Причины повторных операций и их исходы у больных с синдромом Марфана после коррекции аневризмы восходящей аорты и аортальной недостаточности

Цель работы — изучение причин повторных операций у больных с синдромом Марфана и их исходов. С декабря 1972 г. по январь 2009 г. оперированы 60 больных с синдромом Марфана и аневризмой восходящей аорты в сочетании с аортальной недостаточностью. Всем больным выполнена операция протезирования восходящей аорты и аортального клапана с использованием клапансодержащего кондуита; 5 (8,3%) из 60 больных подверглись 7 повторным операциям (2 больным было проведено по 2 повторные операции). Причины повторных операций: дисфункция кондуита у 3 больных, аневризма брюшной аорты у 3, пролапс митрального клапана у одного. Умерли 3 больных: 2 во время повторной операции по поводу нарушения функции кондуита, одна — через год после повторной операции протезирования митрального клапана по поводу пролапса митрального клапана с выраженной митральной недостаточностью. Во всех случаях причиной смерти было прогрессирование сердечной недостаточности. В статье представлена история болезни пациентки с повторными операциями по поводу нарушения функции кондуита. Главной причиной повторных операций является собственно синдром Марфана. Прогрессирование этого заболевания может продолжаться и после операции, а изменение аортальной стенки способствовать диссекции в непротезированных участках. Использование протезов, специально созданных для протезирования восходящей аорты, исключает такие причины повторных операций и смерти, как разрыв сшитых из двух частей старых кондуитов.

Синдром Марфана — наследственное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, скелета и органа зрения [1]. Особые поражения отмечаются в середечно-сосудистой системе — аневризмы аорты и их расслаивание,
поражение митрального клапана и др. Своевременная диагностика и адекватное хирургическое лечение больных — протезирование восходящей аорты и аортального клапана с использованием клапансодержащего кондуита (операция Bentall-DeBono) — существенно снижают смертность при данном заболевании. Синдрому Марфана свойственно формирование новых аневризм или распространение расслаивания на другие отделы аорты. С увеличением возраста у больных с синдромом Марфана могут развиваться аневризмы любой части аортального русла, которые также нуждаются в хирургическом лечении [2]. По данным ряда авторов [3—6], повторные операции после протезирования восходящей аорты и аортального клапана у больных с синдромом Марфана имеют разную частоту и процент повторных операций колеблется от 18 до 52%.

Цель работы — изучить причины повторных операций и их исходы у больных с синдромом Марфана.

Материал и методы

С декабря 1972 г. по январь 2009 г. оперированы 323 больных с аневризмой восходящей аорты в сочетании с аортальной недостаточностью. Из них у 60 (18,5%) отмечался синдром Марфана. Всем больным выполнена операция протезирования восходящей аорты и аортального клапана с использованием клапансодержащего кондуита (операция Bentall-DeBono). Большинству больных сформирован анастомоз Каброля; 5 (8,3%) из 60 больных подверглись 7 повторным операциям
(2 больным было проведено по 2 повторные операции).

В отдаленном периоде наблюдались 49 больных. Из них 26 (53,1%) оперированы по поводу острой рас-
слаивающей аневризмы восходящей аорты в сочетании с недостаточностью аортального клапана и 23 (46,9%) — по поводу хронической аневризмы без расслаивания и недостаточности аортального клапана.

Повторны оперированы 3 женщины и 2 мужчин. Из них III функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности по NYHA определялся у 2, IV ФК — у 3. Средний возраст больных составил 3...

Чипиене Р., Гребелис А., Семениене П., Ногиене Г.