Особенности интерстициального поражения легких при системной склеродермии: обзор литературы и собственные данные

Настоящий обзор посвящен интерстициальным поражениям легких (ИПЛ), ассоциированным с системной склеродермией (ССД). ИПЛ при ССД (прогрессирующем системном склерозе) негативно влияет на прогноз и является одной из ведущих причин смерти. При ранней диагностике и свое­временном назначении лечения прогноз заболевания улучшается. Поэтому у больных с феноменом Рейно, с которого в большинстве случаев дебютирует заболевание, следует обращать внимание на признаки, характерные для системных ревматических заболеваний (отек кистей, миалгии в проксимальных отделах конечностей, утренняя скованность, артралгии и артрит, эритематозные или геморрагические высыпания, сухость слизистых, дисфагию, анемию, цитопении и др.). По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) грудной клетки, ИПЛ выявляется у 80% больных ССД. Необходимо проведение МСКТ грудной клетки всем больным с впервые установленным диагнозом ССД, т.к. количественные (распространенность) и качественные «матовое стекло», сотовое легкое) параметры влияют на определение терапевтической тактики. Лечение ИПЛ проводят только больным с очевидными признаками прогрессирования, которые определяют по динамике снижения показателей функциональных легочных тестов. Для лечения ИПЛ применяют иммуносупрессанты, которые приостанавливают прогрессирование процесса. К препаратам выбора относят циклофосфан, альтернативой которому является микофенолата мофетил. В настоящее время испытываются генно-инженерные биологические препараты, в частности тоцилизумаб, ритуксимаб и др.

Системная склеродермия (ССД), или прогрессирующий системный склероз, важнейший представитель склеродермической группы болезней – относительно редкое иммуновоспалительное системное заболевание, распространенность которого составляет 30–300 случаев на 1 млн. CCД – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах [1, 2]. ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5–7:1) в возрасте 30–60 лет. Около 10% больных заболевают в детском возрасте. Болезнь отличается выраженным клиническим полиморфизмом, отражающим сложный патогенез, имеет прогрессирующее течение, которое может приводить к развитию необратимых распространенных фиброзных изменений и нарушению функции органов [2]. При самом тяжелом варианте в первые 2–3 года от начала болезни остро развивается и быстро прогрессирует генерализованный фиброз кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта). Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно характеризуется преобладанием признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит). Относительно доброкачественный хронический вариант ССД дебютирует синдромом Рейно, который развивается за несколько лет до возникновения других проявлений болезни и отличается доминированием сосудистой патологии. При этом варианте кожные изменения имеют ограниченный характер или мало выражены (лимитированная форма), прогрессируют медленно и сопровождаются периферическими сосудистыми ишемическими расстройствами (дигитальные язвы и некрозы) и висцеральной патологией, в частности легочной артериальной гипертензией (ЛАГ). Прогноз жизни при различных вариантах течения различен и наиболее серьезен при остром быстропрогрессирующем течении болезни, а также при развитии ЛАГ [3].

Нередко диагноз ССД устанавливается поздно, когда фиброзные изменения в органах приобрели выраженный или необратимый характер. Отчасти это связано с тем, что феномен Рейно – маркер ССД, который встречается у 90–95% больных, – годами может быть единственным проявлением болезни, а другие симптомы развиваются медленно и длительно остаются настолько скромно выраженными, что не побуждают больного обратиться к врачу [4, 5]. При ранней диагностике и своевременном назначении лечения прогноз заболевания улучшается, поэтому в настоящее время всех больных с феноменом Рейно, особенно в сочетании с отечностью кистей, рекомендовано тестировать на антинуклеарный фактор (АНФ). Позитивность по АНФ у больных с феноменом Рейно (с или без отека кистей) свидетельствует о вторичном характере феномена, т.е. его возможной связи с системными ревматическими заболеваниями (СРЗ), и служит основанием для направления пациента на консультацию опытного ревматолога [6]. Феномен Рейно встречается при многих СРЗ – системной красной волчанке, ревматоидном артрите, полидерматомиозите, болезни Шегрена, системных васкулитах, поэтому у больных с феноменом Рейно, особенно женского пола и младше 50 лет, целесообразно обратить внимание на признаки, которые могут свидетельствовать о возможном СРЗ. При сборе анамнеза важно расспросить о признаках феномена Рейно, кожных изменениях (эритематозные или геморрагические высыпания), артралгиях или артрите (припухлости суставов), утренней скованности, проксимальной мышечной слабости, сухости рта и глаз, признаках фотосенсибилизации или фотодерматоза, гематологических нарушениях – анемии, лейко- и/или тромбоцитопении. Больные могут жаловаться на дисфагию, связанную с гипотонией пищевода на фоне гастроэзофагеального рефлюкса. При осмотре, кроме феномена Рейно, можно обнаружить кожные язвочки на кончиках пальцев, мелкие отложения кальция в мягких тканях, «руку механика» (сухая с трещинами кожа кистей), склеродактилию (уплотнение кожи пальцев рук со сгибательными контрактурами), телеангиэктазии, папулы Готтрона (гиперемия и уплотнение кожи над пястно-фаланговыми и межфаланговыми суставами кистей), участки алопеции, кожные «васкулитные» высыпания, язвы слизистой оболочки рта, припухлость суставов, проксимальную мышечную слабость, эритему и/или периорбитальный отек, «сухой синдром» (ксеростомия/ксерофтальмия) и др. [7].

При подозрении на ССД целесообразно выполнить функциональные легочные тесты (ФЛТ) – спирометрию и определение диффузионной способности легких (ДСЛ) для выявления рестриктивных и других вентиляционных нарушений, а также электрокардиографию и Эхо-кардиограмму для исключения ЛАГ, компьютерную томографию органов грудной клетки для исключения ИПЛ или (менее предпочтительно из-за низкой чувствительности) рентгенографию органов грудной клетки.

Поражение респираторного тракта при ССД встречается часто, ухудшает прогноз и повышает смертность [8]. Сам...

Л.П. Ананьева, О.А. Конева, Л.В. Теплова, В.Н. Лесняк