«Нетипичный» hellp-синдром или атипичный гемолитико-уремический синдром?

HELLP-синдром остается одним из самых тяжелых осложнений беременности, сопровождающимся поражением печени и других органов. В 1982 году L. Weinstein впервые «отделил» понятие HELLP от преэклампсии [1]. Мировое медицинское сообщество в последующие 34 года далеко продвинулось в изучении HELLP-синдрома. Была разработана целая серия протоколов по диагностике и лечению этого грозного осложнения преэклампсии, появилось несколько теорий и гипотез патогенеза. Но несмотря на то что материнская смертность от HELLP-синдрома за последние десятилетия значительно снизилась, она остается достаточно высокой и в настоящее время варьирует от 0 до 24%, а перинатальная смертность очень высока и составляет 8–60% [2]. При «стертых» (или «невыраженных») клинико-лабораторных проявлениях возникают значительные трудности в диагностике и дифференциальной диагностике с другими заболеваниями, что может коренным образом повлиять на исход.

Аббревиатура «HELLP» описывает характерную клиническую картину, имеющуюся у пациенток с данным синдромом: H – Haemolysis – гемолиз, EL – Elevated Liver enzymes – повышение уровня ферментов печени, LP – Low platelet – низкий уровень тромбоцитов. Однако есть данные о том, что акушеры-гинекологи и реаниматологи в половине случаев имеют дело не с полным HELLP-синдромом, а с частичным, когда имеется лишь один или два компонента, при этом материнские и неонатальные исходы в обоих вариантах течения заболевания практически одинаковые [3]. Для постановки диагноза наличие тромбоцитопении обязательно. Таким образом, в некоторых случаях HELLP-синдром лабораторно может проявиться лишь тромбоцитопенией, что делает дифференциальную диагностику очень сложной, в очередной раз свидетельствует о необходимости и целесообразности междисциплинарного подхода к акушерским пациентам.

HELLP-синдром диагностируется в 0,5–0,9% случаев, в 10–20% осложняет течение тяжелой преэклампсии. Однако, по наблюдениям некоторых авторов, сам по себе HELLP-синдром сочетается с преэклампсией только в 70–80% случаев [4], что ставит под вопрос гипотезу о едином патогенезе этих осложнений беременности, либо это были случаи не HELLP-синдрома, а имитирующих его заболеваний, о которых мы поговорим ниже. В 70% случаев HELLP-синдром развивается до родов с наибольшей частотой между 27-й и 37-й неделями, однако в 10% случаев может развиться до 27 недели беременности и также в 10% – после 37-й. Соответственно, в 30% наблюдений HELLP-синдром проявляется после родов (в течение 48, реже 72 часов после родов), и в этих случаях вероятность неблагоприятного исхода значительно выше, чаще наблюдаются повреждение почек и отек легких по сравнению с дородовым HELLP-синдромом [5]. Возраст пациенток с HELLP-синдромом больше, чем пациенток с преэклампсией. HELLP-синдром развивается в течение 48 часов после появления протеинурии и гипертензии (в 10–20% случаев отсутствует). Начало, как правило, внезапное. Также факторами риска являются повторные беременности, большая прибавка веса и отеки, которые встречаются у половины пациенток с HELLP-синдромом [2].

Учитывая, что обязательным критерием постановки диагноза «HELLP-синдром» является наличие тромбоцитопении, на наш взгляд наиболее рационально использовать классификацию «Mississippi». I класс: количество тромбоцитов <50×109/л; II класс: количество тромбоцитов <100×109/л; в обоих классах – гемолиз (ЛДГ >600 Ед/л) и повышение уровня АСТ (≥70 Ед/л); III класс: количество тромбоцитов <150×109/л (ЛДГ >600 Ед/л, АСТ ≥40 Ед/л). Авторами, предложившими эту классификацию, выявлены увеличение частоты эклампсии, болей в эпигастрии, тошноты и рвоты, интенсивности протеинурии, частоты материнской заболеваемости и младенческой смертности от III класса к I классу [6].

Наиболее характерными клиническими проявлениями HELLP-синдрома являются боль в правом верхнем квадранте живота, боль в эпигастрии, тошнота и рвота. В 30–60% отмечается головная боль, а 10% отмечают у себя нарушение зрения. Также беременные часто отмечают дискомфорт до появления вышеописанной симптоматики [2].

Далее мы описываем случай развития у пациентки тромбоцитопении в раннем послеродовом периоде и попробуем разобраться в дифференциальном диагнозе по этому синдрому.

Описание клинического наблюдения

Пациентка О., 33 года, поступила в ФГБУ НЦАГиП им. В.И. Кулакова 19.01.2016.

Перенесенные заболевания: ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, миопия слабой степени, хронический гепатит С, минимальная вирусная активность с 1998 г. Гинекологические заболевания: эрозия шейки матки в 2006 г. Предыдущие беременности: в 2003 г. – роды своевременные, физиологические – живой мальчик, 4150 г, 55 см; в 2012 г. – роды своевременные, физиологические – живой мальчик, 4200 г, 55 см; в 2015 г. – третья самопроизвольная беременность – данная.

I триместр настоящей беременности протекал без особенностей, пренатальный скрининг был в норме; во II триместре отмечались эпизоды повышения АД до 140 и 90 мм рт. ст. (принимала препарат

К.А. Калачин, А.В. Пырегов, Т.А. Федорова, К.И. Грищук., Р.Г. Шмаков