Терапия №3 / 2016
Оценка клинического статуса пациента с дисплазией соединительной ткани: прогностически ориентированный подход
1 ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет», кафедра госпитальной терапии, г. Ставрополь;
2 ГБУЗ СК «Городская клиническая поликлиника № 1», 1-е терапевтическое отделение, г. Ставрополь
При обследовании 102 пациентов (79 мужчин, 23 женщины, средний возраст 21,9±4,4 года) с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) выявлены достоверные изменения в плазменных уровнях молекул адгезии в виде повышения Е-селектина, молекулы межклеточной адгезии 1 типа (ICAM-1), молекулы сосудистой адгезии 1 типа (VCAM-1) и снижения тромбоцитарно-эндотелиальной адгезивной молекулы 1 типа. Определена взаимосвязь повышенных концентраций Е-селектина, ICAM-1 и VCAM-1 с клиническими проявлениями ДСТ: классифицируемым диспластическим синдромом/фенотипом, умеренной степенью регургитации на пролабирующем митральном клапане, нарушениями сердечного ритма и проводимости, «гипертонией белого халата», артериальной гипотензией, хроническим тонзиллитом. Полученные результаты позволяют патогенетически обосновывать формирование групп, подлежащих диспансерному наблюдению.
К проблеме дисплазии соединительной ткани (ДСТ) внимание клиницистов привлекают значительная популяционная частота (35–65%), высокая распространенность среди лиц молодого возраста, вероятность развития осложнений (преимущественно кардиоваскулярных) [1]. ДСТ определяют как структурно-функциональные нарушения соединительнотканного каркаса полигенно-мультифакториальной природы, объединенные на основе общности внешних и/или висцеральных признаков, которые не классифицируются в конкретные наследственные синдромы [2]. Фенотип пациентов с ДСТ формируют астенический тип конституции, долихостеномелия, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, пролапс митрального клапана (ПМК), аномально расположенные хорды и другие внешние и висцеральные диспластические признаки [2, 3]. В клинической картине при этом доминируют симптомы вегетативной дисфункции, нарушения сердечного ритма и проводимости, дисрегуляция артериального давления, хронические часто рецидивирующие инфекционно-воспалительные заболевания [4].
Пациенты с ДСТ прогностически неоднородны: от лиц, не отличающихся по продолжительности жизни от среднепопуляционных показателей, до вариантов патологии, сопряженных с серьезными осложнениями (аритмиями, тромбоэмболиями, сердечной недостаточностью и др.) [1, 3]. В связи с этим чрезвычайно важно рационально планировать медицинское сопровождение больных, ориентированное на предупреждение диспластикозависимых осложнений. Это диктует необходимость внесения дополнений в стандарты обследования пациентов с ДСТ, а также решения вопросов стратификации индивидуального риска осложнений и сопутствующих заболеваний.
Современные представления о формировании диспластического фенотипа базируются на новейших знаниях о морфогенезе и метаболизме соединительной ткани [1]. Недостаточно изученными при ДСТ остаются такие клеточные регуляторы соединительнотканного гомеостаза, как молекулы адгезии. В то же время известна их способность контролировать морфогенез, эмбриональное развитие, формирование и деградацию внеклеточного матрикса, эндотелиальную функцию, иммунный ответ и др. [5, 6]. Доказано существование тесной взаимосвязи адгезивных молекул с сердечно-сосудистой патологией. Так, гиперэкспрессия молекулы сосудистой адгезии 1 типа (VCAM-1) является предиктором постоперационной фибрилляции предсердий, высокие уровни молекулы межклеточной адгезии 1 типа (ICAM-1), VCAM-1 и Р-селектина предшествуют ретромбозу после стентирования у больных ишемической болезнью сердца, а гиперпродукция Е-селектина лежит в основе ремоделирования миокарда [7, 8].
Вполне очевидно, что выявление ассоциации плазменных уровней молекул адгезии с клиническими проявлениями ДСТ откроет общие закономерности их формирования и может быть использовано в оценке риска прогностически неблагоприятных событий у данной категории пациентов.
Цель исследования: сформировать прогностически ориентированный подход к оценке клинического статуса пациентов с ДСТ на основе изучения плазменных уровней молекул адгезии – E-, L-, Р-селектинов, ICAM-1, VCAM-1 и тромбоцитарно-эндотелиальной адгезивной молекулы 1 типа (РЕСАМ-1).
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Обследовано 102 пациента с ДСТ (79 мужчин, 23 женщины; средний возраст 21,9±4,4 года). Критериями включения в исследование являлись: наличие внешних и/или висцеральных признаков ДСТ, возраст пациентов 18–35 лет, подписание информированного добровольного согласия на участие в исследовании. Критерии исключения: моногенные наследс...
