Пациент с феохромоцитомой

Феохромоцитома – достаточно редкая гормонально-активная опухоль, исходящая из мозгового слоя надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани. Она продуцирует большое количество биологически активных веществ, в том числе адреналин, норадреналин и дофамин. Гиперпродукция катехоламинов обусловливает основные клинические проявления феохромоцитомы: синдром артериальной гипертензии различной степени выраженности и многообразные метаболические расстройства. Поэтому пациентам с феохромоцотомой в качестве диагноза часто ставят гипертоническую болезнь, тогда как ее лечение принципиально иное. Для эффективной лечебной помощи пациентам с феохромоцитомой необходима ранняя диагностика этого заболевания.
В приведенном клиническом случае как раз рассмотрен пациент с феохромицитомой, которого наблюдали и лечили как больного, страдающего гипертонической болезнью.

Феохромоцитома (ФХЦ) – гормонально-активная опухоль, исходящая из мозгового слоя надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани. По данным В.Г. Арабидзе и Г.Н. Потаповой (1992), в 85–90% случаев ФХЦ расположена в надпочечниках (чаще в правом), в 10% случаев надпочечниковые опухоли двусторонние. Вненадпочечниковые ФХЦ чаще расположены в симпатической цепочке по ходу брюшной аорты, области нижней мезентериальной артерии, грудной полости, области мочевого пузыря, головы, шеи. ФХЦ вненадпочечниковой локализации чаще встречаются в детском возрасте.

Популяционная частота заболевания считается невысокой и составляет, по данным разных авторов, от 1 на 10 тыс. до 1 на 200 тыс. населения. ФХЦ бывают доброкачественные и злокачественные, но метастазы наблюдаются редко.

ФХЦ продуцирует большое количество биологически активных веществ – адреналин, норадреналин, дофамин. Первые два гормона секретирует ФХЦ надпочечниковой локализации, ФХЦ вненадпочечниковой локализации – только норадреналин.

Содержание катехоламинов в плазме крови составляет 100–500 нг/л, при ФХЦ их уровень повышается до 800–1000 нг/л, а во время криза в 20–30 раз. В норме за сутки выделяется с мочой до 100 мкг катехоламинов, причем на адреналин приходится 15–17 мкг, на норадреналин – 65–68 мкг. Во время феохромоцитомового криза экскреция катехоламинов превышает 200 мкг за сутки.

Гиперпродукция катехоламинов обусловливает основные клинические проявления ФХЦ: синдром артериальной гипертензии (АГ) различной степени выраженности и многообразные метаболические расстройства.

К основным клиническим проявлениям ФХЦ относятся гемодинамические кризы, которые характеризуются следующими симптомами:

• внезапным повышением систолического артериального давления (AД) до 200–250 и даже ≥300 мм рт.ст. (66,3%);
• безотчетным страхом;
• ощущением внутренней дрожи (63,1%);
• нарушением периферической микроциркуляции (бледность, гиперемия, «мраморность» кожи) во время криза (31,9%);
• профузной потливостью на фоне криза (63,8%);
• снижением остроты зрения, диплопией, расширением зрачков во время приступа;
• тошнотой, рвотой, резкими болями в животе (7,7–12,1%);
• головной болью во время приступа (38,7%);
• болью в сердце при гипертоническом кризе (29,0%);
• нарушениями ритма: тахикардией, частой предсердной и/или желудочковой экстрасистолией, пароксизмами мерцательной аритмии, желудочковой тахиаритмии на фоне криза (56%);
• острой левожелудочковой недостаточностью – от сердечной астмы до отека легких (6,15%);
• гликемией (12,5%);
• «самокупируемостью» криза (одиночный приступ повышения AД, как правило, длится от 5 до 15–20 мин);
• в послеприступном периоде: нормализацией цвета кожных покровов, уменьшением потливости, обильным мочеиспусканием (9,4%), нормализацией уровня гликемии.

Многообразие симптомов при ФХЦ указывает на нарушение функции большинства органов и систем. Пациенты с ФХЦ относятся к категории больных с АГ, которым может быть оказана наиболее эффективная лечебная помощь. Помощь должна быть прежде всего своевременной, для чего требуется ранняя диагностика этого заболевания.

ДИАГНОСТИКА ФЕОХРОМОЦИТОМЫ

Заподозрить и рекомендовать обязательное обследование больных на предмет опухоли из хромаффинной ткани позволяют следующие симптомы (одиночные или выявленные в любой комбинации):

• гипертензивные кризы с высокими цифрами АД (систолическое АД >200 мм рт.ст.) и тенденцией к самостоятельной нормализации АД;
• повышение АД у детей;
• наличие в анамнезе факторов, провоцирующих гипертензивный криз;
• выявление опухоли при проведении ультразвуковом исследовании (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ);
• симптомы принадлежности к наследственным синдромам, включающим ФХЦ;
• наличие у прямых родственников ФХЦ или синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН) II типа;
• операция по поводу ФХЦ в анамнезе.

При ФХЦ возрастает экскреция адреналина, норадреналина и продуктов их метаболизма (ванилилминдальной и гомованилиновой кислот) с мочой. Высокой чувствительностью (65–89%, по данным большинства авторов) отличалось исследование катехоламинов и их метаболитов в моче, собранной в течение 3 ч после приступа. Уступает ему в чувствительности (50–86%) определение суточной экскреции адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты (ВМК) в моче у больных феохромоцитомой. Данный лабораторный метод имеет значение лишь в комплексе диагностических данных (клиническая картина и данные топических методов исследования).

Более перспективный метод лабораторной диагностики гиперкатехоламинемии – определение свободных метанефринов в плазме и конъюгированных метанефринов в моче. Чувствительность и специфичность определения свободных метанефринов в плазме у больных ФХЦ составила 100%.

Таким образом, при ФХЦ метанефрины в большом количестве синтезируются непосредственно в опухоли и затем экскретируются в кровь.

Даже при невысоком уровне адр...

Р.Г. Сайфутдинов, Э.Ф. Рубанова, А.А.Гарин, Е.М.Майорова, Р. Р.Сайфутдинов, Н.А. Гваришвили