Последовательная комбинированная терапия больной с идиопатической легочной артериальной гипертензией

Легочная гипертензия (ЛГ) — одно из наиболее серьезных хронических заболеваний. Это общий синдром, в который входят состояния разнообразной этиологии и патогенеза, часто характеризующийся стабильным повышением легочного сосудистого сопротивления, потенциально приводящим к нарастанию правожелудочковой недостаточности и смерти пациентов [1, 2]. Гемодинамически ЛГ определяется как повышение среднего давления в легочной артерии (ср. ДЛА) в покое ≥25 мм рт.ст., при оценке данного показателя методом катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [1—6]. Термином ЛАГ описывается группа пациентов с ЛГ, гемодинамически характеризующаяся наличием прекапилярной ЛГ, которая определяется при давлении заклинивания легочных капилляров (ДЗЛК) ≤15 мм. рт.ст. и легочного сосудистого сопростивления (ЛСС) более 3 единиц по Вуду, при отсутствии других причин прекапилярной ЛГ, таких как ЛГ, вследствие заболеваний легких, ХТЭЛГ или других редких заболеваний [6].

Легочная гипертензия (ЛГ) — одно из наиболее серьезных хронических заболеваний. Это общий синдром, в который входят состояния разнообразной этиологии и патогенеза, часто характеризующийся стабильным повышением легочного сосудистого сопротивления, потенциально приводящим к нарастанию правожелудочковой недостаточности и смерти пациентов [1, 2]. Гемодинамически ЛГ определяется как повышение среднего давления в легочной артерии (ср. ДЛА) в покое ≥25 мм рт.ст., при оценке данного показателя методом катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [1—6]. Термином ЛАГ описывается группа пациентов с ЛГ, гемодинамически характеризующаяся наличием прекапилярной ЛГ, которая определяется при давлении заклинивания легочных капилляров (ДЗЛК) ≤15 мм. рт.ст. и легочного сосудистого сопростивления (ЛСС) более 3 единиц по Вуду, при отсутствии других причин прекапилярной ЛГ, таких как ЛГ, вследствие заболеваний легких, ХТЭЛГ или других редких заболеваний [6].

ЛАГ может быть идиопатической, наследуемой или ассоциированной с другими патологическими процессами. Ассоциированными с ЛАГ заболеваниями могут быть болезни соединительной ткани (такие как системная склеродермия, системная красная волчанка) [6], врожденные пороки сердца, портальная гипертензия, шистосомоз. Также встречается ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ. Выделяют ЛАГ индуцируемую приемом лекарств и токсинов. К ЛАГ относят также персистирующую ЛГ новорожденных и редко встречающиеся виды ЛГ, такие как веноокклюзионная болезнь легких и легочный капиллярный гемангиоматоз. Согласно современной классификации, к другим группам легочной гипертензии относят: ЛГ, вследствие заболеваний левых отделов сердца (группа 2); ЛГ, вследствие заболеваний легких и/или гипоксии (группа 3); хроническая тромбоэмболическая ЛГ или другие обструкции легочной артерии (группа 4); ЛГ с неясным и/или мультифакториальным механизмом (группа 5) [3, 5, 6].

ЛАГ считается редким заболеванием, распространенность которого, по разным данным, варьируется. Самая низкая оценка распространенности ЛАГ и иЛАГ составляет 15 и 5,9 случаев на миллион взрослого населения соответственно. Самая низкая оценка инцидентности ЛАГ составляет 2,4 случая на миллион взрослой популяции в год. В Европе, распространенность и инцидентность ЛАГ находится в диапазоне 15—60 пациентов на миллион популяции и 5—10 случаев на миллион в год, соответственно [6, 7, 8]. ЛАГ часто характеризуется одышкой при физической нагрузке, ограничением физической работоспособности, развитием отеков, обмороками, сопровождается прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточностью и риском преждевременной смерти [6].

Несмотря на появление ряда международных и отечественных рекомендаций, а также успехов в медикаментозной терапии, долгосрочный прогноз у пациентов с ЛАГ остается неблагоприятным. Согласно некоторым данным, частота годичной смертности больных идиопатической ЛАГ составляет около 15%, а у пациентов с ЛАГ, ассоциированной со склеродермой 30% [4,9].

Следует отметить, что ЛАГ (идиопатическая форма) включена в проект постановления Правительства Российской Федерации (2012 г.), утверждающего перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидизации. Отчасти в связи с этим медицинская наука сосредоточена на патогенетическом лечении больных ЛАГ — так называемой ЛАГ-специфичной терапии.

По данным государственного реестра лекарственных средств (grls.rosminzdrav.ru), в настоящее время в России доступно несколько вариантов лекарственной терапии ЛГ, причем все они осущест...

Царева Н.А., Авдеев С.Н., Неклюдова Г.В.