Перипартальная кардиомиопатия и «клинические маски» тяжелой преэклампсии: вопросы дифференциальной диагностики и тактики ведения

DOI: https://dx.doi.org/10.18565/aig.2017.11.114-122

08.12.2017
470

1 ФГАОУ ВО Первый московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России 2 ГБУЗ ГКБ им. С.С. Юдина Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Российская Федерация

Актуальность. Некоронарогенные заболевания сердца остаются одной из наименее изученных кардиологических проблем, в том числе у беременных. Внедрение в клиническую практику высокоинформативных неинвазивных методов диагностики, в том числе эхокардиографии, позволило выявить особые нозологические формы в группе некоронарогенных заболеваний миокарда – кардиомиопатии.
Описание. Представлены клинические наблюдения перипартальной кардиомиопатии у беременной 39 лет и наблюдение дыхательной недостаточности у беременной 29 лет с тяжелой преэклампсией, потребовавшей проведения тщательного диагностического и дифференциально диагностического поиска в отношении перипартальных кардиомиопатий (ППКМ). Рассмотрены вопросы патогенеза ППКМ, особенности и общность васкулопатии при ППКМ и преэклампсии, вопросы диагностики и дифференциальной диагностики, прогнозирования неблагоприятных исходов, особенностей терапии.
Заключение. При своевременной постановке диагноза, проведения дифференциальной диагностики, учете всех классических клинических проявлений заболевания, правильном и патогенетически обоснованном лечении возможно быстрое купирование признаков сердечной недостаточности, отека легких и полное восстановление систолической функции сердца.

Некоронарогенные заболевания сердца остаются одними из наименее изученных кардиологических проблем, в том числе у беременных. Внедрение в клиническую практику высокоинформативных неинвазивных методов диагностики, в том числе эхокардиографии (эхоКГ), позволило выявить особые нозологические формы в группе некоронарогенных заболеваний миокарда – кардиомиопатии. Кардиомиопатии – первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющееся следствием патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата, воспаления [1].

Перипартальная кардиомиопатия (ППКМ) – редкая, жизнеугрожающая форма дилатационной кардиомиопатии неизвестной этиологии, являющаяся уникальной для беременных и родильниц, ранее не имевших проблем с сердцем, характеризующаяся развитием систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и симптоматической сердечной недостаточностью [2, 3]. Клинические проявления заболевания отмечаются в последние 4 недели гестации и сохраняются на протяжении 5 месяцев послеродового периода (peri – «около», «вокруг»; partus – «роды»). В литературе имеются данные и о более раннем сроке ее развития. Так, R. Ramaraj и соавт. (2009) определяют сроки возникновения ПКМП последним триместром беременности и на протяжении 5 месяцев после родов [4]. Заболевание встречается с частотой 1:300 – 1:3000 родов в среднем в мире, с самой высокой частотой в странах Африки. Истинную популяционную распространенность установить трудно, так как существуют сложности в постановке диагноза, дифференциальной диагностике, статистическом учете наблюдений ППКМ [3, 4].

Впервые сердечная недостаточность у беременных с фатальным исходом была отмечена еще в XVIII веке. В 1971 г. J.G. Demakis и соавт. [5] описали наблюдения 27 пациенток, у которых отмечали кардиомегалию, симптомы сердечной недостаточности, изменения на электрокардиограмме (ЭКГ), развитие которых было связано с беременностью, и дали название этому заболеванию, сохранившееся до сих пор – ППКМ, а также установили диагностические критерии.

Согласно Европейской кардиологической ассоциации, основными диагностическими критериями ППКМ являются [3, 6]:

  • временной фактор (развитие симптомов сердечной недостаточности в III триместре беременности и в первые 5 месяцев после родоразрешения);
  • отсутствие другой установленной причины кардиомегалии и сердечной недостаточности;
  • отсутствие какой-либо болезни сердца до последнего триместра (месяца) беременности;
  • дисфункция ЛЖ по данным эхоКГ (фракция выброса (ФВ) ЛЖ – менее 45 % и/или фракция укорочения менее 30% и конечный диастолический размер ЛЖ более чем 2,7 см/м2.

