«Новый» клинический феномен XX–XXI вв. – первично хронический септический эндокардит – как аргумент против диагноза «ревматизм»

Цель исследования – доказать, что у больных приобретенными пороками сердца под маской острой ревматической лихорадки (ОРЛ) скрывается «новый» клинический феномен XX–XXI вв. – первично хронический септический («инфекционный» по МКБ-10) эндокардит (П-ХСЭ), который является осложнением первично хронического сепсиса (П-ХС), ассоциируемого нами с системным неспецифическим эндоваскулитом.
Материал и методы. Материалом послужили результаты многолетнего (1980–2020) изучения проблемы П-ХСЭ. В настоящем исследовании представлен один из ключевых его фрагментов. Морфологически изучен материал от 1962 больных, оперированных по поводу приобретенных пороков сердца, с дооперационным диагнозом П-ХСЭ, основанном на выявлении описанной Г.М. Бушмановой пентады экстракардиальных симптомов, предположительно патогномоничных для болезни. С помощью сканирующей электронной микроскопии (СЭМ) изучен биопсийный и аутопсийный материал от 73 оперированных больных. Использованы все доступные современной кардиохирургии и патоморфологии методы, включая СЭМ.
Результаты. При бактериологическом исследовании 883 различных субстратов от 528 больных, обследованных во время операции, установлена их высокая бактериальная инфицированность. При СЭМ подтвержден септический характер поражения эндокарда. В клетках гранулемы Ашоффа–Талалаева и в ее окружении выявлено присутствие кокковой микробиоты, свидетельствующее о неспецифичности феномена. Исследование подтвердило точность дооперационного диагноза П-ХСЭ и патогномоничность использованных для диагностики экстракардиальных симптомов. Это лишило ОРЛ права на нозологическую самостоя-
тельность.
Заключение. Утрата ОРЛ права на нозологическую самостоятельность sui generis требует революционной смены парадигмы основной болезни, ответственной за формирование приобретенных пороков сердца. Это предполагает смену «родового» понятия «ревма-» на «хрониосепсис» с соответствующим принципиальным изменением направлений терапевтической стратегии. Полученные результаты явились основанием для формирования представлений о существовании в настоящее время скрыто протекающей пандемии эндогенного сепсиса (эндоваскулита), реализованного в эндокардит, а также для выдвижения трех рабочих гипотез: об унитарности генеза основных приобретенных болезней человека, их инфекционной природе и трансплацентарном генезе П-ХСЭ (Г.М. Бушманова). Результаты проведенного зарубежными учеными в рамках Международного Human Microbiome Project метагеномного анализа рассматриваются как еще одно подтверждение выдвинутых представлений о существовании пандемии эндогенного сепсиса.

«Родовое» понятие «ревма-», обязанное своим происхождением острой ревматической лихорадке (ОРЛ), объединило многочисленные болезни хронической воспалительной природы, известные как ревматические заболевания (РЗ). Последние в МКБ-10 представляют XVIII класс «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани». В системе представлений о них фундаментальное значение придается концепции аутоиммунных и аутовоспалительных заболеваний [1–5]. Однако с учетом новых данных в тени остается принципиально важный вопрос соответствия сущности «родового» понятия патологии, изначально вошедшей в историю как «стерильное осложнение» инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком A (БГСА), действительной природе болезни. Первые представления о «новой» форме септического эндокардита – первично хроническом септическом эндокардите (П-ХСЭ), который представляет собой осложнение первично хронического сепсиса (П-ХС), ассоциируемое нами с системным первично хроническим неспецифическим (септическим) эндоваскулитом, – были сформулированы (Г.М. Бушманова) в начале 80-х гг. ХХ в. [6, 7]. Особенности П-ХСЭ не позволяют ему соответствовать существующим представлениям о септическом эндокардите как болезни sui generis. Болезнь позиционируется нами как «новый» клинический феномен XX–XXI вв., который пополнил когорту неконтролируемых иммунной системой инфекционных болезней, определяющих тяжелый жизненный прогноз общества. К ним относятся пандемически протекающие инфекции (ВИЧ/СПИД, Т-клеточный лейкоз), сывороточные гепатиты, хронический герпесвирусный сепсис и др. [8–11]. В ходе изучения феномена возникла необходимость проведения дифференциальной диагностики между острой ревматической лихорадкой (ОРЛ) и клинически впервые выявленным (Г.М. Бушманова) П-ХСЭ у больных приобретенными пороками сердца до операции. Характер полученных результатов должен определить конкретные принципиально различные стратегические направления терапии.

