Патология роста

Рост человека является как ведущим показателем здоровья, так и важным социальным фактором. Нарушение роста – одна из частых причин обращения к детскому эндокринологу. Возможны два варианта патологии роста: задержка и опережение.

Высокорослость – гетерогенная группа заболеваний с различной этиологией, механизмами развития и прогнозом. Для оценки роста используют систему стандартных отклонений (SDS). Под высокорослостью понимают клиническую ситуацию, когда рост превышает на 2 и более стандартных отклонения средний показатель в популяции или средний показатель роста родителей (mid-parental SDS). В популяции 2–3% людей имеют рост, превышающий на 2 стандартных отклонения средний показатель. Однако родители высоких детей обращаются на консультацию к эндокринологу значительно реже по сравнению с родителями детей с задержкой роста. В большинстве случаев это обусловлено тем, что имеет место семейный вариант высокорослости. Как правило, к эндокринологу обращаются в ситуации, когда рост ребенка превышает средний на 3 и более стандартных отклонения (около 0,1% в популяции), или родители имеют низкий/средний рост, или у пациента имеются дополнительные симптомы.

Рост тела в длину – сложный процесс, находящийся под контролем генетических, гормональных, метаболических и внешнесредовых факторов. Основные гормональные регуляторы процесса роста: гормоны щитовидной железы, соматотропный гормон (СТГ), действующий через систему тканевых ростовых факторов (ИРФ-1), и половые стероиды. СТГ секретируется соматотропными клетками аденогипофиза. Стимуляторами секреции СТГ являются рилизинг-гормон роста и грелин. Угнетает секрецию СТГ соматостатин. Продукция СТГ находится в тесной отрицательной обратной взаимосвязи с ИРФ- 1. ИРФ-1 секретируется в печени под влиянием СТГ. В свою очередь, ИРФ-1 влияет на продукцию аденогипофизом СТГ. СТГ прямо влияет на процесс роста, а также повышает продукцию ИРФ-1, что приводит к ускорению линейного роста.

Процесс роста находится под генетическим контролем. В настоящее время идентифицировано большое количество генов, продукты которых принимают участие в процессах роста. Расшифрован ген СТГ, расположенный на длинном плече хромосомы 17; ген рилизинг-фактора СТГ и его рецепторов; ген ИРФ-1 и его рецептора; гены ИРФ-связывающих белков, а также гены, участвующие в эмбриогенезе гипофиза (PIT-1, Prop-1, Hеsх-1).

Выделяют несколько периодов жизни человека в зависимости от особенностей процесса роста. Рост плода определяется функцией плаценты, обеспечивающей поступление энергетического и пластического материала для роста. В регуляции роста в этот период принимают участие ИРФ-1, фактор роста фибробластов, инсулин и др. Надо отметить, что после рождения пищевой фактор также играет важную роль в линейном росте.

За первый год жизни ребенок прибавляет не менее 50% роста при рождении. За второй – прибавка в росте составляет 10–12 см ,или 15% роста в год. На третьем году темпы роста составляют 8–10 см, или 10% роста в 2-летнем возрасте. Скорость роста прогрессивно снижается к 4-м годам. С этого времени до момента полового ростового скачка средняя скорость роста составляет 5–5,5 см в год. Главную роль в осуществлении процесса роста с момента рождения до периода полового созревания играют гормоны щитовидной железы и СТГ. На пубертатный период приходится формирование 15–20% конечного роста. Ускорение темпов роста в период полового созревания обеспечивается повышенной секрецией СТГ. Секреция СТГ стимулируется половыми стероидами, в большей степени эстрогенами. Эстрогены также обеспечивают закрытие зон роста и прекращение линейного роста.

Существует несколько подходов к классификации высокорослости. Условно принято выделять ее эндокринные и неэндокринные варианты. Однако в части случаев, как, например, при синдроме Клайнфельтера, имеет место сочетание гормональных и негормональных факторов.

Эндокринные варианты высокорослости

Один из основных патогенетических механизмов эндокринного варианта высокорослости – избыточная продукция гормонов, обладающих ростостимулирующим эффектом. При этом действие ростостимулирующих гормонов может, помимо ускорения роста, приводить к преждевременному закрытию зон роста. В результате ребенок опережает сверстников только в каком-то ограниченном возрастном промежутке, а в итоге формируется средний или низкий конечный рост.

К данному варианту заболевания относится высокорослость, связанная с избыточной продукцией СТГ/ИРФ-1, ожирением, преждевременным половым развитием, тиреотоксикозом.

СТГ/ИРФ-1-зависимые варианты высокорослости

Избыточная секреция СТГ опухолью аденогипофиза в детстве приводит к ускорению роста и высокорослости. Кроме того, имеют место клинические проявления...

Латышев О.Ю.