Факторами риска ППКМ являются возраст беременной более 35 лет, неоднократные роды в анамнезе, многоплодная беременность, преэклампсия (ПЭ), гестационная артериальная гипертензия, и др. Причины ППКМ остаются до конца не выясненными. Предложено множество гипотез, включающих генетическую предрасположенность, миокардит, аутоиммунную реакцию на плодовые антигены, фетальный микрохимеризм, патологические гемодинамические реакции на физиологическую гиперволемию при беременности, дефицит микронутриентов в питании (селена), избыточное потребление соли, применение токолитиков. Доказана роль генетических факторов в развитии ППКМ. В 2008 г. ППКМ классифицировали как несемейную, ненаследственную дилатационную кардиомиопатию, связанную с беременностью [7], но в последние годы появилось большое количество исследований, подтверждающих генетическую природу ППКМ. Два западноевропейских и одно южноафриканское исследование показали высокую частоту развития ППКМ у женщин с семейной дилатационной кардиомиопатией [8]. У 16,5% (19/115) женщин с ППКМ в Германии в семейном анамнезе имелась дилатационная кардиомиопатия. Более детальный генетический анализ в семьях с дилатационной кардиомиопатией и ППКМ, проведенный исследователями в различных странах, позволил выявить мутации в генах, ассоциированных с кардиомиопатией, особенно в TTN, гене, кодирующим синтез титина (коннектина). Патологические мутации были выявлены в 4 из 18 семей (22%), а потенциально опасные мутации – еще в 6 из 18 семей (33%) [9]. Однако механизмы, лежащие в основе манифестации ППКМ при синтезе патологических изоформ титина, до конца не ясны. Кроме того, в исследовании B.D. Horne, K.D. Rasmusson (2011) была выявлена роль в возникновении ППКМ мутации rs258415, в локусе 12p11.22 ParaThyroid Hormone-Like Hormone (PTHLH) гена [10].

Последними исследованиями доказано, что ППКМ является сосудистой патологией, триггерными факторами для которой служит секреция плацентой или гипофизом в поздние сроки беременности потенциально антиангиогенных факторов. D. Hilfiker-Kleiner (2007) предположил, что в патогенезе ППКМ большую роль играет избыточная продукция пролактина [11]. Уровень пролактина связан с увеличением объема крови, снижением АД, активностью ангиотензина и снижением уровня циркулирующего эритропоэтина и, таким образом, гематокрита. Авторами было выявлено, что ППКМ развивается у лини...

Список литературы

1. Беленков Ю.Н., Р. Г. Оганов Р.Г., ред. Кардиология. Национальное руководство: краткое издание. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2012. 848c.

2. Савельева Г.М., Сухих Г.Т., Серов В.Н., Радзинский В.Е., ред. Акушерство. Национальное руководство. 2-е изд. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2015. 1088с.

3. James D., Steer Ph.J., Weiner C.P., Gonik B. High risk pregnancies: management options. 4th ed. Elsevier Saunders; 2011: 645-7.

4. Ramaraj R., Sorrell V.L. Peripartum cardiomyopathy: causes, diagnosis, and treatment. Clev. Clin. J. Med. 2009; 76(5): 289-96.

5. Demakis J.G., Rahimtoola S.H., Sutton G.C., Meadows W.R., Szanto P.B., Tobin J.R., Gunnar R.M. Natural course of peripartum cardiomyopathy. Circulation. 1971; 44(6): 1053-61.

6. Bello N.A., Arany Z. Molecular mechanisms of peripartum cardiomyopathy: A vascular/hormonal hypothesis. Trends Cardiovasc. Med. 2015; 25(6): 499-504.

7. Hoes M.F., van Hagen I., Russo F., Van Veldhuisen D.J., Van den Berg M.P., Roos-Hesselink J. et al. Peripartum cardiomyopathy: Euro Observational Research Program. Neth. Heart J. 2014; 22(9): 396-400.

8. van Spaendonck-Zwarts K.Y., van Tintelen J.P., van Veldhuisen D.J., van der Werf R., Jongbloed J.D., Paulus W.J. et al. Peripartum cardiomyopathy as a part of familial dilated cardiomyopathy. Circulation. 2010; 121(20):2169-75.

9. van Spaendonck-Zwarts K.Y., Posafalvi A., van den Berg M.P., Hilfiker-Kleiner D., Bollen I.A., Sliwa K. et al. Titin gene mutations are common in families with both peripartum cardiomyopathy and dilated cardiomyopathy. Eur. Heart J. 2014; 35(32): 2165-73.

10. Horne B.D., Rasmusson K.D., Alharethi R., Budge D., Brunisholz K.D., Metz T. et al. Genome-wide signif-icance and replication of the chromosome 12p11.22 locus near thePTHLH gene for peripartum cardiomyopathy. Circ. Cardiovasc. Genet. 2011; 4(4): 359-66.

11. Hilfiker-Kleiner D., Kaminski K., Podewski E., Bonda T., Schaefer A., Sliwa K. et al. A cathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy. Cell. 2007; 128(3): 589-600.

12. Arany Z., Elkayam U. Peripartum cardiomyopathy. Circulation. 2016; 133(4): 1397-409. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020491.

13. Fett J.D. Three great needs in peripartum cardiomyopathy. J. Hematol. Thromb. 2015; 3: 200.

14. Patten I.S., Rana S., Shahul S., Rowe G.C., Jang C., Liu L. et al. Cardiac angiogenic imbalance leads to peripartum cardiomyopathy. Nature. 2012; 485(7398): 333-8.

