Новая классификация гипоспадии у девочек в соответствии с современными понятиями о нарушении формирования пола и тактикой хирургической коррекции

Цель: Оптимизация классификации гипоспадии у девочек на основании анализа литературы и опыта работы с данной патологией.
Материалы и методы: Проведен анализ наблюдения за 114 пациентками с женской гипоспадией в возрасте от 6 месяцев до 42 лет. Всем пациенткам в результате обследования диагностированы различные варианты нарушения формирования пола (НФП): сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) – 79, вирильная форма ВДКН – 17, идиопатическая вирилизация – 3, смешанная дисгенезия гонад – 2, парциальная дисгенезия гонад – 3, гипоспадия вследствие порока развития уретры – 10. Хирургическое лечение проведено всем пациенткам с урогенитальным синусом. Троим пациенткам с вестибулярной и вестибуловагинальной формами гипоспадии осложненной рецидивирующей инфекции мочевых путей выполнена транспозиция уретры. Две девочки с тотальной гипоспадией оперированы по поводу пороков развития верхних мочевых путей и недержания мочи.
Результаты: На основании представленных наблюдений нами предложена новая классификация гипоспадии у девочек:
1. Гипоспадия вследствие порока развития уретры
a) Вестибулярная;
b) Вестибуловагинальная;
c) Тотальная.
2. Гипоспадия вследствие вирилизации наружных половых органов
a) Урогенитальный синус
1) Легкая форма;
2) Средняя форма;
3) Тяжелая форма.
b) Низкая эктопия наружного отверстия уретры во влагалище
c) Высокая эктопия наружного отверстия уретры во влагалище.
Заключение: Новая классификация будет способствовать определению рациональной тактики хирургического лечения гипоспадии у девочек и облегчит взаимодействие врачей разных специальностей.

Женская гипоспадия является одним из клинических проявлений варианта нарушения формирования пола (НФП) и характеризуется укорочением уретры и эктопией наружного отверстия мочеиспускательного канала [1, 2]. Современные классификации женской гипоспадии не учитывают всего диапазона ее форм, имеют ряд противоречий, которые связаны с претерпевшими изменения понятиями о нарушении формирования пола и оптимальной тактике хирургического лечения.

Целью данного исследования явилась оптимизация классификации гипоспадии у девочек на основании анализа литературы и опыта работы с данной патологией.

Материалы и методы

Проведен анализ наблюдения за 114 пациентками с женской гипоспадией в возрасте от 6 месяцев до 42 лет. Все пациентки были обследованы для верификации варианта НФП и определения тактики ведения. В процессе диагностики, принятия решения в отношении тактики и лечения пациенток участвовала мультидисциплинарная команда специалистов, включающая врачей детских эндокринологов, хирургов, урологов-андрологов, гинекологов, генетиков, специалистов по лучевой диагностике, врачей лаборантов, патоморфологов, психологов и сексологов в пубертатном периоде. Пациенткам с урогенитальным синусом (УГС) или с подозрением на него, когда наружное отверстие уретры не определялось в области преддверия влагалища, проводили кариотипирование, оценку уровня основных половых гормонов (тестостерон, эстрадиол), гонадотропинов (лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормоны), функции надпочечников (адренокортикотропного гормона, ренина, кортизола, альдостерона, 17-гидроксипрогестерона, 21-дезоксикортизола, ДГЭА-С).

Пациенткам с мужским 46,ХУ и мозаичным 45,Х/46,ХУ кариотипом для уточнения диагноза, наряду с медико-генетическим консультированием и исследованием половой функции, проводили исследование органов малого таза путем открытой ревизии и/или диагностически-санационной лапароскопии [3] с последующим гистологическим исследованием удаленных гонад и мюллеровых структур. При поздней диагностике заболевания у 3 пациенток препубертатного возраста с парциальной дисгенезией гонад, с целью уточнения ментального пола провели консультацию психолога.

Исследование органов мочеполовой системы проводили в несколько этапов. Всем пациенткам выполняли эхографическое исследование почек, мочевого пузыря и малого таза с целью визуализации их анатомии и выявления пороков развития. Рентгенконтрастное исследование, включающее урографию, цистоуретрографию и цистоуретровагинографию выполнено 12 девочкам с целью диагностики аномалии развития верхних мочевых путей, заподозренной эхографически и в случае перенесенного пиелонефрита. Комбинированное исследование органов малого таза (8 пациенток) с помощью эхографии и синусоцистоуретровагиноскопии, как наиболее информативное, на определенном этапе позволило отказаться от цистоуретровагинографии. Если эхографические данные не позволяли адекватно оценить строение малого таза, проводили МРТ этой области (21 пациентка). Пациенткам с УГС определяли уровень уретровагинального слияния по отношению к тазовой диафрагме в ходе синусоцистоуретровагиноскопии или интраоперационно во время проведения интроитопластики. Различали легкую, среднюю и тяжелую формы УГС. В результате исследования всем пациенткам с УГС диагностированы различные варианты НФП, соответствующие современной классификации [4] (табл. 1).

Пациенткам с гипоспадией вследствие порока развития уретры (n=10) проводили оценку мочевых путей в виде исследования функции почек, микробиологического, эндоскопического исследования мочеполовых путей, контрастного исследования в объеме цистоуретрографии и урографии и/или нефросцинтиграфии, эхографии и МРТ мочевых путей и органов малого таза. Разл...

Аникиев А.В., Окулов А.Б., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Андреева Е.Н., Мокрышева Н.Г.