форм и раннее появление клинических симптомов. В то же время выявление признаков НКМ в зрелом возрасте (старейшему пациенту с НКМ 94 года [5]), возможность его длительного бессимптомного течения свидетельствуют о клиническом полиморфизме заболевания.

Мы представляем анализ клинических проявлений синдрома НКМ левого желудочка (ЛЖ) у 25 взрослых пациентов. Диагноз устанавливали на основании общепринятых визуальных критериев (соотношение некомпактного и компактного слоев миокарда ≥2, наличие межтрабекулярных лакун с затеканием крови в них [6]); лишь в одном случае диагноз установлен сразу. По данным литературы, частота ошибочного исходного диагноза при НКМ достигает 90% [7], что делает особенно актуальным описание разнообразных клинических масок синдрома.

Материал и методы

Группу наблюдения составили 10 женщин и 15 мужчин с НКМ (средний возраст 42,9±13,3 года, от 20 до 62 лет). Стандартное обследование включало запись электрокардиограммы (ЭКГ), суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру. При эхокардиографии (ЭхоКГ) (выполнена всем) диагноз НКМ подтвержден в 88% случаев, при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) сердца (n=22) — в 77,3% (в остальных случаях состояние расценивалось как повышенная трабекулярность миокарда ЛЖ), при магнитно-резонансной томографии — МРТ (n=10) — в 100% случаев (рис. 1).

У 80% пациентов диагноз НКМ был подтвержден с помощью 2—3 методик: у 11 — по данным ЭхоКГ и МСКТ, у 3 — ЭхоКГ и МРТ, у 5 — тремя методами. Всем больным проводили исследование крови на кардиотропные вирусы (определение ДНК вирусов герпетической группы и парвовируса В19 методом полимеразной цепной реакции — ПЦР, IgG и IgM — методом иммуноферментного анализа) и антикардиальные антитела, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, 20 — исследование коронарных артерий (9 — коронарография и 19 — МСКТ). Морфологическое исследование миокарда с ПЦР-диагностикой вирусных инфекций выполнено 7 пациентам (3 эндомиокардиальных биопсии, 1 интраоперационная, 1 исследование эксплантированного сердца, 2 аутопсии), биопсия скелетной мышцы – одной больной; у отдельных больных проведена ДНК-диагностика (выявление патогенных мутаций в настоящее время не является обязательным условием постановки диагноза НКМ).

Результаты

Сочетание НКМ с врожденными пороками сердца выявлено у 5 (20%) больных: у 3 пациентов — дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), по одному — стеноз легочной артерии и его сочетание с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). У 8 (32%) больных можно предполагать изолированный НКМ. В остальных случаях (а также у отдельных больных с врожденными пороками) выявлено сочетание синдрома НКМ с иными (первичными и воспалительными) заболеваниями миокарда. Отягощенный (по сердечной недостаточности или внезапной смерти до 50 лет) семейный анамнез выявлен лишь у 4 больных; диагноз НКМ никому из родственников не ставился.

Основными клиническими проявлениями синдрома НКМ явились хроническая сердечная недостаточность (ХСН) у 96% больных (I стадии у 5 больных, IIА — у 9, IIБ — у 10; I функционального класса — ФК по классификации NYHA у 7 больных, II ФК — 1 у 6, III ФК — у 7 и IV ФК — у 4) и желудочковая экстрасистолия (ЖЭ) у 92% больных (от 200 до 23600 в сутки, в среднем 4,1 тыс./сут), а также пробежки неустойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ) от 3 до 10 комплексов QRS у 56% больных; еще в 3 случаях возникала устойчивая ЖТ. Мерцательная аритмия (пароксизмальная или персистирующая) отмечена у 8 (32%) больных, стенокардия I—III ФК — у 7 (28%). При этом гемодинамически значимый стеноз передней межжелудочковой артерии выявлен лишь у одной пациентки (выполнено стентирование). По данным ЭхоКГ, камеры сердца расширены у большинства пациентов: средний конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ 6,5±0,8 см, левое предсердие — 93,9±38,0 мл, правое предсердие — 74,4±33,3 мл, правый желудочек (...

Благова О.В., Недоступ А.В., Седов В.П., Гагарина Н.В., Коган Е.А., Сулимов В.А., Фролова Ю.В., Дземешкевич С.Л., Заклязьминская Е.В., Мершина Е.А., Синицын В.Е., Куприянова А.Г., Зайденов В.А., Донников А.Е.