Опухоль, способная исчезнуть

Наибольший в нашей стране и один из самых больших в мире опыт лечения нейробластомы, распространенной опухоли детского возраста, имеет РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. С 1990 года здесь лечились уже более тысячи детей, страдающих этим заболеванием. О современных методах борьбы с ним медицинскому редактору «МВ» Александру Рылову рассказал А.П. КАЗАНЦЕВ, заведующий хирургическим отделением опухолей торакоабдоминальной локализации НИИ детской онкологии и гематологии, кандидат медицинских наук.

Наибольший в нашей стране и один из самых больших в мире опыт лечения нейробластомы, распространенной опухоли детского возраста, имеет РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. С 1990 года здесь лечились уже более тысячи детей, страдающих этим заболеванием. О современных методах борьбы с ним медицинскому редактору «МВ» Александру Рылову рассказал А.П. КАЗАНЦЕВ, заведующий хирургическим отделением опухолей торакоабдоминальной локализации НИИ детской онкологии и гематологии, кандидат медицинских наук.

— Анатолий Петрович, что мы называем нейробластомой?

— Нейробластома — это опухоль, развивающаяся из клеток, из которых в норме возникает нервная система в процессе внутриутробного или раннего послеродового периода. Это новообразование впервые описал в 1865 году Вирхов и назвал ее «глиомой». В 1910 году Врайт доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы, и дал ей настоящее название.

— А как часто встречается эта опухоль?

— Нейробластома является одной из наиболее распространенных опухолей у детей и составляет примерно 7% от всех злокачественных новообразований для этой возрастной группы больных. По статистке развитых стран XXI века, общая заболеваемость нейробластомой составляет приблизительно 1 случай на 100 тысяч детей. Но в разных странах возможны некоторые отклонения от этого показателя. Например, ежегодно нейробластомой в России заболевают 0,6—0,8 «условных пациентов» на 100 тысяч детского населения. Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы, и эта цифра с небольшими отклонениями держится стабильно в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек.

— Когда чаще всего устанавливается диагноз нейробластомы?

— Средний возраст на момент установления диагноза около 21 месяца. Одна треть всех случаев нейробластом диагностируется у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста. Лишь 2% опухолей обнаруживается в возрасте детей после 10 лет, а у взрослых выявление таких опухолей хотя и встречается, но относится к уникальным медицинским ситуациям. В редких случаях нейробластому можно выявить с помощью УЗИ еще до рождения ребенка. Что же касается неонатального периода, то в 40% всех случаев нейробластом они могут быть выявлены уже при рождении. Напомню, кстати, что 80—90% опухолей у детей в возрасте до 1 года — врожденные и доля нейробластомы в данном возрастном периоде составляет до 50%, далее следуют врожденный лейкоз, опухоли почек и рабдомиосаркома. У большинства больных (60—70%) старше 1-го года выявляется IV стадия заболевания. У детей с IV cтадией заболевания метастазы чаще всего поражают костный мозг (81%), кости (69%), печень (19%), ЦНС (8%) и кожу (8%).

— Существуют ли сегодня научно обоснованные методы профилактики нейробластом?

— Увы, пока не известен ни один из таких методов, поскольку мы практически ничего еще не знаем о причинах возникновения и факторах риска нейробластом. Вероятность возникновения нейробластомы во всех странах, где есть развитая педиатрическая онкологическая служба и возможности для качественной диагностики этой опухоли, примерно одинаковая. Значит, можно предположить, что факторы окружающей среды, например ее загрязнение, в том числе повышенный уровень радиации, не являются достоверной причиной развития этой опухоли.

— И даже «плохая наследственность» — это не фактор риска развития нейробластомы?

— Но этот фактор риска встречается очень редко. Семейная форма нейробластомы диагностируется лишь в 1—2% всех случаев указанного новообразования, то есть опухоль появляется у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания. Примечательно, что средний возраст больного ребенка на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими, то есть ненаследуемыми случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой значительно повышается возможность возникновения двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например в обоих надпочечниках. Однако не всегда возможно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Итак, если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семей...

А.П. Казанцев, А.Л. Рылов