Пренатальная диагностика дефекта аорто-легочной перегородки. Обзор литературы и описание клинических случаев

Цель. Представить современные данные пренатальной диагностики дефекта аортолегочной перегородки методом двухмерной эхокардиографии плода.
Материалы и методы. В обзор включены данные зарубежных статей, представленных в Pubmed по данной теме, опубликованных за последние 10 лет. Описано два клинических наблюдения с редким врожденным пороком сердца – дефектом аорто-легочной перегородки (ДАЛП).
Результаты. Описаны основные диагностические ультразвуковые проекции, информативные для пренатальной диагностики данного порока, а также приведены данные постнатальной компьютерной томографии новорожденного. Также приведены исходы оперативного пособия при этом пороке.
Заключение. Пренатальная диагностика ДАЛП возможна. Связь между аортой и легочной артерией может быть определена с помощью стандартного трехсосудистого среза и заподозрена во время рутинного скрининга II триместра.

Дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП) является редким врожденным пороком сердца, который представляет собой сообщение между восходящей аортой и легочным стволом, расположенное над двумя нормально сформированными полулунными клапанами [1, 2].

В изолированном виде ДАЛП встречается в 0,2% случаев врожденных пороков сердца [3, 4], причем соотношение женщин и мужчин составляет 1:3 [5]. В 52% случаев ДАЛП может сочетаться с другими сердечными аномалиями [6]. Наиболее частым сопутствующим крупным поражением сердца является перерыв дуги аорты (ПДА). Сочетание ДАЛП и ПДА встречается редко, а накопленный опыт постнатальной диагностики и хирургической коррекции данной комбинации поражений ограничивается отдельными сообщениями о случаях заболевания [3, 4, 7–11]. Сочетание с ПДА является фактором риска высокой смертности у пациентов с ДАЛП [2].

При несвоевременном вмешательстве изолированный ДАЛП может привести к сердечной недостаточности и легочной гипертензии с необратимыми изменениями легочного сосудистого русла [12]. Поэтому ранняя диагностика, особенно пренатальная, очень важна для оптимизации терапевтического и хирургического подходов. В случаях с сопутствующими пороками развития клиническая картина и время вмешательства будут зависеть от характера дополнительных аномалий. Куче и Ван Мироп сообщили о дополнительных пороках развития в 52% из 188 случаев ДАЛП [6]. Они были представлены как простыми поражениями, такими как дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, функционирующий артериальный проток, аортальный и легочный стеноз, так и более сложными аномалиями, такими как ПДА, коарктация аорты, атрезия аортального клапана, тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий.

Предыдущие публикации по пренатальной диагностике ДАЛП ограничиваются сообщениями о случаях изолированных или сочетанных аномалий. Во многих из данных работ диагноз был поставлен пренатально [5, 13–17]. В большинстве случаев ДАЛП можно было визуализировать в проекции трех сосудов на уровне верхнего средостения. В сложных случаях, например, с сопутствующей атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, а также транспозицией магистральных артерий, ДАЛП был выявлен только постнатально [18, 19]. Авторы утверждали, что аномальные условия ретроградного потока в легочной артерии способствовали невозможности выявления ДАЛП пренатально. Точно так же аномальное пространственное взаиморасположение магистральных артерий может существенно затруднять возможность пренатальной диагностики данного порока [19]. Авторы смогли визуализировать дефект только на серии сагиттальных срезов путем ретроспективного анализа сохраненных в памяти УЗ-аппарата данных.

Richardson et al. предложили наиболее удобную классификацию, согласно которой ДАЛП можно разделить на три типа [19]. При типе 1 имеется простой дефект, расположенный между восходящей аортой и стволом легочной артерии, непосредственно над синусами Вальсальвы. При типе 2 дефект располагается более дистально между ...

Гасанова Р.М., Бокерия Е.Л., Ярыгина Т.А., Чугунова Л.А.