Некупируемое обострение периодической болезни во время беременности

Актуальность. Периодическая болезнь (ПБ) или семейная средиземноморская лихорадка – наследственное моногенное аутосомно-рецессивное системное заболевание, характеризующееся рецидивирующими приступами асептического воспаления. При беременности у пациенток с ПБ возможно как достижение стойкой ремиссии, так и сохранение приступов. В данной статье представлен случай тяжелого обострения ПБ во время беременности у пациентки, находящейся в полной медикаментозной ремиссии.
Описание. Пациентка Ж., в детстве диагностирована ПБ. На фоне терапии колхицином достигнута стойкая ремиссия. I беременность наступила в результате ЭКО, дихориальная диамниотическая двойня. Прием колхицина не прерывался. С 16 недель отметила возобновление выраженного болевого синдрома, миалгии, лихорадку. Госпитализирована в НМИЦ АГиП им. В.И. Кулакова на сроке 24 недели беременности. Проводимая терапия увеличенными дозами колхицина не показала особого эффекта, небольшая положительная динамика отмечалась на фоне пульс-терапии метилпреднизолоном. На сроке 32–33 недели была родоразрешена, родились недоношенные живые дети. После родоразрешения симптомы самостоятельно купировались, постепенно отменен метилпреднизолон, доза колхицина снижена.
Заключение. Описываемый случай подчеркивает важность индивидуального подхода для достижения благоприятного исхода. ПБ не может быть препятствием и противопоказанием для планирования беременности у женщин репродуктивного возраста при условии персонифицированного ведения каждого случая.

Периодическая болезнь (ПБ) или семейная средиземноморская лихорадка – наследственное моногенное аутосомно-рецессивное системное заболевание, обусловленное мутациями гена MEFVс. ПБ характеризуется повторяющимися приступами асептического воспаления и поражает пациентов детородного возраста. Основным патогенетическим механизмом заболевания является гиперактивация естественного (антиген-неспецифического) иммунитета, а ведущим медиатором – интерлейкин (ИЛ)-1β [1].

Еще 30 лет назад считалось, что тяжелейший спаечный процесс в брюшной полости из-за повторяющихся приступов перитонита является основной причиной бесплодия у пациенток с ПБ. Кроме этого, почти 65% пациенток имели различные нарушения функции яичников, что в «доколхициновую эру» можно было объяснить частотой амилоидоза [2]. Однако в настоящее время с началом регулярного использования колхицина частота развития амилоидоза и спаечного процесса в малом тазу крайне низка, в связи с чем фертильность пациенток не отличается от популяционной. Тем не менее, течение беременности у пациенток с ПБ довольно сложно предсказать. Многие во время беременности достигают стойкой ремиссии, в то же время некоторым в связи с сохраняющимися приступами приходится производить коррекцию дозы колхицина, что обычно позволяет быстро справиться с воспалительным процессом. Помимо лихорадки и болевого синдрома во время приступов существует еще один неблагоприятный фактор, который часто недооценивают: асептический перитонит может привести к ранним сокращениям матки и возможным потерям беременности (до появления колхицина частота всех потерь беременности достигала 25–30%). По данным ретроспективного исследования Yasar et al. [3] у беременных пациенток с ПБ также статистически значимо чаще наблюдались повторные выкидыши (15,9%), по сравнению с контрольной группой (5,3 %).

У пациенток, не принимавших колхицин во время предыдущей или текущей беременности, было статистически значимо больше двух и более выкидышей, по сравнению с женщинами, получавшим терапию [3]. В том числе, поэтому колхицин, имеющий класс безопасности C по FDA, не изученный в адекватных исследованиях и проникающий через плаценту, используется при беременности: потенциальные выгоды оправдывают возможные риски приема колхицина во время беременности [4, 5]. Приводим описание случая тяжелого обострения ПБ во время беременности у пациентки, находящейся в полной медикаментозной ремиссии.

Клиническое наблюдение

Пациентка Ж., 1981 г.р., армянка. В семье множество случаев ПБ. В детстве по данным типичной клинической картины серозитов и артритов диагностирована ПБ. Приступы болезни длительностью 1...

Кирсанова Т.В., Яроцкая В.Ю., Клименченко Н.И., Владыкина М.А.