Цель исследования – доказать, что у больных приобретенными пороками сердца под маской ОРЛ скрывается П-ХСЭ.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Для достижения поставленной цели были преду-смотрены следующие особенности верификации дооперационного диагноза:

1. постановка во главу угла диагностического поиска предложенной нами (Г.М. Бушманова) пентады экстракардиальных клинических симп-томов, предположительно имеющих патогномоничную (абсолютную) для П-ХС и П-ХСЭ значимость;
2. получение доказательств с помощью прямого интраоперационного исследования основного субстрата поражения – эндокарда.

Материалом послужили результаты многолетнего изучения проблемы П-ХСЭ (1980–2020) сначала на базе функционировавшего свыше 20 лет отделения бактериальных (септических) эндокардитов отдела кардиохирургии приобретенных пороков сердца (заведующий – к.м.н. Л.А. Девятьяров) НИИ патологии кровообращения Минздрава России им. акад. Е.Н. Мешалкина, а затем на базе Института молекулярной патологии и патоморфологии ФИЦ ФТМ. Первые результаты нашли отражение в 1986 и 1988 гг. в докладах и материалах двух Республиканских конференций «Септические эндокардиты в хирургии пороков сердца», проведенных Институтом, двух тематических сборниках (1987, 1989) и докладах на форумах различного уровня, включая Всесоюзную конференцию по сепсису, Международные конгрессы по иммунореабилитации и реабилитации в медицине (1998–2000, 2002, 2005, 2007, 2009, 2013) и др. В работе представлен анализ материала, полученного от 1962 оперированных больных ППС.

Патоморфологические особенности П-ХСЭ изучены В.А Гроссом [13]. Спектр проведенных нами исследований включал клинические, макро- и гистоморфологические, бактериологические, бактериоскопические, цитологические с иммуногистохимическим (ИГХ) методы исследования.

С помощью сканирующей электронной микроскопии (СЭМ) изучен биопсийный и аутопсийный материал резецированных клапанов от 73 оперированных больных.

Особенности морфологических изменений внутренних органов у больных приобретенными пороками сердца на фоне П-ХСЭ описаны П.М. Ларионовым [14]. Получен патент на изобретение «Способ диагностики стадий бактериального эндокардита» [15]. В.А. Терлецким и Л.Г. Ахмеровой обследованы 2 группы пациентов с исходно ранними стадиями П-ХСЭ (22 – в 2007 г. и 20 – в 2014 г.) на кровепаразитарную инфекцию (бабезии, бартонеллы, риккетсии) методом Романовского–Гимза в модификации А.В. Терлецкого и Л.Г. Ахмеровой. Получен патент на изобретение «Способ диагностики кровепаразитарных инфекций» [16]. Эхокардиографические исследования проведены И.Г. Зориной.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Поступившие в отделение септических эндокардитов больные имели входной диагноз «ревматизм, приобретенный порок сердца». Известно, что достоверных диагностических критериев ОРЛ не существует [17]. Наряду с общепринятым клиническим обследованием проводилось выявление экстракардиальных симптомов, составляющих пентаду клинических проявлений П-ХС и П-ХСЭ. Кардинальным симптомом являются некрозы конъюнктивы (рис. 1). Частота предложенны...

Г.М. Бушманова, И.Г. Зорина, А.В. Терлецкий, Л.Г. Ахмерова