Перипартальная кардиомиопатия и «клинические маски» тяжелой преэклампсии: вопросы дифференциальной диагностики и тактики ведения

Актуальность. Некоронарогенные заболевания сердца остаются одной из наименее изученных кардиологических проблем, в том числе у беременных. Внедрение в клиническую практику высокоинформативных неинвазивных методов диагностики, в том числе эхокардиографии, позволило выявить особые нозологические формы в группе некоронарогенных заболеваний миокарда – кардиомиопатии.
Описание. Представлены клинические наблюдения перипартальной кардиомиопатии у беременной 39 лет и наблюдение дыхательной недостаточности у беременной 29 лет с тяжелой преэклампсией, потребовавшей проведения тщательного диагностического и дифференциально диагностического поиска в отношении перипартальных кардиомиопатий (ППКМ). Рассмотрены вопросы патогенеза ППКМ, особенности и общность васкулопатии при ППКМ и преэклампсии, вопросы диагностики и дифференциальной диагностики, прогнозирования неблагоприятных исходов, особенностей терапии.
Заключение. При своевременной постановке диагноза, проведения дифференциальной диагностики, учете всех классических клинических проявлений заболевания, правильном и патогенетически обоснованном лечении возможно быстрое купирование признаков сердечной недостаточности, отека легких и полное восстановление систолической функции сердца.

Некоронарогенные заболевания сердца остаются одними из наименее изученных кардиологических проблем, в том числе у беременных. Внедрение в клиническую практику высокоинформативных неинвазивных методов диагностики, в том числе эхокардиографии (эхоКГ), позволило выявить особые нозологические формы в группе некоронарогенных заболеваний миокарда – кардиомиопатии. Кардиомиопатии – первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющееся следствием патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата, воспаления [1].

Перипартальная кардиомиопатия (ППКМ) – редкая, жизнеугрожающая форма дилатационной кардиомиопатии неизвестной этиологии, являющаяся уникальной для беременных и родильниц, ранее не имевших проблем с сердцем, характеризующаяся развитием систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и симптоматической сердечной недостаточностью [2, 3]. Клинические проявления заболевания отмечаются в последние 4 недели гестации и сохраняются на протяжении 5 месяцев послеродового периода (peri – «около», «вокруг»; partus – «роды»). В литературе имеются данные и о более раннем сроке ее развития. Так, R. Ramaraj и соавт. (2009) определяют сроки возникновения ПКМП последним триместром беременности и на протяжении 5 месяцев после родов [4]. Заболевание встречается с частотой 1:300 – 1:3000 родов в среднем в мире, с самой высокой частотой в странах Африки. Истинную популяционную распространенность установить трудно, так как существуют сложности в постановке диагноза, дифференциальной диагностике, статистическом учете наблюдений ППКМ [3, 4].

Впервые сердечная недостаточность у беременных с фатальным исходом была отмечена еще в XVIII веке. В 1971 г. J.G. Demakis и соавт. [5] описали наблюдения 27 пациенток, у которых отмечали кардиомегалию, симптомы сердечной недостаточности, изменения на электрокардиограмме (ЭКГ), развитие которых было связано с беременностью, и дали название этому заболеванию, сохранившееся до сих пор – ППКМ, а также установили диагностические критерии.

Согласно Европейской кардиологической ассоциации, основными диагностическими критериями ППКМ являются [3, 6]:

• временной фактор (развитие симптомов сердечной недостаточности в III триместре беременности и в первые 5 месяцев после родоразрешения);
• отсутствие другой установленной причины кардиомегалии и сердечной недостаточности;
• отсутствие какой-либо болезни сердца до последнего триместра (месяца) беременности;
• дисфункция ЛЖ по данным эхоКГ (фракция выброса (ФВ) ЛЖ – менее 45 % и/или фракция укорочения менее 30% и конечный диастолический размер ЛЖ более чем 2,7 см/м2.

Факторами риска ППКМ являются возраст беременной более 35 лет, неоднократные роды в анамнезе, многоплодная беременность, преэклампсия (ПЭ), гестационная артериальная гипертензия, и др. Причины ППКМ остаются до конца не выясненными. Предложено множество гипотез, включающих генетическую предрасположенность, миокардит, аутоиммунную реакцию на плодовые антигены, фетальный микрохимеризм, патологические гемодинамические реакции на физиологическую гиперволемию при беременности, дефицит микронутриентов в питании (селена), избыточное потребление соли, применение токолитиков. Доказана роль генетических факторов в развитии ППКМ. В 2008 г. ППКМ классифицировали как несемейную, ненаследственную дилатационную кардиомиопатию, связанную с беременностью [7], но в последние годы появилось большое количество исследований, подтверждающих генетическую природу ППКМ. Два западноевропейских и одно южноафриканское исследование показали высокую частоту развития ППКМ у женщин с семейной дилатационной кардиомиопатией [8]. У 16,5% (19/115) женщин с ППКМ в Германии в семейном анамнезе имелась дилатационная кардиомиопатия. Более детальный генетический анализ в семьях с дилатационной кардиомиопатией и ППКМ, проведенный исследователями в различных странах, позволил выявить мутации в генах, ассоциированных с кардиомиопатией, особенно в TTN, гене, кодирующим синтез титина (коннектина). Патологические мутации были выявлены в 4 из 18 семей (22%), а потенциально опасные мутации – еще в 6 из 18 семей (33%) [9]. Однако механизмы, лежащие в основе манифестации ППКМ при синтезе патологических изоформ титина, до конца не ясны. Кроме того, в исследовании B.D. Horne, K.D. Rasmusson (2011) была выявлена роль в возникновении ППКМ мутации rs258415, в локусе 12p11.22 ParaThyroid Hormone-Like Hormone (PTHLH) гена [10].

Последними исследованиями доказано, что ППКМ является сосудистой патологией, триггерными факторами для которой служит секреция плацентой или гипофизом в поздние сроки беременности потенциально антиангиогенных факторов. D. Hilfiker-Kleiner (2007) предположил, что в патогенезе ППКМ большую роль играет избыточная продукция пролактина [11]. Уровень пролактина связан с увеличением объема крови, снижением АД, активностью ангиотензина и снижением уровня циркулирующего эритропоэтина и, таким образом, гематокрита. Авторами было выявлено, что ППКМ развивается у лини...

Игнатко И.В., Стрижаков Л.А., Тимохина Е.В., Афанасьева Н.В., Рябова С.Г.