Патологическое строение пуповины: что находится за рамками рутинного ультразвукового исследования при врожденном пороке сердца у плода

Масса и состояние новорожденного с пороком сердца – важные факторы, определяющие ранние и отдаленные результаты кардиохирургического лечения, находятся в строгой зависимости от внутриутробной гемодинамики в течение всего периода беременности. Патологическое строение пупочного канатика, ассоциированное с высоким риском перинатальной гипоксии, замедлением роста и гибелью плода, отмечается в значительной доле случаев сердечно-сосудистых аномалий у плода.
Представлен обзор литературных данных о нормальном строении пуповины, современных возможностях ультразвукового исследования в выявлении патологии пуповины при беременности с фетальными кардиальными аномалиями. Обсуждаются частота встречаемости различных особенностей строения пуповины в общей популяции и в случаях наличия порока сердца у плода, патологический вклад каждой из аномалий в гемодинамику маточно-плацентарной системы, возможные клинические проявления, влияющие на акушерскую тактику. Описаны различные функционально значимые варианты аномалий строения, прикрепления, длины и диаметра пуповины, а также ее патологического скручивания и узлообразования. 
Заключение: Аргументирована целесообразность мультипараметрической оценки строения пуповины при проведении ультразвукового исследования в случаях врожденного порока сердца у плода, результаты которой будут способствовать разработке индивидуальной тактики ведения беременности с выбором оптимального времени, метода и срока для родоразрешения, а также для улучшения качества и увеличения продолжительности жизни будущего пациента.

Вклад авторов: Ярыгина Т.А., Гасанова Р.М., Щеголев А.И., Гус А.И. – концепция и дизайн исследования; 
Ярыгина Т.А., Марзоева О.В., Сыпченко Е.В., Леонова Е.И., Ляпин В.М. – написание текста; Ярыгина Т.А., Леонова Е.И., Ляпин В.М., Щеголев А.И. – сбор и обработка материала; Гасанова Р.М., Щеголев А.И., Гус А.И. – редактирование. 
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 
Финансирование: Работа выполнена в рамках прикладной научной темы 123020300017-1.
Для цитирования: Ярыгина Т.А., Гасанова Р.М., Марзоева О.В., Сыпченко Е.В., Леонова Е.И., 
Ляпин В.М., Щеголев А.И., Гус А.И. Патологическое строение пуповины: что находится 
за рамками рутинного ультразвукового исследования при врожденном пороке сердца у плода.
Акушерство и гинекология. 2024; 9: 12-21
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2024.195

Дородовое выявление факторов риска перинатальной гипоксии и гибели в случаях кардиальной патологии у плода является крайне актуальной темой для здравоохранения Российской Федерации, поскольку на фоне двукратного снижения показателей младенческой смертности от врожденных мальформаций [1], достигнутого за последние десятилетия, пороки развития сердечно-сосудистой системы остаются основной причиной летальных исходов среди мертворожденных [2, 3], новорожденных [4, 5] и детей [6].

К одному из важнейших патогенетических факторов неблагоприятного исхода относится перинатальная гипоксия, частота которой при врожденном пороке сердца (ВПС) у плода значимо превышает популяционные значения [7]. Нарушение процессов оксигенации плода с ВПС развивается вследствие наличия так называемой плацентарно-сердечной оси: сложных взаимосвязей формирования и функционирования сердечно-сосудистой системы плода с сосудами плаценты и пуповины [8].

Аномальное строение пупочного канатика как таковое, а тем более в сочетании с патологией плаценты, способно значимо нарушать антенатальное жизнеобеспечение [9, 10], увеличивая риск рождения недоношенных и малых к сроку гестации детей [11, 12] и повышая риски развития широкого спектра как ранних, как и отдаленных осложнений [13–15]. Большой клинический интерес представляют данные о том, что частота выявления кардиальной патологии значимо больше среди новорожденных с очень низкой и низкой массой тела в сравнении с детьми массой более 2500 г [16, 17], а частота рождения малого к сроку гестации ребенка при наличии у него ВПС в 1,4–2,0 раза выше популяционной [17, 18].

Еще в большей степени патология пуповины увеличивает риск мертворождаемости: так, по результатам зарубежных исследований, патологией пуповины были обусловлены до 19–20% подобных случаев [9, 10, 19]; причем, по данным Росстата, патология пуповины в 2 раза чаще вызывала интранатальную, нежели антенатальную гибель плода [20]. Примечательно, что в Российской Федерации показатели мертворождаемости, обусловленные патологией плаценты и пуповины, возросли на 5,6% в 2020 г. (год пандемии COVID-19) по сравнению с 2019 г. [21]. Важным для понимания масштабности ситуации является тот факт, что частота обнаружения пороков сердца у мертворожденных десятикратно превышает таковую среди живорожденных [22].

Единственное на момент публикации отечественное исследование, посвященное анализу строения пуповин когорты из 115 живорожденных детей с ВПС, было проведено на постнатальном материале и выявило патологию пупочного канатика в 74% случаев, а также значимую ассоциацию рождения малого к сроку гестации и недоношенного ребенка с гиперизвитостью, уменьшением диаметра и сочетанием различных аномалий пуповины – факторами, которые в большинстве случаев находятся за рамками стандартного ультразвукового исследования при беременности [23].

С учетом низкой частоты перинатальных осложнений в общей популяции беременных, на настоящий момент при скрининговом ультразвуковом исследовании плода регламентированными являются определение количества сосудов пуповины и определение места ее прикрепления к плаценте [24]; изучение дополнительных характеристик пуповины в рутинном исследовании считается дискутабельным либо нецелесообразным [25], а выявленные специалистом изменения зачастую не фиксируются в заключении проведенного исследования [26]. Более того, существующие особенности оформления диагнозов в случаях перинатальной смерти не позволяют точно оценить роль патологии пуповины, а тем более конкретного ее вида, в танатогенезе [27], что еще в большей мере непреднамеренно скрывает от родителей, медицинского персонала и системы здравоохранения в целом широкий пласт возможных истинных первопричин неблагоприятного исхода беременности.

Все вышеперечисленное легло в основу представляемого далее литературного обзора, посвященного описанию патоморфологических особенностей пуповин и возможности их пренатального выявления, которое может стать одним из ключевых направлений в профилактике неблагоприятных перинатальных исходов как в общей популяции, так и в случаях ВПС у плода.

Нормальное строение пуповины

Приступая к анализу строения пупочного канатика, важно помнить, что каждая из его физиологических особенностей направлена на сохранение беспрерывного потока крови при любых движениях и положениях тел женщины и плода во время беременности и в процессе родов. Как известно, в норме пуповина образована тремя сосудами, более крупным из которых является непарная пуповинная вена, снабжающая плод высокооксигенированной кровью, богатой питательными веществами, а также двумя меньшими, чем вена, но равными друг другу по диаметру пуповинными артериями, характеризующимися спиральным левовращающим ходом вдоль пупочной вены [28].

Пуповинные артерии перед входом в хориальную пластинку формируют крупный анастомоз – анастомоз Гиртла, который присутствует в 96% пуповин, обеспечивая выравнивание кровотока и давления между двумя областями плаценты, снабжаемыми каждой ...

Ярыгина Т.А., Гасанова Р.М., Марзоева О.В., Сыпченко Е.В., Леонова Е.И., Ляпин В.М., Щеголев А.И., Гус А.И.