От фенотипа дисплазии соединительной ткани к фенотипу бронхиальной астмы у детей

Цель исследования – изучить клинические особенности фенотипов бронхиальной астмы (БА) у детей с различными фенотипами дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
Материал и методы. Представлены результаты обследования 55 детей с БА, имеющих различные фенотипы ДСТ: у 69,2% пациентов выявили неклассифицируемый фенотип ДСТ (НКФ), у 26,9% – элерсоподобный (ЭПФ), у 3,8% – марфаноподобный (МПФ), у 5,4% – повышенный порог диспластической стигматизации (пДС).
Результаты. Среднетяжелое течение БА с формированием осложнений (легочная гипертензия, пневмофиброз) отмечено достоверно чаще у детей с МПФ и ЭПФ в сравнении с пациентами с НКФ и пДС. Атопический вариант течения БА (соответствующий Тh2-фенотипу БА) выявлен у 47,3% детей, который имеет высокую чувствительность к стероидной терапии. У 41,8% пациентов (100% с МПФ, 64,3% с ЭПФ, 33,3% с НКФ) установлена внебольничная пневмония в отсутствие атопии, эозинофилии и наличии нейтрофилеза (соответствует неТh2-фенотипу БА). В этой группе отмечен более длительный бронхообструктивный эпизод, низкая эффективность стероидов и необходимость применения антибактериальной терапии.
Заключение. Признаки МПФ, ЭПФ у детей с БА и внебольничной пневмонией можно использовать в диагностике неТh2-фенотипа БА, прогнозируя низкий эффект от стероидной терапии и необходимость применения антибактериальной терапии.

Значительная распространенность аллергических заболеваний в XXI в. сопровождается высокими показателями заболеваемости бронхиальной астмой (БА) – одной из самых распространенных хронических болезней бронхолегочной системы, которую характеризует гетерогенность с различной степенью проявления бронхиальной обструкции [1, 2].

Частота БА, по данным официальной статистики, составляет 5–10% среди детского населения. Несмотря на многочисленные успешные исследования, активное внедрение в практику диагностических и терапевтических программ, своевременное установление диагноза БА в детском возрасте остается сложной задачей [2, 4]. В настоящее время активно обсуждаются вопросы полиэтиологичности, особенностей клинического течения БА в зависимости от возраста ребенка, нарушений на генном уровне, определяющих реакцию на воздействие неблагоприятных факторов как респираторной, так и нейроэндокринно-иммунной систем, что лежит в основе формирования тяжести болезни, особенностей ее клинического течения и предполагает персонифицированный подход к диагностике и лечению [2 ,3, 4].

Основой успешного диагностического и терапевтического процесса служат:

• установление лидирующего механизма в возникновении обострения БА, имеющего решающее значение в формировании астматических атак;
• определение для каждого подтипа уникальных и общих механизмов с помощью специфичных биомаркеров, позволяющее проводить персонифицированную эффективную направленную терапию [5–8].

ЗНАЧЕНИЕ ИЗУЧЕНИЯ ГЕТЕРОГЕННОСТИ АСТМЫ

Гетерогенность БА проявляется не только разной степенью бронхиальной обструкции, но и разным ответом на действие бронходилататоров, глюкокортикоидов. Тщательный анализ факторов, способствующих прогрессированию заболевания, развитию осложнений, позволит проводить строго направленную терапию БА с учетом феноэндотипов этой патологии [7, 8].

Определение феноэндотипа БА представляет собой унифицированный и последовательный подход к развитию болезни в сочетании с клиническими и физиологическими характеристиками, лежащими в основе патобиологии с идентифицируемыми биомаркерами, генетикой и ответом на общую и специфическую терапию. Фенотип описывает клинические варианты и не дает представления о патофизиологических механизмах. Эндотипы БА – это интеграция определенной идентифицируемой основы патобиологического процесса с формированием клинических симптомов. У одного пациента может наблюдаться несколько феноэндотипов БА с возможной их трансформацией. Проведение направленной терапии с учетом имеющегося феноэндотипа БА позволяет достичь наиболее значимого эффекта [7, 8, 9].

Профессор Wenzel S. – один из крупнейших специалистов по гетерогенности астмы – предложила на основании молекулярного эндотипирования в рамках эндотипов Тh2- и Th1-воспаления выделять соответствующие фенотипы заболевания [7, 8]:

• Тh2-астма объединяет различные варианты БА и эозинофильного воспаления. При этой атопической форме БА имеет место в основном благоприятное ...

З.В. Нестеренко