15. Стрижаков А.Н., Игнатко И.В., Карданова М.А., Федюнина И.А. Современная концепция патогенеза полиорганной недостаточности у матери и плода при преэклампсии и эклампсии. В кн.: Материалы XVI Всероссийского научного форума «Мать и дитя». М.; 2015: 203-4.

16. Кирсанова Т.В., Виноградова М.А., Федорова Т.А. Имитаторы тяжелой преэклампсии и HELLP-синдрома: различные виды тромботической микроангиопатии, ассоциированной с беременностью. Акушерство и гинекология. 2016; 12: 5-14. https://dx.doi.org/10.18565/aig.2016.12.5-14

17. Bello N., Rendon I.S., Arany Z. The relationship between pre-eclampsia and peripartum cardiomyopathy: a systematic review and meta-analysis. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 62(18): 1715-23. doi: 10.1016/j.jacc.2013.08.717.

18. Ntusi N.B., Badri M., Gumedze F., Sliwa K., Mayosi B.M. Pregnancy-associated heart failure: a comparison of clinical presentation and outcome between hypertensive heart failure of pregnancy and idiopathic peripartum cardiomyopathy. PLoS One. 2015; 10(8): e0133466. doi: 10.1371/journal.pone.0133466.

19. Клинический протокол диагностики и лечения «Перипaртальная кардиомиопатия». Клинические протоколы МЗ Республики Казахстан. 2014. 29c.

20. Hu C.L., Li Y.B., Zou Y.G., Zhang J.M., Chen J.B., Liu J. et al. Troponin T measurement can predict persistent left ventricular dysfunction in peripartum cardiomyopathy. Heart. 2007; 93(4): 488-90.

21. Pearson G.D., Veille J.C., Rahimtoola S., Hsia J., Oakley C.M., Hosenpud J.D. et al. Peripartum cardiomyopathy: National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) workshop recommendations and review. JAMA. 2000; 283(9):1183-8.

22. Dickstein K., Cohen-Solal A., Filippatos G., McMurray J.J., Ponikowski P., Poole-Wilson P.A. et al.; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2008 of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart Failure Association of the ESC (HFA) and endorsed by the European Society of Intensive Care Medicine (ESICM). Eur. Heart J. 2008; 29(19): 2388-442.

23. Benlolo S., Lefoll C., Katchatouryan V., Payen D., Mebazaa A. Successful use of levosimendan in a patient with peripartum cardiomyopathy. Anesth. Analg. 2004; 98(3): 822-4.

24. Melchiorre K., Sutherland G.R., Liberati M., Thilaganathan B. Preeclampsia is associated with persistent postpartum cardiovascular impairment. Hypertension. 2011; 58(4): 709-15. doi: 10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.176537.

25. Shahul S., Rhee J., Hacker M.R., Gulati G., Mitchell J.D., Hess P. et al. Subclinical left ventricular dysfunction in preeclamptic women with preserved left ventricular ejection fraction: a 2D speckle-tracking imaging study. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2012; 5(6): 734-9. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.112.973818.

Поступила 09.06.2017

Принята в печать 23.06.2017

Об авторах / Для корреспонденции

Игнатко Ирина Владимировна, член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии лечебного факультета ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова.
Адрес: 119435, Россия, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4. Телефон: 8 (499) 782-45-13, 8 (910) 461-73-02. E-mail: iradocent@mail.ru
Стрижаков Леонид Александрович, д.м.н., профессор кафедры внутренних, профессиональных болезней и пульмонологии ФГБОУ ВО Первый МГМУ
им. И.М. Сеченова. Адрес: 119435, Россия, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4. E-mail: strizhakov76@mail.ru
Тимохина Елена Владимировна, д.м.н., профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии лечебного факультета ФГАОУ ВО Первый МГМУ
им. И.М. Сеченова. Адрес: 119435, Россия, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4. E-mail: elena.timokhina@mail.ru
Афанасьева Наталья Вячеславовна, к.м.н., зав. родовым отделением родильного дома при ГБУЗ ГКБ им. С.С. Юдина ДЗ г. Москвы.
Адрес: 115487, Россия, Москва, ул. Академика Миллионщикова, д. 1. Телефон: 8 (499) 782-45-13. E-mail: natalia1585@yandex.ru
Рябова Светлана Геннадьевна, врач родового отделения родильного дома при ГБУЗ ГКБ им. С.С. Юдина ДЗ г. Москвы.
Адрес: 115487, Россия, Москва, ул. Академика Миллионщикова, д. 1. Телефон: 8 (499) 782-45-13. E-mail: natalia1585@yandex.ru

Для цитирования: Игнатко И.В., Стрижаков Л.А., Тимохина Е.В., Афанасьева Н.В., Рябова С.Г. Перипартальная кардиомиопатия и «клинические маски» тяжелой преэклампсии: вопросы дифференциальной диагностики и тактики ведения. Акушерство и гинекология. 2017; 11: 114-22.
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2017.11.114-122

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь